Параліч діафрагми

Дихальна система він працює як життєво важливий насос, який переміщує повітря всередині і зовні легенів. Дихальний насос складається з центральних дихальних центрів, спинного мозку, периферичних нервів, нервово-м’язових з’єднань та дихальної мускулатури.

діафрагма найважливіший м'яз вентиляції, розвиває негативний внутрішньогрудний тиск для ініціювання вентиляції. Іннервуючись C3-5 шийними моторними нейронами через грудні нерви, конусоподібний м’яз, зменшуючи внутрішньоплевральний тиск під час дихання, збільшує об’єм грудної клітки і, таким чином, полегшує рух газів у легенях.

Односторонній та двосторонній параліч діафрагми це може бути спричинено хворобою моторних нейронів, міопатією, запальним міозитом, пошкодженням діафрагмального нерва, вірусною інфекцією, шийним спондильозом, неоплазією або може бути ідіопатичною. Односторонній параліч діафрагми частіше, ніж двостороннє захворювання, і може бути виявлений випадково або на рентгені грудної клітки. Однак у більшості випадків діафрагма є початковим задіяним м’язом або єдиним задіяним.

Більшість пацієнтів з одностороннім паралічем діафрагми протікають безсимптомно і не потребують лікування. У цих випадках прогноз хороший, і параліч не має клінічного значення за відсутності основного або недавно розвинутого захворювання легенів.

Деякі пацієнти з одностороннім паралічем діафрагми відзначають задишку. Особливо це трапляється при високих вентиляційних потребах під час інтенсивних фізичних навантажень або наявності перекриваються захворювань легенів. Лікування паралічу діафрагми можна розглянути, коли задишка непропорційна ступеню фізичної активності або тяжкості захворювання легенів.

Лікування Основною причиною цієї патології є хірургічне застосування ураженої напівдіафрагми, з чудовими результатами у ретельно відібраних пацієнтів. Ця операція проводиться з використанням відкритого, торакоскопічного або лапароскопічного підходу і передбачає створення складок у діафрагмі та їх ушивання для зменшення рухливості паралізованої напівдіафрагми. Застосування зазвичай покращує роботу легенів, підтримує фізичні навантаження та задишку. Механізм полягає в поліпшенні функції здорової напівдіафрагми та допоміжних м’язів вдиху.

Патологія та причини

Параліч діафрагми включає спектр захворювань, що включають один прояв, відомий як односторонній параліч діафрагми, і якщо він охоплює обидві півкулі, це двосторонній.

Хоча діафрагма виконує більшу частину пологів, нормальна вентиляція також вимагає одночасного скорочення допоміжних дихальних м’язів (накипи, парастернальна частина зовнішньої та внутрішньої міжреберних м’язів, грудино-ключично-соскоподібний відділ, трапеція). При двосторонньому паралічі діафрагми допоміжні дихальні м’язи відіграють роль у диханні через більш інтенсивне скорочення. Інтенсивне дихальне зусилля може втомити допоміжні м’язи і призвести до дихальної недостатності.

Причини та фактори ризику

Ознаки та симптоми

Односторонній параліч діафрагми:

це часто виявляється випадково у пацієнтів, які проходять рентгенологічні дослідження органів грудної клітини з іншої причини
пацієнти, як правило, безсимптомні у спокої, але мають задишку з фізичним навантаженням і мають низьку толерантність до фізичних навантажень.
якщо у пацієнта є інша основна хвороба легенів, задишка може виникати в стані спокою
у деяких пацієнтів може розвинутися ортопное, яке є менш інтенсивним, ніж при двосторонньому паралічі діафрагми.

Двосторонній параліч діафрагми:

Типові пацієнти мають дихальну недостатність або задишку, яка погіршується при супінації
тахіпное та прискорене дихання виникають, коли пацієнт приймає позі назад
пацієнти також повідомляють про занепокоєння, безсоння, ранковий головний біль, надмірну денну сонливість та втому.

Медичний огляд

Фізичне обстеження залежить від однобічності або двобічності паралічу. Загалом, модель дихання с парадоксальна ретракція черевної стінки при вдиху з'являються. Ви можете натхненно відчути край діафрагми.
При односторонньому паралічі пацієнти виявляють тупість при перкусії та відсутність дихальних шумів біля основи грудної клітки на ураженій стороні. Поїздки ураженого гемітораксу зменшуються порівняно зі здоровою половиною. При двосторонньому паралічі діафрагми пацієнти відзначають ранковий головний біль, сплутаність свідомості та ознаки легеневого серця. Огляд грудної клітки показує обмеження діафрагмальних екскурсій та базальну тупість при відсутності дихальних шумів у ураженому гемітораксі. Пацієнти мають тахіпнею і використовують дихальні допоміжні м’язи. Відбувається парадоксальний внутрішній рух живота в натхненні.

Хворобливість одностороннього паралічу діафрагми в основному базується на легеневий функціональний статус та етіологія паралічу. Оскільки більшість випадків одностороннього паралічу діафрагми випадково виявляються під час візуалізаційних досліджень, у багатьох пацієнтів відсутні симптоми. Пацієнти, які мають симптоми та низьку якість життя - це ті, хто їх має супутнє захворювання легенів.

Діагностичний

Лабораторні дослідження:

Дослідження зображень:

У порівнянні з двостороннім захворюванням односторонній параліч діафрагми діагностується лише рентгенологічно. Рентген грудної клітки показує підвищену гемідіафрагму, невеликі об’єми легенів та ателектаз.
флюороскопія: оскільки допоміжні дихальні м’язи можуть створити видимість руху діафрагми, дослідження може призвести лікаря до неправильної діагностики у випадку двостороннього паралічу діафрагми.
КТ грудної клітки може бути показана у деяких пацієнтів для оцінки потенційних причин паралічу діафрагми внаслідок патології середостіння.
Магнітний резонанс шиї може свідчити про наявність у деяких пацієнтів патологічних станів хребта або нервових корінців, що викликають параліч діафрагми.
УЗД в режимі М є найновішим методом вивчення паралічу діафрагми. Паралізована частина не демонструє активних каудальних рухів при вдиху та парадоксальних ненормальних рухів, особливо в тесті на чхання. Метод є відносно простим і точним для діагностики паралічу діафрагми у дорослого населення, і його можна проводити в ліжку, легко повторити, якщо параліч не вважається постійним.

Тестування функції легенів та аналіз артеріальних газів: вимірювання життєвої ємності в положенні лежачи та ортостатизму є найважливішим функціональним тестом. Зазвичай життєва здатність у положенні лежачи зменшується на 10%, при односторонньому паралічі життєва здатність демонструє зниження прогнозованого рівня на 70-80%. На відміну від цього, пацієнти з двостороннім паралічем діафрагми демонструють зниження життєвої ємності на 50%, коли вони лежать на спині. Це зменшення зумовлене головним зміщенням черевного вмісту.

електроміографія: запис діафрагмальної електроміографії поверхневими електродами або стравоходом відіграє обмежену роль в односторонньому паралічі діафрагми. Він може мати нейропатичний або міопатичний характер, залежно від етіології. Стимуляція діафрагмального нерва на шиї може розрізняти нейропатію та міопатію.

Трансдіафрагмальне вимірювання тиску є стандартним діагностичним критерієм, тест проводиться шляхом розміщення тонкого трансназального балона в нижньому кінці стравоходу, що дозволяє відображати зміни плеврального тиску. Потім другий манометричний балон поміщають у шлунок, щоб показати зміни внутрішньочеревного тиску. Різниця між двома показаннями - це трансдіафрагмальний тиск. Це вимірювання допомагає відрізнити параліч діафрагми від інших причин дихальної недостатності.

Диференціальна діагностика

розслаблення діафрагми
захворювання шийного відділу хребта
захворювання передніх рухових нейронів.

Лікування

Односторонній параліч діафрагми:

Більшість пацієнтів безсимптомний і не потребує лікуваннят. У цих пацієнтів довгостроковий прогноз, як правило, хороший, якщо діагностується та лікується основна причина. У вибраних групах пацієнтів з важкою задишкою під час поїздок хірургічне лікування було корисним.

Діафрагмове застосування: стабілізація хірургічним пластируванням паралізованої діафрагми приносить хороші результати у вибраних пацієнтів. Після застосування діафрагма більше не парадоксально рухається в грудях під час вдиху і покращує вентиляцію в ураженій області. Більше того, процедура сприяє здоровій діафрагмі, яка тепер виконує менше праці.
Поліпшення механіки легенів та фізичної працездатності дотримуються цієї процедури. Легенева ємність покращується на 10-20%, а частковий тиск кисню на 10%.
Відомо, що застосування діафрагми методом торакотомії дає чудові довгострокові результати. Це також може бути виконано за допомогою торакоскопії з відеосистемою.

Двосторонній параліч діафрагми:

Підтримка вентиляції:

У пацієнтів з двостороннім паралічем діафрагми спостерігається прогресуюча дихальна недостатність. Вибір буде використаний для пацієнтів із симптомами неінвазивна вентиляція з позитивним тиском. З часом, у міру загострення симптомів, у пацієнтів з двостороннім паралічем діафрагми спостерігається поступова затримка вуглекислого газу, що призводить до гіперкапнічної вентиляційної недостатності.
Системи негативного тиску можуть свідчити про непрохідність верхніх дихальних шляхів, особливо якщо їх розширювачі ослаблені і не можуть протидіяти негативному тиску, який створюється вентилятором. Оскільки дослідження сну потрібні пацієнтам, яким показана вентиляція з негативним тиском.

Більшість пацієнтів з помірною слабкістю діафрагми підтримують щоденний газообмін, але погіршуються уві сні. Дослідження сну та апарати вентиляції можуть визначити стан. Пацієнти до кого вентиляція носа або рота з позитивним тиском невдалий вимагає інших форм неінвазивної вентиляції. Трахеостома з постійною вентиляцією або періодичним тиском зарезервовано для пацієнтів, чиє життя загрожує або з діагнозом висока квадриплегія.

Діафрагмальна стимуляція:

Діафрагмальний нерв може бути електрично стимульований, щоб викликати скорочення діафрагми. Стимуляція діафрагмального нерва може застосовуватися у пацієнтів з інтактною функцією діафрагмального нерва і відсутністю ознак міопатії. Ідеальним пацієнтом є пацієнт із високою квадриплегією без внутрішньої патології легенів. Дані досліджень показують, що ця процедура покращує 50% пацієнтів, щоб припинити вентиляційну підтримку.
Діафрагмальна стимуляція проводилася шляхом встановлення френічних електродів методом торакотомії - інвазивного методу з високим ризиком у цих пацієнтів. Сьогодні це робиться за допомогою лапароскопії з розміщенням внутрішньом’язових електродів зі зниженим ризиком пошкодження діафрагмального нерва.

У новонароджених інтраопераційне розпізнавання ушкодження діафрагмального нерва є показанням до негайного складання діафрагми. Однак, якщо пацієнтові більше трьох місяців, спочатку практикують штучну вентиляцію легенів методом CPAP на носотрахеальній трубці, і якщо вентиляція необхідна протягом 3-4 тижнів після операції, проводять хірургічне втручання для складання діафрагми. Випадки реконструкція діафрагмального нерва з вставкою нервового трансплантата (суральний, міжреберний) або шляхом іермінотермінальної реанімації. У випадках випадкового секціонування регенерація відбувається з 1 мм на день, тому для відновлення функції діафрагми потрібні місяці.

прогноз

Односторонній параліч діафрагми Залежно від етіології, прогноз, як правило, чудовий, якщо у пацієнта немає захворювання легенів. У пацієнтів розвиваються компенсаторні механізми, а ті, у кого пошкоджений діафрагмальний нерв, можуть відновитись повністю або частково. Іноді пацієнти можуть спонтанно одужати від ідіопатичної хвороби. Ті, хто не одужує, зазвичай ведуть нормальне життя. Вони протікають безсимптомно. Задишка може розвинутися під час фізичних вправ або в інших ситуаціях, що призводять до підвищеної вентиляції.

Якщо параліч біліарної діафрагми прогноз залежить від природи основного захворювання. Функція діафрагми пацієнта може відновитися, якщо пошкодження нерва не є постійним, тоді як іншим пацієнтам може знадобитися тривала вентиляційна підтримка.