Основні симптоми тромбоцитемії, діагностика та терапія

Основна тромбоцитемія, коротше ET; це хронічні захворювання крові, на одному сильне збільшення тромбоцитів у крові відбувається. Основні симптоми есенціальної тромбоцитемії включають головний біль, сонливість, погане кровообіг, порушення чутливості в кінчиках пальців рук і ніг, порушення зору, а також тромбоз і кровотечі.

Визначення: есенціальна тромбоцитемія (ET)

Есенціальна тромбоцитемія (ЕТ) є однією з так званих мієлопроліферативні новоутворення (MPN), тобто один Група хронічних захворювань крові, яка також включає такі захворювання:

хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ; порушення крові з надмірним збільшенням білих кров’яних тілець)
Polycythemia vera rubra (PV; хвороба крові, при якій клітини крові надмірно розмножуються)
первинний мієлофіброз (ПМФ; хвороба кісткового мозку)

Як моноклональне захворювання стовбурових клітин, при якому всі лейкозні клітини походять від трансформованої стовбурової клітини, суттєва тромбоцитемія призводить до (зрілого) мегакаріоцитозу (тобто підвищена поява кровотворних клітин) кісткового мозку, а також периферичний тромбоцитоз (тобто надмірне збільшення тромбоцитів у крові) з більш ніж 450 000 тромбоцитів (тромбоцитів крові) на мм3 крові.

Мазок крові на есенціальну тромбоцитемію з чітким збільшенням тромбоцитів (синій); Ед Утман з Х'юстона, штат Техас, США - основна тромбоцитемія, периферична кров
Завантажено CFCF, CC BY 2.0, Посилання

Симптоми есенціальної тромбоцитемії

Есенціальна тромбоцитемія часто проявляється через т. Зв вазомоторні симптоми. До них належать, серед інших

головний біль,
Сонливість,
Синкопа (колапс кровообігу),
Стенокардія,
акральна парестезія (порушення чутливості на кінчиках пальців рук і ніг),
Еритромелалгія (пекуча еритема на руках і ногах), а також
Порушення зору.

Більше симптомів ЕТ може бути Тромбоз і кровотеча бути, наприклад, за формою

апоплексія (інсульт),
легенева емболія,
тромбоз сітківки (закриття судин сітківки з ризиком сліпоти),
коронарної непрохідності з інфарктом,
тромбоз печінкових вен,
тромбоз глибоких вен також
у формі аборту (викидень, приблизно у 45 відсотках випадків).

Прийом оральних контрацептивів (протизаплідних таблеток) збільшує ризик тромбоутворення в 3–5 разів у разі есенціальної тромбоцитемії, а тому протипоказаний. Спочатку парадоксальні симптоми при тромбозі та кровотечах можна пояснити тим, що Коли кількість тромбоцитів зростає, клітини втрачають здатність до аглютинації (грудка) так що АСК слід застосовувати обережно, особливо при великій кількості тромбоцитів, якщо це необхідно, контролюючи час кровотечі.

Діагностика есенціальної тромбоцитемії

ET показує це Аналіз крові виражений тромбоцитоз (тобто значне збільшення кількості тромбоцитів у крові) з а Кількість тромбоцитів більше 450 000 на мм3 крові якщо у вас нормальний еритропоез (тобто утворення еритроцитів). Мегакаріоцитоз зрілих клітин (тобто підвищена поява кровотворних клітин), часто з надсегментованими гігантськими клітинами.

Філадельфійська хромосома (t9/22) і транслокація bcr-abl цитогенетично відсутні. Більше ніж у 50 відсотках випадків спостерігається також мутація JAK2. Таким чином, основна тромбоцитемія являє собою одну Діагноз виключення інших захворювань крові MPN представляють.

Терапія есенціальної тромбоцитемії

Як терапія повинна бути в основному в районі менше 1 мільйона тромбоцитів a Профілактика тромбозу за допомогою АСС 100 відповідно. Якщо у вас понад 1 мільйон тромбоцитів, вам слід бути обережним з цим через тенденцію до кровотечі (можливо, залежно від часу кровотечі). A цитостатична терапія (тобто інгібуючи ріст клітин) проводять за допомогою гідроксисечовини (HU, Litalir, Syrea). Спочатку дають 15 мг/кг і коригують у міру прогресування курсу.

Основна тромбоцитемія також лікується анагрелідом (Xagrid). Тут спочатку дають і коригують 2х 0,5 мг перорально протягом курсу, можливо також у поєднанні з HU. Бусульфан (Myleran) також має дуже надійний і тривалий ефект проти есенціальної тромбоцитемії, спочатку 2 мг при обережному збільшенні (так звана доза знизу).

Терапія препаратом Мілеран має уповільнений початок дії та тривалий післядії, тому вимагає клінічного досвіду. Через - недостатньо задокументований ризик подальшого другого новоутворення, Myleran, а також гідроксисечовину слід застосовувати обережно, особливо у молодих людей, і слід віддавати перевагу анагреліду.