Орфанетна карцинома жовчного міхура та позапечінкових жовчних проток

міхура

Знайти хворобу

Додаткові параметри пошуку

Карцинома жовчного міхура та позапечінкових жовчних проток

Карцинома жовчного міхура (GBC) є найпоширенішою і агресивною формою раку жовчних проток (див. Там) і зазвичай розвивається на очному дні жовчного міхура і швидко метастазує в лімфатичні вузли та віддалені місця.

ОРФІЯ: 56044

Резюме

Епідеміологія

Щорічні показники захворюваності варіюються в залежності від етнічних груп та географічних регіонів від 1/100 000 до 1/4350. GBC рідкісний у західних промислово розвинутих країнах, з високим рівнем захворюваності в Японії (1/19 000), північній Індії, Чилі та деяких регіонах Східної Європи.

Клінічний опис

GBC - рідкісне новоутворення, яке частіше трапляється у жінок (співвідношення 3-4: 1 від жінки до чоловіка). Середній вік початку захворювання - 65 років. Більшість пацієнтів не мають симптомів, поки хвороба не прогресує. Симптомами є біль у животі (зазвичай у верхньому правому квадранті), запаморочення, блювота, жовтяниця, анорексія та втрата ваги. Камені в жовчному міхурі часто є у пацієнтів з ГБК. GBC надзвичайно агресивний, у багатьох випадках уражаються лімфатичні вузли, печінка та інші органи.

Етіологія

Етіологія точно не відома. Обговорюється спадковий характер, пов'язаний з хронічним запаленням жовчного міхура, що призводить до дисплазії та злоякісної пухлини. Фактори ризику, пов'язані з GBC, включають попередню жовчнокам'яну хворобу, жовчнокам'яну хворобу, порцеляновий жовчний міхур, бактеріальні інфекції, дієту та ненормальне розгалуження підшлункової залози. Сімейні випадки GBC також є фактором ризику, що підтверджує гіпотезу про те, що як генетичні фактори, так і фактори навколишнього середовища відіграють певну роль у сприйнятливості до захворювання. Ген APOB поки що єдиний ген, який був визначений причиною GBC. Мутації в генах KRAS, INK4A, P53 та EGFR беруть участь у патогенезі GBC.

Діагностичні процедури

Діагноз грунтується на лабораторних дослідженнях та візуалізаційних тестах. Аналізи крові дають інформацію про значення ферментів печінки та онкомаркерів. Часто спостерігається збільшення маркерів пухлини CEA та CA 19-9, особливо на запущених стадіях. УЗД та комп’ютерна томографія (КТ) показують об’ємність або збільшення жовчного міхура. Пухлинні маси зазвичай виявляються на шиї і стовбурі жовчного міхура. Класифікація метастазів пухлинних вузлів (TNM) UICC (Union International contre le Cancer) використовується для визначення стадії пацієнтів. Він використовується для опису прогресування раку (стадії) та для оцінки індивідуального прогнозу. Гістопатологічно більшість GBC є аденокарциномами з різними гістопатологічними підтипами. Рідше зустрічаються плоскоклітинний рак, саркома, лімфома або меланома.

Диференціальна діагностика

GBC часто плутають з іншими формами аденокарциноми або неправильно діагностують як доброякісну хворобу жовчного міхура (наприклад, хронічний холецистит або аденоміоматоз).

Лікування та лікування

Рекомендується радикальна хірургічна операція з сегментарною резекцією печінки, резекцією жовчних проток та великою лімфаденектомією. Якщо є обструктивна жовтяниця, потрібно дренування жовчовивідних шляхів за допомогою стентів. Для пухлин T1 рекомендується проста або радикальна (для пухлин T1b) відкрита холецистектомія, яка зазвичай призводить до загоєння. На жаль, GBC рідко виявляється на такому ранньому етапі. Пухлини Т2 найкраще лікувати за допомогою блокової резекції печінкового русла. Пухлини Т3 вимагають вибіркової радикальної резекції залежно від уражених органів. Пухлини Т4 вважаються непрацездатними або пов'язаними з високою хірургічною захворюваністю. Хіміотерапію можна проводити пацієнтам з неоперабельними пухлинами Т3 або Т4 або метастатичними захворюваннями в надії на поліпшення виживання та якості життя. Гемцитабін у поєднанні з цисплатином є стандартною терапією неоперабельного раку жовчних шляхів. В даний час тестуються менш токсичні, молекулярно націлені активні інгредієнти, які можна розглядати як можливі майбутні форми лікування.

прогноз

Оскільки GBC часто розпізнається лише на запущеній стадії захворювання, прогноз поганий, а 5-річна виживаність становить близько 20%.

Рецензент: Д-р Junji FURUSE - Останнє оновлення: Вересень 2012 р