Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris - одне з аутоімунних пухирчастих захворювань шкіри, при якому організм виробляє антитіла проти власних тканин організму. В результаті на шкірі та слизових утворюються пухирі, а також пов’язані з ними поверхневі та хворобливі дефекти шкіри, так звані ерозії. У гіршому випадку вони можуть заразитися. Вульгарний пемфігус - це рецидивуюча і дуже рідкісна хвороба, якою хворіє лише від одного до п’яти людей з мільйона. Серед хвороб шкіри, що утворюють пухирі, вульгарний набряк виявляє найсерйозніший перебіг захворювання, який може призвести до смерті без медикаментозної терапії. За допомогою нових методів лікування постраждалі мають великі шанси на виживання з високою якістю життя, на відміну від минулого.
Цей текст написаний за найвищими науковими стандартами і перевірений медичними працівниками.
Останнє оновлення: 19 березня 2020 р
Підсумовано найважливіші речі
Pemphigus vulgaris - одне з аутоімунних пухирчастих захворювань шкіри
Типовими симптомами є клітини шкіри різного розміру та загальне відчуття хвороби
Приблизно у 50 відсотків пацієнтів симптоми проявляються лише на слизовій оболонці порожнини рота
Терапією першого вибору є системні кортикостероїди та, можливо, додаткові імунодепресанти
Що розуміє медицина під вульгарним набряком?
Термін pemphigus vulgaris походить з одного боку від грецької - "pemphix" (сечовий міхур), а з іншого боку від латинської - "vulgaris" (загальний). У медицині вульгарний набряк є однією з найважчих і найпоширеніших форм аутоімунних пухирчастих захворювань шкіри. Типовими симптомами захворювання є переважно мляві пухирці, наповнені рідиною, які поверхнево утворюються всередині епідермісу. Швидке лопання часто призводить до великих, болючих, сочаться або утворюються корочки дефектів шкіри, які можуть запалитися. Хвороба викликається антитілами, які організм утворює проти власних шкірних структур організму. Уражаються переважно компоненти епідермісу, так звані десмосоми, або компоненти базальної мембрани, що розділяє епідерміс і дерму.
Які симптоми вульгарного набряку?
Хвороба починається з утворення швидко лопаються, чутливих до болючих пухирів. Поверхня пухирів і шари шкіри знизу дуже чутливі до легкого розтирання або защемлення. Якщо шари шкіри під сечовим міхуром відшаровуються, можуть виникнути великі відкриті і дуже болючі ділянки шкіри, так звані ерозії. Ці ділянки частково покриті корою або виділяють велику кількість рідини, яка є чудовим середовищем для розмноження бактерій, що збільшує ризик зараження. Зазначені симптоми супроводжуються загальним відчуттям хвороби.
Де захворювання найчастіше виникає на тілі?
Симптоми захворювання проявляються на слизовій оболонці порожнини рота, в пахвових западинах, в паховій області, на обличчі, на тулубі та волосистій частині голови.
Як протікає перебіг вульгарного набряку?
Більше половини уражених пухирі починають утворюватися на слизовій оболонці порожнини рота або в піхвовій області і лише там зберігаються. Однак симптоми можуть поширюватися і на інші ділянки тіла. На раніше здоровому на вигляд шкірі раптово з’являються великі пухирі, які швидко лопаються і залишають за собою ділянки шкіри, які сочаться або покриваються скоринкою. Постраждалі часто більше не можуть їсти або говорити, оскільки зміни в слизовій оболонці порожнини рота дуже болючі. Якщо не буде негайної терапії, протягом п’яти років перебіг хвороби може призвести до летального результату. Завдяки сучасним можливостям терапії шанси на одужання зараз становлять від 85 до 95 відсотків.
Що спричиняє вульгарний пемфігус?
Організм утворює антитіла (аутоантигени) проти власних білків організму в епідермісі, які відомі як "десмоглеїн". Ці десмогльовані лінії з'єднують окремі шари шкіри між собою, а це означає, що вони є своєрідною "цементною речовиною" між клітинами шкіри. Аутоантитіла руйнують цей десмоглеїн, створюючи щілину в епідермісі, яка заповнюється тканинною рідиною. Верхні шари шкіри відшаровуються і відмирають.
Він створює великі відкриті ділянки, які погано заживають і легко заражаються. У вульгарному пемфігусі можуть бути присутніми антитіла проти десмоглеїну 1, десмоглеїну 3 або обох білків. Точна причина утворення цих аутоантигенів досі незрозуміла. Медицина припускає, що спадкові схильності, вже існуючі аутоімунні захворювання або важкий рак, а також різні ліки та рентген та ультрафіолетові промені можуть спровокувати захворювання.
У чому різниця між листком пемфігуса та бульозним пемфігоїдом?
Листя пемфігуса
При пемфігусовому листяному організмі організм утворює антитіла проти десмоглеїну 1. Пошкодження шкіри виникають у вигляді відкритих ран на верхніх шарах шкіри, через що у пацієнтів часто не спостерігаються інтактні пухирі. Лопнули пухирі виявляються корочками, лусочками та ерозіями. На відміну від вульгарного пемфігуса, слизові оболонки не уражаються. Хвороба починається в області обличчя та шиї, а потім поширюється на все тіло в напрямку до рук і ніг. Постраждалі в основному страждають від сильного свербежу та печіння.
Бульозний пемфігоїд
Бульозний пемфігоїд - це хронічне аутоімунне захворювання шкіри. Тут також організм виробляє антигени проти власних білків організму при переході від епідермісу до дерми. Ці білки називаються бульозними пемфігоїдними антигенами BP180 і BP230. Хвороба часто вражає людей похилого віку і викликає свербіж, пухирчасті ураження шкіри по всьому тілу. Слизова оболонка уражається рідко. Нестерпний свербіж характерний для бульозного пемфігоїда, який може виникнути за кілька років до появи висипу. На відміну від вульгарного пемфігуса, симптоми зазвичай зменшуються протягом декількох місяців. Лікування роками вимагається рідко.
Як можна діагностувати вульгарний набряк?
При перших ознаках важливо негайно звернутися до дерматолога. Спочатку лікар проводить візуальну ручну перевірку пухирів, щоб виключити інші шкірні захворювання з подібними симптомами. Так званий знак Нікольського - важливий метод для фахівців для виявлення вульгарного пемфігуса. Лікар м’яко відсовує пальці на вигляд здорової шкіри і шукає пухирі або відкриті ділянки.
Якщо це так, він проведе біопсію шкіри або слизової оболонки, під час якої візьме у вас дві проби шкіри під місцевою анестезією. Лікар досліджує ці зразки під мікроскопом, використовуючи спеціальну техніку фарбування, безпосередню імунофлуоресценцію, щоб зробити аутоантитіла видимими липкими плямами. Оскільки антитіла також можна виявити в крові багатьох пацієнтів, лікар також візьме вашу кров і дасть її дослідити в лабораторії.
Хто найчастіше цим страждає?
Захворювання переважно вражає людей у віці від 40 до 70 років, причому обидві статі страждають однаково. З рівнем зараження близько 0,1-0,5 нових випадків на 100000 жителів щорічно, вульгарний пемфігус є одним з дуже рідкісних захворювань. Помітно, що люди з району Середземномор’я частіше хворіють, що може бути пов’язано з генетичними причинами.
Які наслідки вульгарного пемфігуса для постраждалих?
Через сильний біль у роті та горлі постраждалі навряд чи можуть щось їсти та пити. Іноді вони взагалі не можуть нічого їсти чи пити, тому можуть схуднути і зневоднитися. Крім того, виникають мовні труднощі, які мають значний вплив на повсякденне життя та психіку пацієнтів. Може виникнути цілий ряд ризиків, таких як молочниця порожнини рота або суперінфекції. Якщо лікування розпочати занадто пізно, хвороба може, в гіршому випадку, призвести до смерті.
Як можна лікувати вульгарний пемфігус?
Під час лікування бажано співпрацювати з різних медичних спеціальностей. Стоматолог, як правило, першим виявляє симптоми. Для подальшої терапії потрібні лікар-терапевт та дерматолог. Чи буде лікування амбулаторним чи стаціонарним, залежить від стану здоров’я пацієнта. У разі інфекції або нестачі рідини, вам обов’язково слід звернутися до лікарні, оскільки ексудація рани з пошкодженої шкіри призводить до великих втрат електроліту та рідини. Існують різні форми лікування вульгарного пемфігуса:
Кортикостероїди - кортизон
Першим вибором при лікуванні вульгарного пемфігусу є системні кортикостероїди у високих дозах у формі препарату преднізон.Кортизон - це ендогенний гормон, який виробляється в корі надниркових залоз і має протизапальну дію. Кортикостероїди даватимуть перорально або, у разі стаціонарного лікування, внутрішньовенно протягом тижня. Якщо до того часу поліпшення стану не відбудеться, ваш лікар вдасться до іншого методу терапії.
Імунодепресанти
Якщо терапія кортикостероїдами не працює або працює недостатньо, застосовуються імунодепресанти. Це речовини, що знижують функцію імунної системи. Обидві форми терапії часто поєднують для того, щоб мінімізувати небажані побічні ефекти терапії кортикостероїдами. У цьому випадку лікар дасть вам обидва препарати в мінімально можливій дозі.
Імуноглобуліни
Інша можлива терапія - введення антитіл у формі білків, так званих імуноглобулінів. Вони відіграють важливу роль в імунній системі організму. Лікар вводить їх у ваше тіло. Метод лікування дуже дорогий і його потрібно поєднувати з імунодепресивними препаратами.
Імунна адсорбція
У разі важкого перебігу хвороби плазма крові постраждалих очищається від хвороботворних аутоантигенів за допомогою машинного фільтруючого процесу. Крім того, необхідно приймати імунодепресивні препарати.
Антибіотики та пов'язки для ран
Відкриті ділянки шкіри становлять високий ризик зараження, і їх потрібно обробляти як опіки. Рану потрібно регулярно очищати і змінювати пов’язку. Необхідно приймати антибіотики на випадок зараження.
Які ускладнення можуть виникнути?
На додаток до підвищеного ризику інфікування у відкритих ранах, високий ризик представляє сильно обмежена здатність до прийому їжі та рідин. Можуть виникнути такі ускладнення, як ослаблення організму або зневоднення, а також суперінфекції з ризиком зараження крові або шоку. Високі дози ліків також представляють підвищений ризик небезпеки. Наприклад, системні кортикостероїди можуть спровокувати діабет і негативно впливати на щільність кісток та роботу нирок. Імунодепресанти призводять до підвищеного ризику зараження. Щоб уникнути ускладнень, необхідні регулярні дослідження крові.
Чи є хвороба заразною?
Вульгарний пемфігус не заразний, але суперинфекція, спричинена хворобою. Оскільки передбачається, що спадкова схильність може також призвести до початку захворювання, ймовірність захворювання зростає, якщо члени сім'ї вже страждають або страждали від вульгарного пемфігуса.
Що я сам можу зробити з вульгарним набряком?
Оскільки ваша шкіра дуже чутлива через вульгарний пемфігус, ви повинні ретельно доглядати за шкірою. Слід уникати тісного одягу та уникати фізичних видів спорту. Збалансована та адекватна дієта може допомогти вам при змінах слизової оболонки рота та горла. Ви також повинні переконатися, що ви достатньо зволожені та не піддаєтесь дії УФ-випромінювання.
Як я можу запобігти вульгарному набряку?
Ви не можете запобігти вульгарному пемфігусу. Важливо проконсультуватися з лікарем при перших ознаках.
Медичні страхові компанії покривають витрати?
Медичні страхові компанії зазвичай проводять всі необхідні обстеження. Якщо вам доведеться потрапити до стаціонару, можуть застосовуватися лікарняні витрати. Ви можете прочитати їх на відповідних веб-сайтах лікарень або попросити їх по телефону. Якщо ви віддаєте перевагу звертатися до обраного вами лікаря і не маєте додаткової страховки, вам доведеться оплатити витрати самостійно.