Орфанет-пневмонія, криптогенна організація
Знайти хворобу
Додаткові параметри пошуку
Пневмонія, криптогенна організація
Криптогенна організуюча пневмонія (COP) або облітеруючий бронхіоліт з організуючою пневмонією (BOOP) - це форма ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії, яка патологічно характеризується організуючою пневмонією (OP), яка протікає з неспецифічними грипоподібними симптомами, такими як кашель та задишка, Етіологічна причина виявлена.
ОРФІЯ: 1302
Резюме
Епідеміологія
На КС припадає 5-10% інтерстиціальних захворювань легенів. Щорічна захворюваність в Ісландії оцінюється в 1/90900.
Клінічний опис
Середній вік захворювання - 50-60 років. У пацієнтів виявляються неспецифічні характеристики, такі як легка температура, непродуктивний кашель, нездужання, анорексія, втрата ваги та прогресуюча, але легка задишка. Під час аускультації над ураженими ділянками виникають фокальні тріскаючі шуми, деякі з яких пов’язані з особливостями клінічної консолідації. Немає ознак пальців на барабанній паличці. Між проявом симптомів та діагностикою може пройти 3 і більше місяців. У швидко прогресуючих випадках задишка може бути важкою. Рідкісними проявами є біль у грудях, нічне потовиділення та кровохаркання. Повідомлялося про пневмоторакс та пневмомедіастинум. КС зазвичай зникає з лікуванням, але рецидиви трапляються приблизно в половині випадків. Хоча зараз лікується більшість діагностованих випадків, також повідомлялося про спонтанне поліпшення протягом 3-6 місяців.
Етіологія
Етіологія невідома. Етапи патогенезу КС включають фазу травми (набряк проникності та відкладення фібрину у відповідь на травму альвеолярних клітин), фазу проліферації (формування фіброзазапальних бруньок), фазу зрілості (наявність "зрілих" фіброзних бруньок в альвеолярному просторі) і фазу розчинення ( Оборотність уражень).
Діагностичні процедури
Діагноз грунтується на клінічній картині, візуалізації, гістопатології легенів та виключенні всіх причин вторинної хірургії. Комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю показує 3 основні візуалізаційні схеми: множинні плямисті альвеолярні помутніння, які можуть мігрувати (у більшості випадків; типовий КС), єдиний фокусний вузол або одна маса (фокальний КС) або дифузні інфільтративні помутніння (інфільтративний або прогресуючий фіброзний КС). Торакоскопія з відеосистемою є методом вибору для отримання легеневої тканини, але трансбронхіальні біопсії, серцевинні голчасті біопсії та, нещодавно, трансбронхіальні кріобіопсії є альтернативними методами. Гістологічними висновками операції є нерівне заповнення легеневих альвеол та бронхіол дихальних шляхів бруньками грануляційної тканини з фібробластів та міофібробластів (тіл масона). Фіброоптична бронхоскопія з бронхоальвеолярним промиванням виявляє помітне збільшення лімфоцитів та незначне збільшення нейтрофілів та еозинофілів. Повідомлялося про підвищення рівня С-реактивного білка в сироватці крові та кількості нейтрофілів у периферичній крові.
Диференціальна діагностика
Основний диференціальний діагноз - ідіопатична хронічна еозинофільна пневмонія. Також слід виключити вторинні операції, усунувши їх можливі причини, включаючи первинний біліарний цироз, виразковий коліт, хворобу Крона, синдром Світта, саркоїд, хворобу Безета, первинну легеневу лімфому, ліки, інфекції та всі захворювання сполучної тканини, особливо ревматоїдний артрит та ревматоїдний артрит.
Лікування та лікування
Стандартною терапією КС є кортикостероїди, як правило, з дозами преднізолону 0,75 мг/кг/добу протягом 4 тижнів, які поступово зменшуються протягом 24 тижнів. Внутрішньовенні метилпреднізолон у великих дозах можна вводити пацієнтам із швидко прогресуючим КС. Фокальний КС часто діагностується шляхом видалення уражень, які спочатку вважалися неопластичними, часто без необхідності подальшої терапії. Рецидиви слід лікувати початковою дозою 20 мг/день преднізону, яка потім зменшується протягом 12 тижнів. Рецидиви, що трапляються занадто часто або під час терапії кортикостероїдами, повинні призвести до переоцінки діагнозу. Імунодепресивна терапія рідко може застосовуватися при важких інфільтративних формах КС.
прогноз
Прогноз, як правило, хороший, оскільки більшість випадків можна успішно вилікувати за допомогою кортикостероїдної терапії. Однак рецидиви трапляються у 13-58% пацієнтів, і якщо вони трапляються частіше, вони можуть впливати на якість життя.
Рецензент: Пр Вінсент КОТТІН - Останнє оновлення: Серпень 2015 року