Первинний біліарний цироз - Енциклопедія Альтмайєра - Кафедра внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 29.08.2018

Синонім (и)

визначення

Первинний біліарний цироз є аутоімунологічним (Webb GJ et al. 2015), хронічним, холестатичним захворюванням печінки, яке характеризується негнійним, руйнівним холангітом периферичних жовчовивідних шляхів з подальшим фіброзом та потенційним цирозом.

PBC можна розглядати як циротичну пізню стадію аутоімунологічного первинного жовчного холангіту (K83.0). Новаторськими серологічними діагностичними критеріями є антимітохондріальні антитіла (АМА), які можна виявити у 95% постраждалих пацієнтів (Carey EJ et al. 2015).

Виникнення/епідеміологія

Захворюваність у Європі: 8-14/100 000 чоловік. Виявляється, що захворюваність зростає. Близько 1% усіх випадків цирозу.

Цікаво теж

Рідкісні, придбані, системні, антитіла або імунокомплексна опосередкована група аутоімунних захворювань.

Етіопатогенез

Сумнівне аутоімунне захворювання. Обговорення включають: гормональні та генетичні впливи, ліки, зараження вірусами, грибками або бактеріями, а також вплив навколишнього середовища. Одне дослідження показало, що похідні Е2, у яких ліпоєва кислота була замінена октин-7-карбоновою кислотою, сполукою, яка використовується як метиловий ефір в промислових цілях як ароматизатор та ароматизатор (фіалки), модифікований Е2 мав набагато сильніший антигенний ефект. Алергія на метиловий ефір відома. Косметичні вироби з цією речовиною повинні мати маркування по всьому ЄС ("МЕТИЛ 2-ОКТИНОАТ").

прояв

w: m = 9: 1; Початок хвороби:> 40 років. Відомо накопичення. У родичів першого ступеня та у пацієнтів з рідною еллю (целіакія) підвищений ризик розвитку РВС (Webb GJ et al. 2015).

Клінічна картина

Безсимптомний на ранніх стадіях (не рідко випадкові лабораторні результати). Починаючи з неспецифічних симптомів, таких як втома та виснаження (70–90% пацієнтів), незрозумілі скарги на верхню частину живота, втрата ваги. Нерідкі випадки, коли ксантелазма (приблизно у 20% пацієнтів) або (рідше) еруптивні ксантоми є першими ранніми симптомами.

Пізніше болісний свербіж (20–70%, явно до виникнення жовтяниці), жовтяниця. Крім того, ревматоїдні побічні ефекти, аутоімунологічні захворювання щитовидної залози (тиреоїдит Хашимото - 20%) та симптоми сикки (синдром Шегрена 70%). Крім того, можуть спостерігатися ознаки порушення травлення з жирним стільцем та можливий дефіцит вітаміну A, D, E та K. Жінки схильні до повторних інфекцій сечовивідних шляхів (20% постраждалих жінок).

На пізніх стадіях захворювання з’являються типові ускладнення цирозу, такі як асцит, варикозне розширення стравоходу, фундичні варикозні розширення, печінкова енцефалопатія та карцинома печінки.

Візуалізація

Сонографія: печінка на ранніх стадіях часто є нормальною або жироподібною. На пізніх стадіях печінка може бути збільшена, в кінцевій стадії цирозу поверхня часто бугриста або хвиляста.

лабораторія

Підвищені параметри холестазу, антимітохондріальні антитіла (АМА) на 95% позитивні (антитіла до М2 специфічні. Цільовий антиген = Е2 субодиниця піруватдегідрогеназного комплексу - PDC-E2). ANA (50%) переважно низький титр. IgM-зазвичай сильно підвищений. Гіперхолестеринемія.

гістологія

St I: Лімфоплазмово-клітинна інфільтрація портальних полів із руйнуванням жовчного епітелію

St II: проліферація жовчних проток з псевдо жовчними протоками

St III: облітерація портальних полів, пошкодження молі (піц. Їжа) некроз + втрата дрібних жовчних проток.

St IV: цироз (переважно мікронодулярний), макроскопічно темно-зелена печінка

Диференціальна діагностика

Важливо чітко відрізняти РВС від інших аутоімунних захворювань, таких як B. аутоімунний гепатит або первинний склерозуючий холангіт. Приблизно у 10% випадків такі змішані форми. B. Виникає РВС та аутоімунний гепатит (так званий синдром перекриття).

Терапія загалом

Причинна терапія не відома.

Випускаючи всі потенційні токсини печінки (алкоголь, ліки); всім пацієнтам слід робити щеплення проти HA/HB, якщо статус вірусу негативний. Додаткові інфекції гепатиту призводять до важкого перебігу зі збільшенням смертності.

Внутрішня терапія

Медикаментозна терапія урсодезоксихолевою кислотою (УДХК), дозування: 13-15 мг/кг/добу. У пацієнтів, які отримували урсодезоксихолеву кислоту, тривалість життя краща, ніж у нелікованих пацієнтів (Bowlus CL et al. 2014). Колестирамін пов'язує жовчні кислоти і знижує рівень холестерину.

Столи

Первинний біліарний цироз та супутні захворювання:

Аутоімунний тиреоїдит (Хашимото) 20%
Синдром Шегрена (70%)
Аутоімунний гепатит (10%) (K75.4)
Синдром CREST (10%) (M34.1)
Системна склеродермія (21%).
Ревматоїдний артрит (M06.99)
Ретроперитонеальний фіброз, пов’язаний з IgG4 (опис випадку Huang X et al. 2018) (N13.5)
Первинний мієлофіброз (опис випадку Lu C et al. 2018)
Ксантелазма (H02.6)
Еруптивні ксантоми (E75.5)
Стеаторея (K90.4)
Нестача вітамінів
Целіакія (підвищений ризик розвитку РВС у хворих на целіакію) (K90.0)

література

Боулус CL та ін. (2014) Діагностика первинного біліарного цирозу. Аутоімунний Rev 13: 441-444.

Кері EJ та співавт. (2015) Первинний біліарний цироз. Ланцет 386: 1565-1575.

Марі-Альфонсо Б та ін. (2015) Прогностичні наслідки позапечінкових клінічних проявів, аутоімунітету та мікроскопічної капіляроскопії нігтів у пацієнтів із первинним біліарним цирозом. Med Clin (Barc) 146: 8-15.

Хуанг Х та співавт. (2018) IgG4-пов’язаний ретроперитонеальний фіброз, що перекривається первинним біліарним цирозом та первинним синдромом Шегрена: Звіт про випадок. Медицина (Балтимор) 97: e11303.

Lu C та співавт. (2018) Первинний мієлофіброз, але не аутоімунний мієлофіброз, що супроводжується синдромом Шегрена та первинним біліарним цирозом у пацієнта з мозаїкою трисомії 8: звіт про випадок та огляд літератури. Clin Exp Rheumatol PMID: 29745886

Webb GJ та співавт. (2015) Імуногенетика первинного біліарного цирозу: Всебічний огляд. J Аутоімунна 64: 42-52.