Orphanet Первинний склерозуючий холангіт

первинний

  • Дослідження
  • Клінічні ознаки та симптоми
  • Класифікації
  • Гени
  • Фора
  • Енциклопедія для всіх аудиторій
  • Енциклопедія для професіоналів
  • Надзвичайні ситуації Orphanet
  • Процедури Орфанета

Шукайте рідкісне захворювання

Інші варіанти пошуку

Первинний склерозуючий холангіт

Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - це хронічне холестатичне захворювання печінки, що характеризується запаленням та фіброзом жовчних проток.

ОРФІЯ: 171

Резюме

Епідеміологія

Щорічна захворюваність на CSP становить 0,9-1,31/100000, а точкова поширеність - 8,5-13,6/100000.

Клінічний опис

Середній вік при постановці діагнозу становить 40 років, а чоловіки вдвічі частіше, ніж жінки. Початок захворювання підступний, і багато пацієнтів на момент постановки діагнозу безсимптомні або мають слабкі симптоми, такі як втома, дискомфорт у животі, свербіж та втрата ваги. На пізніх стадіях може з’явитися спленомегалія та жовтяниця. У більшості випадків прогресування відбувається до цирозу та печінкової недостатності. Холангіокарцинома розвивається у 8-30% пацієнтів.

Етіологія

Етіологія захворювання невідома, але PSC, ймовірно, пов'язаний з імунітетом і часто асоціюється із запальними захворюваннями кишечника, особливо виразковим колітом.

Методи діагностики

Діагноз грунтується на типовій холангіографії та патології після усунення причин вторинного склерозуючого холангіту.

Лікування та лікування

Трансплантація печінки залишається єдиним ефективним методом лікування на кінцевій стадії захворювання, хоча урзодезоксихолева кислота у високих дозах може бути корисною в деяких випадках.

Прогноз

Середню виживаність оцінювали через 12 років з моменту встановлення діагнозу у пацієнтів із симптомами. Пацієнти, які безсимптомно ставляться до діагнозу, у більшості з яких розвинеться прогресуюче захворювання, мають виживаність понад 70% через 16 років після постановки діагнозу.

Експерт (и): Доктор Роджер ЧЕПМЕН - Доктор Джой ВОРТІНГТОН - Останнє оновлення: Жовтень 2006 р