Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (год

Спалахи гемолізу провокуються інфекцією або переливанням і супроводжуються болями в животі, головним болем, іноді тромбозом із різними локалізаціями. Діагноз наводиться:
- клінічно - жорстокої деглобулізації, нічної гемоглобінурії з наявністю чорної сечі;
- біологічні, ознаки гострої гемолітичної анемії, до яких часто додаються нейтропенія та хвороба тромбоцитів, гемосидеринурія та гемоглобінемія; Тести Хама-Дачича та Кросбі позитивні (гіперхоліз еритроцитів in vitro. В кислому середовищі або в присутності тромбіну); тест на лізис сахарози також позитивний. холодний тест на лізис агглютиніну та зниження рівня лужної фосфатази білих кров’яних тілець.
Тривалий час пацієнти з HPN вважаються страждаючими ідіопатичним панкреатитом.
Нині лікування HPN є емпіричним. Він складається з:
- переливання промитих еритроцитів, метою яких є, крім збільшення відсотка гемоглобіну, зменшення вироблення чутливих до комплементу клітин, опосередковано, пригнічуючи еритропоез; переливання показані при зниженні гемоглобіну до 6-7 г%;

-преднізон 15-30 мг/добу, з швидким ефектом, часто призводить після першої дози, введеної ввечері, до припинення нічної гемоглобінурії; у разі невдачі дозу та частоту прийому збільшують; це також показано при медулярній гіпоплазії;

- андрогенна терапія, показана у випадку медулярної гіпоплазії, може давати результати у деяких пацієнтів, які вводяться у великих дозах (антигемолітичний ефект - стимуляція еритропоезу?). Тестостерон цикло-пентил-пропіонат 1 г м.д. щотижня або флуоксиместерон (галотестин) 20-30 мг/день, перорально метил-тестостерон 1-2 мг/кг/день;
- бойове лікування для заміщення втрат заліза в сечі (може спричинити збільшення гемолізу за рахунок прискореного вироблення і, як результат, збільшення руйнування чутливих до комплементу еритроцитів);
- спленектомія в даний час показана лише у виняткових випадках, у випадках спленомегалії з гіперспленізмом, що доповнює анемію, лейкемію та хворобу тромбоцитів;
-інфузія декстрану (Rheomacrodex) 500-1000 мл розчину. 6% можуть тимчасово зупинити гемоліз і, отже, гемоглобінурію: не слід зловживати нею, оскільки це може призвести до утворення антитіл, алергічних явищ, дисфункції тромбоцитів;
- трансплантацію кісткового мозку виконали Storb та співавт. у двох випадках HPN з апластичною анемією; однак метод залишається винятковим.

Синдром лізису пухлини
Гемолітико-уремічний синдром
Легеневі інфільтрати
снук
Геморагічний цистит
Лікування гострого промієлоцитарного лейкозу
Токсична терміновість
гостра дихальна недостатність серцевого походження
Гостра дихальна недостатність нервово-м’язового походження
Кисень
Криза астми
Астматичне нездужання
Гострий набряк легенів
Клінічна картина кардіогенного захворювання
Клінічна картина гострого набряку легенів з ураженням
Епа лікування
Бронхоальвеоліт або ковтальна пневмонія
Токсичний набряк легенів (епт)
Широкий гострий бронхоальвеоліт
кровохаркання
Випадковий пневмоторакс
Спонтанний пневмомедіастинум (емфізема середостіння)
Гикавка - причини та лікування
Серцево-судинні надзвичайні ситуації
Припинення кровообігу
Тампонада серця
Серцево-дихальна реанімація із закритою грудною кліткою
Гостре легеневе серце (c.p.a.). легенева емболія
Газові емболі (наприклад)
Стенокардія
Проміжні синдроми
Інфаркт міокарда
Розсікаюча аневризма аорти
Порушення серцевого ритму
Приступообразне тремтіння передсердь
Tahisistolia auriculara (tsa)
Особливі випадки: ца з блоком a-v
Юнкційна тахікардія (tj)
Порушення шлуночкового ритму
Шлуночкова тахікардія

Тріпотіння шлуночків
Фібриляція шлуночків
Лікування гострої гіпертонії
Гострий набряк мозку (гостра гіпертонічна енцефалопатія)
Церебральна емболія серцевого походження
Гостра артеріальна недостатність
Гострий біль у животі (гострий живіт)
Походження гострого болю в животі
Класифікація гострого болю в животі (після Гірша та іржі)
Етіологічна діагностика гострого болю в животі
Загальні або позачеревні причини болю
Критерії діагностичної оцінки гострого болю в животі
Загальні заходи при гострому болі в животі у разі невизначеного діагнозу
Гострий панкреатит (п.а.)
Кровотеча з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту (HDD)
Надзвичайні ситуації механізму гемостазу
Ревматоїдний пурпур Шонлейн-Хенох
Тромбоцитопенічні геморагічні симптоми (s.h.t.)
Хвороба Московіца
Геморагічні синдроми внаслідок дефіциту факторів згортання (коагулопатії) - гемофілія
Первинний фібриногеноліз (f.p.)
Дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (кислота)
Важка набута анемія
Гострий гемолітичний синдром
Імунологічні гемолітичні анемії
гемолітичні анемії, придбані без аутоантитіл (неімунологічні)
Гемолітичні анемії внаслідок корпускулярних
Інші конституційні захворювання еритроцитів
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (hp.n.) (хвороба Маркіафави-Міхелі)
шок
Основні гідроелектролітичні порушення
Гіпотонічна дегідратація (втрата гіпонатріємії)
Отруєння водою (гіпотонічна гіпергідратація або клітинна гіпергідратація)
гіпокаліємія
гіперкаліємія
Пароксизмальна гіперкальціємія
тетанія
Порушення кислотно-лужного балансу
ацидоз
алкалоз

Секції онкології та гематології:

Наближається до онкологічного хворого
Апластична анемія та мієлодиспластичні синдроми
Залізодефіцитна анемія та інші гіпопроліферативні анемії
Гемолітичні анемії та гострі крововиливи
Мегалобластні анемії
Біологія клітин раку
Трансфузійна біологія та трансфузійне лікування
Хвороби плазми
Рак голови та шиї
Рак молочної залози
Рак сечового міхура та нирок
Рак шлунково-кишкового тракту
Генетика при раку
Гіперплазія та рак передміхурової залози
Гострий та хронічний мієлоїдний лейкоз

Меланома та інші ракові захворювання шкіри
Легеневі новоутворення
Поліцитемія та інші мієлопроліферативні захворювання
Профілактика раку та раннє виявлення
Саркоми кісток і м’яких тканин
Гематологічні синдроми
Паранеопластичні синдроми
Фібринолітична та антиагрегантна антикоагулянтна терапія
Пересадка кісткового мозку
Порушення коагуляції
Порушення гемостазу
Порушення кровотворення
Пухлини печінки та жовчної протоки
Лікування надзвичайних ситуацій
Актуальність метаболізму
Онкологічні надзвичайні ситуації

Просувайте! компанії, клініки, медичні кабінети. Ідеальне місце, щоб сказати іншим, що ти існуєш.