PDF Керівництво Lipedema S1 2015, Мюнхен, 20
Короткий опис
Завантажити керівництво Lipedema S1 2015, Мюнхен, 20 червня Ch. Schuchhardt, Freiburg i. Br.
Опис
Керівництво Lipedema S1 2015, Мюнхен, 20 червня 2015 р. Ч. Шуххардт, Фрайбург i. Бр. [Захищено електронною поштою]
Настановна група: Перегляд керівної групи 4/2014 по 4/2015 Експерти-учасники (в алфавітному порядку): Dr. мед. Вольфганг Брауер проф. Лікар. мед. Мануель Корнелі доктор мед. Габріеле Фаербер доктор мед. Герд Рудольф Лулай Др. мед. Аня Міллер доктор мед. Stefan Rapprich PD Dr. мед. Стефані Райх-Шупке (координатор) проф. мед. Вільфрід Шмеллер (Координаційний представник) Dr. мед. Клаус Шредер мед. Маркус Штюкер
Визначення: ліпедема Ліпедема - це хронічне та прогресуюче захворювання, яке виникає виключно у жінок і характеризується порушенням розподілу жиру з чіткою диспропорцією між тулубом та кінцівками. Це виникає через обмежену, симетричну
локалізоване збільшення підшкірної жирової клітковини в нижніх і верхніх кінцівках (Herpertz 1997). Крім того, є набряки, які посилюються ортостазом, а також один
Схильність до гематоми після незначної травми (Allen 1940, Wienert 1991, Herpertz 2014). Характерним є підвищена болючість, як правило, спонтанна біль.
Ліпедема, ліпогіпертрофія та ожиріння Типові клінічні особливості
Збільшення жиру, диспропорція тулуба/кінцівок. Набряк проникності капілярів висока болючість гематома схильність до ожиріння дефіцит рецепторів лептину
Вторинна лімфедема Гіпертрофія жирових клітин Генетичний розподіл Високий вісцеральний жир Серцево-судинний ризик
Ліпедема: Етіологія: Неясно • Високий рівень ЛЛ • Зниження утворення лімфи (зменшена еластична відновлююча сила якірних волокон) • Пороки розвитку передлімфатичних каналів • Пороки розвитку початкових лімфатичних судин (аневризми) • Зниження вено-артеріального рефлексу • Неадекватний дренаж лімфи, збільшення жирової тканини • Естрогени збільшують проникність ЕР - Рецептори в жировій тканині при ліпедемі .
Ліпедема • Гемангіологічна проблема, а не лімфологічна • Мікроангіопатія: тест Стрітена позитивний • Вільна лімфа призводить до місцевого збільшення жирової тканини («Лімфа товстить») • Ліпоматозна атрофія лімфатичних вузлів Schneider et al. Лімфа робить вас товстим, Nature genetics, 2005, 37: 1023-1024
Симетричне непропорційне збільшення обсягу ніг і рук, ніг> рук; Вільні руки та ноги Типовий стрибок калібру зап'ястя, формування роси гомілковостопного суглоба, особливо внутрішньої частини стегон і колін - ефект розтирання, хронічний іррітативний дерматит, мацерація Схильність до набряків, посилення через ортостаз і тепло Осьові зсуви ніг (вальгусний остеоартроз) Індивідуальний тиск і спонтанний біль Хророн Лімфедема на запущених стадіях ніг (вторинна лімфедема) Зниження якості життя, реактивна депресія Супутнє ожиріння може погіршити симптоми
Гормональний аналіз у пацієнтів з ліпедемою n = 21 Гормон щитовидної залози Т3 Т4 ТТГ базальний
80-200 мг/мл 4,5-12 нг/мл 0,3-5,0 од/мл
Експресія рецепторів статевих гормонів у жировій тканині Рецептор
АБО-альфа АБО-бета АБО-альфа АБО-бета PR-A PR-B PR-A PR-B AR AR
Жінки Жінки Чоловіки Чоловіки Жінки Жінки Чоловіки Чоловіки Жінки Чоловіки
АБО, рецептор естрогену; PR-A, рецептор прогестерону; PR-B, хххххх; AR, рецептор андрогену.
Статеві стероїди та ожиріння J.S. Mayes & G.H.Watson, огляди ожиріння 2004, 5 197-216
Етапи за Вайсследером/Шуххардтом Штадом. Я
гладка поверхня, форма бриджів або штанів, привід. бідні теж
горбисто-дрібновузлистий, поч. Лімфостаз
Дольковий, фіброзний, лімфостаз (слонова ліпо-лімфедема)
КЕЙВ: На стадії I немає обмеження пропускної здатності лімфатичного судна (ТЗ) ! Сцинтиграфічно високий транспорт = динамічна недостатність LGS. На ІІ-ІІІ стадії зростає обмеження ТК зі збільшенням лімфостазу. Біль у тканинах навіть відступає.
Діагностика/анамнез/висновки • • •
Клініка: анамнез, огляд, пальпація, виключення інших причин набряків Сонографія підшкірної жирової клітковини: - збільшення підшкірної жирової тканини, неспецифічна - підвищена ехогенність ? - багаті на луну перегородки ? (За Брауером, США не повинні встановлювати діагноз ліпедеми). Якщо необхідно диференціювати від стадії лімфедеми I: функціональна сцинтиграфія лімфи, лімфангіографія ICGF
Початок: з періодом статевого дозрівання, вагітністю, рідко менопаузою. Непропорційний розподіл жиру. Смутність на передпліччі, кістках і кістках, вільних руках і ногах. Гематоми. Спонтанний біль і болючість
Лімфедема Ліпедема (первинна) не болюча, гематоми відсутні асиметричні, периферично підкреслені Штаммер позитивний
болюча гематома симетрична центральна підкреслена Штеммер негативна
Частота ненормальних знахідок при непрямій лімфангіографії ліпедеми (n: 54 кінцівки)
Ліполімфедема (n: 42 кінцівки) Норма: Аномалія:
Усунення або поліпшення висновків та скарг (особливо диспропорція, набряки та біль) Використовуйте симптоматично ефективні заходи, відповідні стадії та індивідуально
Вступне лікування: консервативне
Ручний лімфодренажний компресійний бандаж Догляд за шкірою Гімнастика Аперативна деконгезія
Інша дієта (при надмірній вазі) Психотерапія (розлади харчування, депресія)
Прогноз: - Значне поліпшення спонтанного болю, болю під тиском, набряків та схильності до гематоми - Оптимальне поліпшення зовнішнього вигляду - Зниження частоти консервативної терапії, в деяких випадках навіть свободи терапії - Поліпшення результатів зберігаються протягом багатьох років - Зменшення пошкодження шкіри, механічно та оклюзійно - Корекція деформації ніг Покращення рухливість і хода, зменшення ризику подальших ортопедичних ускладнень внаслідок асоційованої з ліпедемою патологічної ходи (наприклад, гон та коксартрози) - підвищення впевненості в собі
Критичне вказівка: - Вага тіла> 120 кг, ІМТ> 32 кг/м2 - Перед ліпосакцією слід вирішувати патологічне ожиріння (line Рекомендаційне ожиріння) - Зрештою, індикація або здійснення ліпосакції є на розсуд хірурга