Pectus excavatum - Забита грудна клітка
Pectus excavatum, відомий як забита грудна клітка, - це вроджена деформація грудної стінки, при якій кілька ребер та грудини розвиваються аномально, утворюючи увігнутий або виїмний вигляд передньої грудної стінки.
Pectus excavatum є найпоширеніша вроджена деформація грудної стінки - 90%, за якою слідують пектис карінатум, щілина грудини, пенталогія Кнатрелла, задушлива дистрофія грудної клітки та спондилоторакальна дисплазія. Pectus excavatum трапляється в 1 на 300 пологів, с переважає у чоловіків. Стан спостерігається при народженні і понад 90% випадків діагностується на першому році життя.
Посилення деформації грудної клітки та симптоматичний початок про стан повідомляється під час швидкого розвитку кісток у дитинстві. Багато пацієнтів батьки не приводять до свого педіатра до підліткового віку. Зовнішній вигляд грудної клітини може вплинути на психологічний образ себе молодого пацієнта.
Іноді деформація вважається лише косметичною проблемою, однак залежно від тяжкості вона може впливає на серцеву та дихальну функції, викликаючи біль у грудях та спині. Ознакою цього стану є засмічення грудної клітки. Серце можна штовхати або обертати, пропалпс мітрального клапана є загальним, і низька ємність легенів.
Дослідники не впевнені в причині деформації, але підозрює генетичний дефект. Близько 37% хворих на екскаватум pectus мають члена сім'ї першого ступеня із цим захворюванням. фізіологія, підвищений тиск у матці, рахіт та посилення тяги на грудині через аномалії діафрагми були вказані як специфічні механізми. Pectus excavatum також є відносно поширений симптом синдрому Марфана. У багатьох дітей із спінальною м’язовою атрофією розвивається екскаватум пектуса через діафрагмальне дихання, яке розвивається при цьому захворюванні.
Оскільки серце розташоване за грудиною, і у цих пацієнтів є видимі серцеві аномалії, вважається, що воно впливає на функцію серцево-судинної системи у цих пацієнтів. Хоча деякі дослідження показали зниження серцево-судинної функції в pectus excavatum, досі немає єдиної думки, заснованої на ультразвукових тестах щодо наявності ступеня порушення серцево-судинної функції у людей з цим захворюванням. Так само немає єдиної думки щодо ступеня функціонального вдосконалення після виправлення дефекту.
Лікування цього захворювання може передбачати інвазивні або неінвазивні методи або їх поєднання. Перед операцією проводять кілька тестів. Вони включають a КТ, тестування функції легенів та кардіологічні обстеження: аускультація та електрокардіографія. Після КТ вимірюється індекс Галлера, розраховується за отриманням частки між поперечним і передньозаднім діаметром грудної клітки. Індекс вище 3,25 вважається важким. Серцево-легеневі тести використовуються для визначення ємності легенів та виявлення серцевих шумів.
Хірургічна корекція усуває функціональні симптоми, які можуть виникнути при цьому захворюванні, такі як проблеми з диханням або серцеві шуми.
Патогенез
In pectus excavatum розвиток кісток і хрящів передньої грудної стінки ненормальний, вражаючи 4-5 ребер з кожного боку грудини. Зовнішній вигляд дефекту коливається в широких межах, від незначно модифікованих до важких випадків засмічення значна асиметрія між правою і лівою половиною грудної клітки. Точний механізм цієї аномалії не відомий. Жодного генетичного дефекту, який безпосередньо відповідає за розвиток екскаваційного пектусу, досі не виявлено. Незважаючи на відсутність генетичного дефекту, ще не виявлено, сімейна скупченість випадків спостерігається у 35% пацієнтів. Умова така також пов'язаний із синдромом Марфана та синдромом Польщі.
Ознаки та симптоми
Більшість випадків розростання пектуса спостерігаються при народженні з поступове погіршення розвитку дитини. Понад 80% випадків виявлені в перші два роки життя. Стан стає набагато виразнішим у період статевого дозрівання, під час швидкого зростання кісток і хрящів. Більшість пацієнтів приводяться до лікаря у підлітковому віці через значні зміни зовнішнього вигляду грудної клітки.
Деякі пацієнти з екскаватусом петуса звинувачує біль у грудях або спині опорно-рухового апарату. Точна причина болю не зрозуміла. Pectus excavatum і pectus carinatum зазвичай асоціюються зі сколіозом. Хоча ця асоціація випадкова, Порушення постави, яке спостерігається у багатьох пацієнтів з деформацією грудної клітки, може бути причиною розвитку болю.
Функція легенів:
Багато лікарів приписують симптоматичне пошкодження pectus excavatum зменшення внутрішньогрудного обсягу, вторинне щодо засмічення грудної клітки. Однак цю причинно-наслідкову залежність важко довести через різну дихальну функцію серед здорових людей. Є тести, які це доводять укорочення дихання при навантаженні у хворих на екскаваторний pectus, через зменшення легеневого резерву. Помічено, що багато пацієнтів вони стають симптоматичними в підлітковому віці. Пацієнти віком до 10 років із пектисом екваватумом не відчувають задишки.
Серцева функція:Засмічення задньої частини грудини може деформувати серце при передній ідентифікації правого шлуночка. Патологічні дослідження демонструють цю знахідку. Ангіографічні дослідження показують відбиток на грудині на передній стінці правого шлуночка. Проведено кілька досліджень обмеження частоти серцевих скорочень у цих пацієнтів, особливо в ортостатичному положенні. При кліностатизмі не спостерігається значних пошкоджень серця. Виправлення дефекту призводить до нормалізації роботи серця.
Медичний огляд:
Стан розпізнається за зовнішнім виглядом грудної клітки. Ступінь тяжкості дефекту та асиметрія грудної клітки коливаються в широких межах. У пацієнтів може бути легка форма екскавативного пектуса або грудина майже торкається хребта. Зазвичай нижня третина грудини більше уражена, а верхня третина може здатися нормальною. A компенсаторне переднє випинання нижніх ребер - це частота. Багато пацієнтів пов'язані зі сколіозом, який безпосередньо не пов’язаний з pectus excavatum.
Слухання грудей: тони серця, як правило, зміщуються вліво через зміну положення серця та обертання. a клацання пролапсом мітрального клапана може бути присутнім. Легеневі шуми є нормальними, але зменшуються на обох підставах через зменшення обсягу дихання.
Поза грудей: термін стосується позиції, яку приймає більшість пацієнтів із значним витягненням пектуса. Вони, здається, створюють переднє викривлення грудного відділу хребта плечима, спрямованими вперед. Чи це несвідомий маневр, щоб приховати деформацію, або дефект постави, безпосередньо пов’язаний із станом, досі незрозуміло. Такі позиції хребта підкреслюють екскаватуру пектуса і можуть спричинити проблеми з хребтом, пов’язані з поганою поставою та неадекватною підтримкою хребта. Корекція постави важка, навіть при успішному відновленні екскавації пектуса.
Еволюція захворювання:
Багато хворих на екскаватум пектуса є функціонально безсимптомний. Ступінь серцево-легеневого ураження визначається легеневе здавлення і зміщення серця досі є предметом дискусій. Толерантність до стресу часто повідомляється як ненормальна, і a обмежувальний характер при дихальних функціональних тестах можна ідентифікувати у важких випадках. Серцева функція, як правило, нормальна, але пролапс мітрального клапана реєструється у 20-60% випадків. Ехокардіографія зазвичай показує ступінь серцевої компресії. Це рідко може виглядати мітральна або трикуспідальна регургітація. Ехокардіографічний аналіз показав поліпшення серцевого індексу після усунення дефекту. Довгострокові ризики для здоров'я контрольованих пацієнтів без операції невідомі.
Діагностичний
Лабораторні дослідження:
Спеціальних лабораторних досліджень не потрібно для діагностики пацієнтів з pectus excavatum. Більшість дітей із цим захворюванням здорові.
Дослідження зображень:
Рентген грудної клітки надає інформацію про будь-яку асоційовану внутрішньогрудну патологію, тяжкість легеневої та середостінної компресії. Він показує ступінь заднього засмічення грудини по відношенню до хребта. Однак він не надає інформації про зовнішній вигляд уражених ребер, оскільки бере участь хрящова частина, яка не видно на стандартній рентгенографії. Це дозволяє оцінити хребет та пов'язаний із ним сколіоз - загальний стан у цих пацієнтів.
комп'ютерна томографія це корисно для вимірювання індексу Халлера, який є результатом частки між поперечним та передньозаднім діаметром грудної клітки. Показник вище 3,2 корелює з важкою деформацією, яка вимагає хірургічного втручання. Сканування може надати корисну інформацію про асиметрію грудної клітки у цих пацієнтів. Показує позицію карти. Він надає інформацію, яка допомагає спланувати операцію та асиметричний об’єм правого та лівого гемітораксу. У багатьох пацієнтів спостерігається ступінь гіпоплазії, через яку один геміторакс зменшується. Ця асиметрія не може бути виправлена хірургічним шляхом.
Ехокардіографія оцінює серцеву функцію та морфологію серця, а також неінвазивні методи, такі як ехокардіографія. Якщо у пацієнта протікає безсимптомно, ехокардіографія не є обов'язковою для оцінки. При підозрі на синдром Марфана слід провести ехокардіографію для оцінки розширення кореня аорти.
Дихальні проби: Об'єм легенів, вентиляцію та толерантність до фізичних навантажень можна оцінити за допомогою стандартних дихальних тестів. Зміни включають задишку, зменшення об’єму легенів та непереносимість фізичних навантажень.
Лікування
Жодна терапевтична стратегія не може виправити важкий екскаватум пектуса. Було запропоновано кілька програми вправ, але які не підтверджені науковими доказами щодо їх анатомічного корекційного ефекту. Інтервенційна корекція показаний пацієнтам, що пред'являють pectus excavatum та серцево-легеневі ураження. Мета репарації - виправити деформацію грудної клітини. Це особливо важливо для молодих людей, де зовнішній вигляд грудної клітини може спричинити значні проблеми з їх самооцінками. Саме тому бажання поліпшити зовнішній вигляд грудної клітки вважається медичним показанням до операції.
Інші показання становлять неможливість фізичного навантаження або його обмеження, виділення ураження серця або легенів, біль у грудях, психологічний стрес та необхідність стернотомії.
Зовнішні стрижні також використовувались у нехірургічних стратегіях, але без ефектів корекції деформації. Ось такі більш корисний при лікуванні пектусу карінатум.
Хірургічна терапія
До 1990 року інтервенційна обробка пектуса екскаватума була добре стандартизованою і базувалася на відкритій операції, описаній Равич. Було додано кілька варіантів його оригінального опису, і операція стала майже загальновизнаною в педіатрії для лікування цього стану.
Техніка равича:
Це інвазивна хірургія, запроваджена в 1949 році і розроблена в 1950 році для лікування захворювання. Ця процедура передбачає створення розрізу вздовж грудної клітки, через який висікають хрящ і відокремлену грудину. Під грудину вставляється невеликий брусок, щоб підняти його і утримати у бажаному положенні. Стрижень залишають імплантованим, поки хрящ не виросте, через 6 місяців. Потім він видаляється простою процедурою. Техніка Равича не використовується широко, оскільки вона надзвичайно інвазивна. Застосовується у пацієнтів похилого віку, у яких грудна кістка звапніла, коли деформація асиметрична або коли процедура менш інвазивна. Це не виявилося невдалим.
Техніка Нусса:
У 1987 р., У перші дні малоінвазивної лапароскопії та хірургічного втручання, дитячий хірург із Вірджинії Дональд Нусс провів першу малоінвазивну операцію з корекції розкопки пектуса. Завдяки чудовим результатам, отриманим за допомогою цієї техніки, і менш радикальному характеру операції, популярність методики різко зросла.
Він включає засунення двох брусків з нержавіючої сталі в грудну клітку під грудиною. Планка розміщується в опуклому положенні для відштовхування грудини, виправляючи деформацію. Планка залишається в такому положенні в тілі близько 2 років, хоча сьогодні багато хірурги знімають її через 5 років. Коли кістки затвердіють до потрібного положення, штангу видаляють хірургічним шляхом. Методика не передбачає розкриття грудної клітини пацієнта.
Техніка порожнього дзвоника:
Порівняно новою альтернативною технікою інвазивної хірургії є порожній дзвін. Він полягає у застосуванні дзвоноподібного пристрою в порожнині грудини. Повітря видаляється з нього насосом. Створений вакуум піднімає грудину, зменшуючи вираженість деформації. Оскільки це нещодавнє пристрій, досі немає інформації про його довгострокову ефективність.
Косметичні та лазерні процедури
Техніка магнітного руху
Застосовується для корекції витягнення пектуса за допомогою двох магнітів вирівняйте грудину з рештою грудної клітки та ребрами. Один магніт вводять на відстані 1 см від тіла пацієнта на нижній стороні грудини, інший поміщають зовні в гіпс. Два магніти генерують поле тесла 0,04, яке за кілька років повільно змінює положення грудини. Максимальне магнітне поле, що застосовується до людського тіла, становить 4 Тл., Що робить цю техніку безпечною. Несприятливим ефектом є інактивація кардіостимуляторів. Це процедура, що знаходиться ще в досліджуваному періоді, з невідомими довгостроковими наслідками для людського організму та деформації.