Пахіонхія - причини, симптоми, діагностика та лікування
Пахіонхія - дерматологічний стан різного походження, що виявляється у зміні структури, міцності та форми нігтів, що в деяких випадках призводить до їх втрати. Симптом цього стану потовщується, іноді дуже істотно, нігтьова пластина з деформацією та зміною кольору - такі порушення, залежно від їх причин, можуть атакувати один ніготь або кілька (взагалі). Діагностика пахіоніхії базується на результатах огляду фахівця, для визначення етіології захворювання можуть бути використані різноманітні клінічні дослідження. Лікування пахіониха залежить від того, що спричинило зміни нігтів. Для деяких видів етіотропної терапії таких немає.
Пахіонхія
Пахіонхія - одна з форм оніходістрофії, яка характеризується потовщенням нігтьової пластини, зміною форми, а іноді і кольору нігтів, у важких випадках може відбутися їх втрата. Цей стан можна вважати набутим, тому вродженим, у тому числі - викликаним деякими генетичними порушеннями. На початку 20 століття німецькі дерматологи Ядассон і Левандовскі виявили спадкову патологію, одним з основних проявів якої було потовщення нігтьових пластин. Пахіоніхія вважається досить поширеним явищем у дерматології. Часто супроводжує деякі шкірні покриви (псоріаз, екзема та інші) та метаболічні захворювання. У деяких випадках у людей похилого віку може бути складова вікових змін. Час розвитку пахіонії, поширеність ураження та інші особливості клінічного перебігу цього захворювання суттєво різняться залежно від причин захворювання, тому деякі експерти вважають пахіонію симптомом певних порушень, але не самостійною дерматологічною патологією.
Причини виникнення Пахоні
Основною причиною розвитку пахіонії є неправильне харчування або формування нігтьової пластини, що проявляється її потовщенням, деформацією, гіперкератозом шкіри під нігтем та іншими симптомами. При набутих формах цього стану зараження нігтя грибком може спричинити розвиток змін, хімічний вплив та хронічне запалення нігтьового валика - саме в цьому відбувається формування нових тканин нігтьової пластини. Етіологічні фактори придбаних форм пахіонхії також включають псоріаз, екзему, плоский лишай та інші стани в цих випадках, коли вони впливають на нігтьову подушку та ліжко. У літніх людей потовщення нігтів відбувається через порушення мікроциркуляції та лімфодренажу, що також призводить до неправильного утворення нової тканини нігтьової пластини. У молодому віці причиною порушення мікроциркуляції, що призводить до набутої пахіонхії, може бути цукровий діабет, інші метаболічні або ендокринні захворювання.
Окремий випадок - так звана вроджена пахіоніхія, також відома як хвороба Ядассона-Левандоу. Це генетично неоднорідний стан, який має різні механізми успадкування та патогенезу, що характеризується численними порушеннями процесу ороговіння шкіри та її придатків. Одним з провідних симптомів цієї патології є пахіонія, причина розвитку криється в дефектах молекул деяких видів колагену, порушенні засвоєння певних вітамінів та дії інших факторів, залежно від виду генетичного дефекту. Часто таке генетичне захворювання в кінцевому рахунку призводить до втрати нігтів.
Симптоми пахіонії
Основним проявом пахіонхії є потовщення нігтьової пластини, кількох або всіх нігтів (залежно від етіології цього стану), гіперкератоз шкіри нігтьового ложа і, загалом, деформація та зміна кольору нігтя. При псоріазі екзема та плоский лишай супроводжуються симптомами основного захворювання: різними висипаннями, лущенням, папульозними та везикулярними утвореннями, появою бляшок. У цьому випадку патологічний процес зазвичай захоплює область нігтьового рулону, викликаючи хронічну пароніхію, що згодом провокує розвиток пахіонії. Потовщення нігтя відбувається на пальцях рук і ніг, уражене основним захворюванням, пахіонхія не виявляється на здорових ділянках.
У деяких випадках пахіоніхія провокується тривалим впливом різних хімічних сполук на нігті, наприклад, лугу. Вони призводять до розпушення структури нігтьової пластини, що призводить до її потовщення. Агресивні сполуки можуть діяти на навколомовний валик, викликаючи його запалення, що в кінцевому підсумку також провокує порушення росту нігтів. У той же час пахіоніхія може виступати професійним захворюванням і вражати декілька або всі нігті. Цей тип захворювання рідко можна побачити на пальцях ніг. Пахіонх людей похилого віку з роками розвивається дуже повільно, супроводжуючись пожовтінням нігтя і втратою його прозорості. Є вказівки, що куріння та інші шкідливі звички можуть пришвидшити розвиток такої травми. Подібні прояви характеризуються пахіонхі, спричиненими діабетом або порушеннями мікроциркуляції.
Найпомітніші симптоми проявляються при вроджених формах пахіонхії або хвороби Ядассона-Левандовського. Оскільки це генетично неоднорідний стан, існує кілька клінічних форм захворювання. Справжній синдром Ядассона-Левандовського характеризується вираженою пахіхоніхою на пальцях рук і ніг, болем в області стопи, гіперкератозом на долонях і підошвах. Деякі види патології також проявляються виразками рогівки та катарактою. Інша форма вродженої пахіонхії (тип Джексона-Лоулера) часто призводить до передчасних, іноді пренатальних зубів, розумової відсталості та вогнищевої алопеції. Потовщення нігтів при всіх формах захворювання відбувається в ранньому дитинстві і дуже важко, товщина нігтьової пластини досягає сантиметра і більше. Сильна деформація з часом призводить до втрати нігтьових пластин, як вище, так і на нижніх кінцівках.
Діагностика пахіонхі
Визначити наявність пахіонхії для дерматолога не складно, при огляді відразу з'явилося помітне потовщення одного або декількох нігтів, деформація пластинки, зміна структури і кольору цієї похідної шкіри. Для успішного лікування необхідно з’ясувати причину розвитку патології, що являє собою повне дерматологічне обстеження пацієнта, опитування та вивчення анамнезу (в тому числі спадкового для виключення спадкових форм захворювання). Іноді вдаються до методів генетичної діагностики. Такий широкий спектр різних діагностичних методик базується на значній поліетіології пахіоніхії.
Дерматологічне обстеження може виявити ознаки інших захворювань: хронічна або кандидозна пароніхія, екзема, псоріаз, плоский лишай тощо. Якщо вони торкаються шкіри дистальних фаланг, це майже завжди рано чи пізно призводить до пароніхії. У деяких випадках зміни нігтів можуть відбуватися без ознак інших дерматологічних захворювань - найчастіше це трапляється при цукровому діабеті, порушеннях мікроциркуляції та вікових пахіоніях. Також можуть бути ознаки вимірювань або порушення гормональної системи: ожиріння, смуги на поверхні живота, шиї та стегон, нетипове розташування жиру в організмі.
Якщо пахіоніхія є вродженою, при обстеженні пацієнта визначаються інші прояви цього генетичного розладу. Найчастіше спостерігався гіперкератоз підошви з розвитком болю, кисті рук можуть мати ознаки гіпергідрозу. При більш важких формах вродженої пахіонхії у пацієнтів можуть статися ураження інших органів та систем: розумова відсталість, порушення формування зубів, порушення зору. Пахониха генетичної етіології виявляється ще в ранньому дитинстві, з часом вона активно прогресує, товщина нігтів на руках і ногах збільшується, деформація нігтьових пластин і подальша їх втрата. Для підтвердження діагнозу використовують методи генетичного визначення захворювання.
Лікування пахіонії
Ліквідація пахіонхі багато в чому залежить від лікування захворювання, яке спричинило його розвиток. Потрібне повне лікування пароніхії, виключаючи контакт з агресивними речовинами. За свідченнями традиційних методів терапії псоріазу, екземи, лишаю та інших дерматологічних станів, одним із проявів цього може бути потовщення нігтьової пластини. При неефективності таких терапевтичних заходів та при вродженій пахіонхії застосовується механічна обробка нігтів для корекції їх товщини та форми (різні рашпілі та пилочки). Для полегшення коригуючих дій, обробляючи нігтьову пластину розчинами сечовини, саліциловою або фруктовою кислотами. Є дані, що призначення ретинолу та токоферолу може значно уповільнити розвиток деформації нігтів навіть при генетично обумовленій пахіонії.
Прогноз та профілактика пахіончі
Прогноз одужання від пахіоніхії невизначений і в значній мірі залежить від причин захворювання. За допомогою ефективного лікування основного захворювання потовщений ніготь з часом можна замінити звичайною нігтьовою пластиною. Спадкова форма пахіонхії має більш несприятливий прогноз, як правило, рано чи пізно більшість пацієнтів втрачають нігті, крім того, можливі травми інших органів і систем. Профілактика набутих пахіонхі включає своєчасне лікування запалення нігтьової стовбура та інших дерматологічних захворювань, використання захисних засобів у разі контакту рук або ніг з хімічно агресивними речовинами.