Передопераційна оцінка d; аномальний гемостаз як оцінити геморагічний ризик Медичний огляд
резюме
При передопераційній оцінці геморагічного ризику анамнез (особистий та сімейний) є найкращим засобом скринінгу. Однак у деяких випадках, наприклад, у педіатрії, анамнезу іноді буває недостатньо, і тоді необхідно проводити так звані тести коагуляції першої лінії (кількість тромбоцитів, протромбіновий час або ПТ, частковий час тромбопластину або ПТТ та фібриноген). Якщо ці тести виявляють аномалію, процедуру слід відкласти, якщо це можливо. Тоді додаткові дослідження дадуть можливість краще оцінити геморагічний ризик та вжити відповідних профілактичних заходів, щоб уникнути ускладнень та переливання крові. Метою цього огляду є обговорення оцінки гемостазу, яка повинна бути проведена після виявлення аномалії під час скринінгового обстеження (кількість тромбоцитів, ПТ, ПТТ та фібриноген).
Вступ
Історія та клінічне обстеження дозволяють оцінити ризик кровотечі в більшості випадків. Їх ефективність можна підвищити, використовуючи стандартні опитувальники (дві анкети були запропоновані у виданні цього огляду в січні 1999 року). 1 Звичайні тести на гемостаз у безсимптомних пацієнтів (тобто без урахування анамнезу) не покращують пери- та післяопераційне лікування. 2.3
Однак у маленьких дітей особистої історії часто недостатньо, щоб виключити розлади кровотечі; Тому іноді необхідно проводити підрахунок тромбоцитів, протромбіновий час (PT або протромбіновий час), активований тромбопластиновий час (PTT) або вимірювання фібриногену. Дійсно, операція часто є першим серйозним "викликом" гемостазу, і, навіть якщо сімейний анамнез не надто корисний, ми не можемо виключити порушення згортання крові, які ще не мали можливості це зробити. У дуже маленьких дітей ЛОР-втручання можуть ускладнюватися значними кровотечами в пери- або післяопераційній фазі, саме тому багато клініцистів проводять планові передопераційні дослідження крові. 3 У разі серцевого втручання, незалежно від віку дитини, проводяться передопераційні обстеження гемостазу, зокрема, щоб мати точку порівняння у разі виникнення пери- або післяопераційних проблем. 3
Випадок, про який повідомляється в цій статті, ілюструє проблему лабораторної аномалії, виявленої у безсимптомної дитини під час планової передопераційної оцінки.
Клінічний випадок
Обговорення
Так звані тести коагуляції першої лінії (кількість тромбоцитів, ПТ, ПТТ та фібриноген), хоча і недосконалі, призначені для виявлення найбільш частих і важких відхилень гемостазу. Коли вони в нормі, а сімейна та особиста історія нічим не примітна, аргументів для подальшого дослідження гемостазу немає, і операція може продовжуватися. У цій статті ми побачимо, яке ставлення слід мати, якщо порушено один або кілька з цих тестів.
Кількість тромбоцитів знижена
Кількість тромбоцитів може виявити лише кількісні відхилення, і загальновизнано, що кількість тромбоцитів 50 г/л і більше дозволяє проводити більшість хірургічних процедур без ризику кровотечі.
У разі зниження кількості тромбоцитів першим діагнозом, який слід виключити, є псевдотромбоцитопенія, індукована ЕДТА, що міститься в пробірці для збору крові. Ця псевдотромбоцитопенія спричинена антитілами, які зв’язуються з тромбоцитами, коли вони контактують з ЕДТА. Ця реакція викликає агрегацію тромбоцитів in vitro без клінічних наслідків. 4 Найкращий спосіб перевірити це - взяти новий зразок на цитратній пробірці, тоді кількість вважається нормальною. Крім того, мазок крові, взятий на трубці ЕДТА, показує скупчення тромбоцитів.
Після усунення псевдотромбоцитопенії за допомогою ЕДТА слід дослідити інші причини тромбоцитопенії (табл. 1). Необхідно враховувати клініку (загальний стан, температуру, зміни в кровотворних органах тощо), можливу аномалію інших ліній аналізу крові та проводити, залежно від попередніх даних, інші дослідження. такі як, наприклад, мієлограма, яка дозволяє диференціювати периферичну та центральну тромбоцитопенію.
Однак важливо пам’ятати, що цілком нормальна кількість тромбоцитів не виключає ризику кровотечі через дисфункціональні тромбоцити (це називається тромбопатією). Загалом анамнез дозволяє запідозрити порушення функції тромбоцитів. Час кровотечі, який залишається корисним тестом при дослідженні тромбопатії у пацієнтів із симптомами, був відмовлений як скринінговий тест у безсимптомних пацієнтів, оскільки він не може передбачити ризик кровотечі. 5
Протромбіновий час (ПТ) знижений
TP дозволяє досліджувати зовнішній шлях. Норма 50% зазвичай дозволяє проводити більшість хірургічних процедур, але насправді немає порогового значення, яке виключає ризик кровотечі. Теоретично поєднання зниженого ПТ із нормальним ПТТ відбувається лише у випадку дефіциту фактора VII, як у нашого молодого пацієнта. Однак на практиці це трапляється лише у виняткових випадках, оскільки всі згадані нижче причини можуть проявлятися як початкове падіння ПТ, а потім продовження ПТТ.
Першою етіологією, яку слід виключити, є звичайно прийом пероральних антикоагулянтів. У людей похилого віку не завжди легко мати детальний анамнез наркотиків, і зниження рівня ПТ може бути другорядним після прийому Синтрому ® .
У дітей ця причина стає набагато рідше, і зниження рівня ПТ часто відображає дефіцит вітаміну К. Оскільки дозування вітаміну К не є звичайним тестом, аналізуються фактори згортання, синтез яких залежить від цього вітаміну. Цими факторами, які називаються вітаміно-К-залежними, є II, VII, IX і X. Дитині або дорослому, у кого діагностовано зниження протромбіну через дефіцит факторів, що залежать від вітаміну K, слід проводити дослідження під час виявлення симптомів порушення всмоктування або дієти низький вміст вітаміну К. Дорослі потреби у вітаміні K оцінюються в 0,03 мкг на кілограм маси тіла, а щоденне споживання під час збалансованої дієти становить від 300 до 500 мг на день. Продукти, багаті вітаміном К, - це капуста, брокколі, шпинат, кріп, ріпа, фрукти, такі як авокадо, а також деякі види м’яса, такі як печінка багатьох тварин та курка.
Помірне порушення функції печінки може також проявлятися як ізольоване зниження ПТ; коли воно погіршується, падіння ПТ супроводжується подовженням ПТТ, потім падінням фібриногену.
Зниження PT може також відображати початковий DIC. Дійсно, його зниження може передувати падінню фібриногену і тромбоцитів. Залежно від клінічного контексту, потрібно буде підозрювати цей діагноз і уважно стежити за кінетикою марення.
Під час диференціальної діагностики не забувайте приймати антибіотики, головним чином із групи b-лактамів, які можуть знижувати PT за допомогою ще недостатньо вивчених механізмів. 7 У нашої дитини цю етіологію можна виключити, оскільки вона нещодавно не отримувала антибіотикотерапію.
Як тільки ці причини будуть усунені, якщо ви знаходитесь далеко від лабораторії, що спеціалізується на гемостазі, і операція є плановою, видається законним давати вітамін K per os протягом трьох днів із швидкістю 10 мг/добу. Якщо ПТ не нормалізується, то цитратну плазму необхідно направити до спеціалізованої лабораторії для проведення факторних аналізів.
Описано спадковий дефіцит множинних факторів, що впливає на інші фактори, залежні від вітаміну К, саме тому в цих ситуаціях також проводять багато аналізів факторів.
РТТ продовжується
Подовження ПТТ не обов'язково означає підвищений ризик кровотечі. Наприклад, важкий дефіцит фактора XII не супроводжується кровотечею; крім того, наявність циркулюючого антикоагулянта (який також викликає подовження РТТ) особливо збільшує тромботичний ризик і навпаки вимагає антикоагулянтного лікування (профілактичного або терапевтичного залежно від клініки).
Коли ПТТ триває, спочатку необхідно виключити забруднення зразка гепарином. Будь-який аналіз крові, зроблений через катетер, навіть ретельно промитий, може містити гепарин. Існують біологічні тести (тромбіновий час), щоб запідозрити або навіть підтвердити наявність гепарину (дозування анти-Ха, час рептилази); ці тести не завжди доступні в неспеціалізованих лабораторіях.
Після усунення цієї етіології ми будемо шукати факторіальний дефіцит. Потім проводять тест на суміш, використовуючи 50% плазми контролю (нормальний PTT) і 50% плазми пацієнта. Якщо РТТ нормалізується, то, швидше за все, ми стикаємося з факторіальним дефіцитом, який доведеться індивідуалізувати іншими дозами, щоб оцінити ризик кровотечі. У таблиці 2 вказаний цей ризик відповідно до виду та ступеня дефіциту фактора. Щодо факторіального дефіциту, що впливає на контактну фазу (фактор XII, прекалікреїн та високомолекулярний кініноген), немає ризику крововиливів. У цих випадках пацієнт та лікарі можуть бути заспокоєні, і проблема не буде вирішена кожного разу, коли проводиться PTT. Щодо інших дефіцитів факторів бажана думка фахівця.
У разі гемофілії А (фактор VIII) або В (фактор IX) рекомендується комплексна допомога у спеціалізованому центрі гемостазу через численні ускладнення, які можуть ускладнити цей тип захворювання. Мультидисциплінарні консультації організовуються кожні шість місяців у Женеві та доступні для всіх людей з гемофілією у франкомовній Швейцарії.
Якщо дозування фактора VIII знижено, слід також розглянути діагноз хвороби фон Віллебранда. Ця патологія набагато частіше, ніж гемофілія, і в певних групах населення вона мала б захворюваність близько 1%. 9 Важкі випадки, однак, трапляються рідко. Важливо діагностувати хворобу Віллебранда та визначити її тип, оскільки у більшості цих пацієнтів можуть застосовуватися неплазмові профілактичні заходи на основі ліків, такі як DDAVP. 9 Однак слід зазначити, що РТТ є поганим скринінговим тестом на хворобу фон Віллебранда, оскільки лише 30% пацієнтів матимуть тривалий ПТТ, тоді як у них виявляються найсерйозніші дефіцити. Новий тест, PFA для аналізатора функції тромбоцитів, є дуже чутливим тестом для виявлення хвороби фон Віллебранда. 9
Якщо після випробування на змішування РТТ залишається продовженим, слід запідозрити наявність циркулюючого антикоагулянта. Тільки спеціалізовані лабораторії можуть знайти та підтвердити наявність антикоагулянта, оскільки тести дуже складні. У разі позитивного результату необхідно викликати синдром антифосфоліпідних антитіл, який пов'язує біологічну аномалію (циркулюючий антикоагулянт, антикардіоліпінові антитіла, тромбоцитопенія) з клінічною подією (анамнез венозної або артеріальної тромбоемболії, повторні втрати плода). Однак, навіть за відсутності клінічних подій, лише ці лабораторні відхилення виправдовують призначення антикоагулянтів (профілактичних чи терапевтичних залежно від клінічного контексту) після хірургічної процедури.
Для повноти необхідно згадати про існування специфічних інгібіторів, набутих факторами згортання, або секреції гепарансульфату деякими пухлинами, які можуть продовжувати РТТ. На щастя, ці ситуації є надзвичайно винятковими, і тому вони тут не будуть обговорюватися.
Фібриноген знижений
Зниження рівня фібриногену рідко буває ізольованою аномалією, оскільки воно є вторинним для багатьох патологій, що спричиняють багатофакторний дефіцит, наприклад, під час ДВЗ або печінкової недостатності.
Вроджений дефіцит фібриногену рідкісний (1/1 000 000), і розрізняють кількісний дефіцит (афібриногенемія або гіпофібриногенемія) та якісний дефіцит (дисфібриногенемія). Нещодавно і вперше були продемонстровані генетичні відхилення, що відповідають за спадкові афібриногенеми. 11 Кількісний дефіцит характеризується загальним подовженням часу згортання. Навіть у випадку дуже важкого дефіциту, історія неонатального періоду може бути неактуальною, але загалом у цих дітей є підшкірні гематоми під час пологів або крововиливи при падінні канатика. Якісний дефіцит діагностується, коли існує розбіжність між результатами, отриманими функціональним методом, та імунологічним методом (вимірювання концентрації білка без урахування його коагулянтної активності). Якісні дефіцити рідко кровоточать, а деякі навіть мають тенденцію до розвитку тромбозу. 8
У таблиці 3 узагальнено основні діагнози, які слід поставити у разі відхилень одного або декількох тестів першої лінії.
Висновок
Анамнез дозволяє практично у всіх клінічних ситуаціях оцінити ризик крововиливів. Однак у деяких випадках, наприклад, у маленьких дітей, може бути корисним проведення тестів на згортання першої лінії. Залежно від клінічного контексту та відхилень, виявлених цими тестами, може знадобитися відкласти втручання та провести додаткові дослідження. Таким чином, ми зможемо краще оцінити ризик кровотечі та запровадити профілактичні заходи. Це проілюстровано у цій статті на прикладі дитини, у якої спостерігається зниження рівня ПТ при помірному вродженому дефіциті фактора VII. Цей дефіцит не пов'язаний з підвищеним ризиком кровотечі, що дозволяє хірургу виконувати своє втручання без особливих запобіжних заходів. Крім того, дівчина та її мати тепер знають, що вони мають незначний розлад кровотечі, що пояснює падіння рівня ПТ; вони можуть інформувати лікарів і тим самим уникати подальших розслідувань.