Первинний біліарний цироз - біологія
| K74.3 | Первинний біліарний цироз Хронічний негнійний деструктивний холангіт | |
| МКБ-10 онлайн (ВООЗ, версія 2011) | ||
Первинний біліарний цироз (PBC, Syn: Первинний біліарний холангіт [1], негнійний деструктивний холангіт) - відносно рідкісне аутоімунне захворювання печінки, яке вражає жінок приблизно у 90% випадків. Це починається (в першу чергу) в малих жовчних протоках (жовчних), які руйнуються при запаленні. У довгостроковій перспективі запалення може поширитися на всю тканину печінки і, зрештою, призвести до утворення рубців і навіть цирозу. Назва "цироз" вводить в оману, оскільки не кожен пацієнт з РВС вже має цироз на момент постановки діагнозу. Цей термін походить з часів, коли PBC можна було виявити лише на завершальній стадії. Тим часом хвороба вже може бути виявлена (наприклад, шляхом виявлення антимітохондріальних антитіл, АМА в крові), коли печінка ще відносно ціла. Звідси сьогодні термін Первинний біліарний холангіт використовується.
Симптоми
Особливо поширеними симптомами РВС є втома та виснаження (70–90% пацієнтів) та свербіж (20–70%). Побічні ефекти, схожі на ревматизм, включають проблеми із суглобами, захворювання щитовидної залози (тиреоїдит Хашимото) та сухість слизових оболонок (синдром Сікки). Невеликі жирові відкладення у внутрішніх куточках очей (ксантелазма) спостерігаються приблизно у 20% пацієнтів. Жировий стілець та авітаміноз (особливо вітаміни A, D, E та K) також можуть бути пов'язані з РВС. Повторювані інфекції сечовивідних шляхів були виявлені у 20% жінок з РВС. На пізній стадії цирозу можуть виникнути типові ускладнення цирозу (див. Цироз). Сюди входять водяний живіт (асцит), варикозне розширення вен стравоходу (варикозне розширення стравоходу) або шлунку (фундальні варикозні розширення), порушення функції мозку (печінкова енцефалопатія) та рак печінки. Однак нові результати досліджень ставлять під сумнів питання, чи підвищує РВС також ризик втрати кісткової маси (остеопороз).
діагностика
Більшість пацієнтів з РВС мають високий рівень антимітохондріальних антитіл (АМА) у крові. Ця знахідка часто може довести діагноз. (Рідкісним винятком без збільшення АМА є так званий "АМА-негативний PBC", який також відомий як аутоімунний холангіт.)
Загальні лабораторні показники, які можуть свідчити про запалення жовчовивідних шляхів або жовчну блокаду, також часто перевищують норму: Сюди входять лужна фосфатаза (AP) та гамма-глутамілтранспептидаза (GGT або Gamma-GT). Білкова сполука IgM (антитіла) також може бути підвищена в PBC.
На ранніх стадіях УЗД (сонографія) печінка може виглядати нормально або схоже на жирову печінку. На пізніх стадіях печінка може бути збільшена, на заключній стадії цирозу поверхня часто бугриста або хвиляста, і печінка тут може знову зменшитися.
Пункція печінки (біопсія печінки) може допомогти з початковим діагнозом і підтвердити діагноз, досліджуючи тканину.
Важливо чітко диференціювати РВС від інших аутоімунних захворювань, таких як аутоімунний гепатит або первинний склерозуючий холангіт. Приблизно у 10% випадків такі змішані форми. B. Виникає РВС та аутоімунний гепатит (так званий синдром перекриття).
причини
Причини та причини ПБК тепер відомі. Дослідження показують, що це аутоімунне захворювання. Це означає, що власна імунна система вже не може розрізняти «чужу» і «власну» через дефект і атакує мітохондрії у власних клітинах організму. Відповідні аутоантитіла спрямовані проти субодиниці Е2 комплексу піруватдегідрогенази - ферменту дигідроліпоїлтрацетацелази. [2]
Думки сильно різняться щодо того, які інші фактори можуть спричинити спалах PBC. Серед іншого обговорюються гормональні та генетичні впливи, наркотики, зараження вірусами, грибками чи бактеріями, а також вплив навколишнього середовища. Одне дослідження показало, що похідні Е2, у яких ліпоєва кислота була замінена октин-7-карбоновою кислотою, сполукою, яка використовується як метиловий ефір в промислових цілях як ароматизатор та ароматизатор (фіалки), модифікований Е2 мав набагато сильніший антигенний ефект. Алергія на метиловий ефір відома. Косметичні вироби з цією речовиною повинні мати маркування на рівні ЄС ("МЕТИЛ 2-ОКТИНОАТ"). [3] [4] [5]
Вплив вагітності на ПБК і навпаки ПБЦ на вагітність не з'ясовано. Доведено, що алкоголь не викликає PBC. Однак, як і при всіх захворюваннях печінки, це може негативно вплинути на перебіг і його слід суворо уникати.
Сьогоднішня терапія
Якщо його не лікувати, PBC може призвести до смерті протягом приблизно дванадцяти років, але перебіг сильно варіюється від пацієнта до пацієнта, і, здається, тривалість життя не суттєво зменшується на ранніх стадіях захворювання. На сьогоднішній день стандартна терапія первинного біліарного цирозу складається з урсодезоксихолевої кислоти (UDCA), яку можна приймати у вигляді таблеток. Зазвичай терапія добре переноситься, починається після діагностики і триває все життя. Метою терапії є уповільнення перебігу захворювання та поліпшення лабораторних показників.
трансплантація
Якщо хвороба переростає в декомпенсований цироз, незважаючи на терапію, або якщо такі симптоми, як свербіж, стають нестерпними для пацієнта, незважаючи на лікування, часто необхідна трансплантація печінки. У 75% трансплантованих пацієнтів РВС також виліковується, у 25% ПБК-подібне пошкодження може знову розвинутися в новій печінці. Після успішної трансплантації печінки довгостроковий прогноз для пацієнтів з РВС хороший.
Майбутні перспективи
Прориву у пошуку причини КПБ навряд чи можна очікувати у найближчі роки. Багато досліджень здаються правдоподібними самі по собі, але суперечать один одному за своїми результатами. Повідомлення в медичній пресі про те, що причину виявлено (наприклад, вплив навколишнього середовища або ретровіруси), слід сприймати з великою обережністю.
З метою подальшого вдосконалення терапії РВС, дослідження в даний час досліджують, чи працює комбінація урсодезоксихолевої кислоти (УДХК) з кортикостероїдами краще, ніж окремо УДХК. Остаточні результати ще очікують; комбінована терапія в даний час не затверджена в Німеччині (станом на травень 2008 р.).
Картинна галерея
Мікрофото первинного біліарного цирозу (фарбування ВІН, середнє збільшення).