Первинний біліарний холангіт (PBC) - AFEF - Французьке товариство гепатологів

французьке

Хвороба в цифрах

ІСТИНА/НЕВИЩИНА: Тільки жінки середнього віку мають ризик розвитку ПБК

PBC в основному вражає жінок у віці від 40 до 60 років, але він існує і за межами цієї вікової групи, а також серед чоловіків. Дев'ять із десяти людей з РВС - жінки. Власне кажучи, РВС не передається від матері дитині, але частіше зустрічається у дочок жінок із ПБЦ.

Чому і як воно розвивається ?

Хвороба називається первинним жовчним холангітом (PBC), оскільки імунна система пошкоджує жовчні протоки всередині печінки. Запалення жовчних проток називається холангітом. Вживаний у цьому випадку медичний термін "примітивний" вказує на відсутність чітко відомих причин цього погіршення стану. Оскільки хвороба блокує або перешкоджає відтоку жовчі, PBC називають холестатичною хворобою.

PBC зазвичай росте і прогресує повільно. Ліки можуть уповільнити його розвиток, особливо якщо лікування розпочато на ранніх термінах.

Причини PBC залишаються невідомими, але існуючі дані свідчать про те, що PBC трапляється у людей, схильних до генетики, після впливу невідомого фактора навколишнього середовища.

PBC вважається аутоімунним захворюванням (імунна система бореться із власними клітинами, які вони вважають шкідливими). У випадку PBC імунна система, яка зазвичай призначена для захисту від інфекції та раку, вважає, що клітини жовчних проток не є частиною тіла, і атакує їх. Інфекція або вплив будь-якої речовини навколишнього середовища може спричинити цю невідповідну реакцію.

Які його основні симптоми ?

  • Легка або сильна хронічна втома
  • Помірний та інтенсивний свербіж (свербіж) (найчастіше на долонях або підошвах)
  • Поступово темніший колір шкіри (жовтяниця)
  • Поява невеликих білих кульок під шкірою, як правило, навколо очей.

Інші симптоми, не пов’язані безпосередньо з РВС, також іноді повідомляються:

  • сухість слизових оболонок (носа, очей, рота, піхви)
  • розлади щитовидної залози
  • болі в суглобах
  • пальці рук або ніг, які змінюють колір на холоді (синдром Рейно).

Як мені поставити діагноз ?

  • У більшості людей з РВС в крові є антимітохондріальні антитіла (АМА). Наявність АМА в крові є важливою ознакою.
  • Також може спостерігатися високий рівень лужної фосфатази (ALP), ферменту, який виділяється в кров пошкодженими жовчними клітинами.

Але лікареві може знадобитися замовити інші обстеження:

  • A УЗД черевної порожнини або інший візуалізаційний тест печінки (МРТ, КТ), наприклад, щоб перевірити, що жоден інший фактор не спричиняє зменшення потоку жовчі.
  • A біопсія печінки (голкою пункція печінки для видалення зразка тканини печінки та її точного аналізу) для визначення ступеня тяжкості захворювання та уточнення діагнозу.
  • A FibroScan (також звана імпульсна еластометрія), тест, подібний до ультразвуку, який використовується для оцінки фіброзу печінки шляхом вимірювання ступеня еластичності печінки.

Як я можу зцілити себе ?

Урсодезоксихолева кислота (також звана AUDC) є стандартним методом лікування РВС. Він діє як природна жовчна кислота. Це лікування може поліпшити роботу печінки та затримати розвиток фіброзу в печінці. Метою лікування є повернення рівня лужної фосфатази до значень, близьких до норми.

Лікар може призначити різні ліки для зменшення свербежу, коли він занадто сильний, або інших симптомів, пов’язаних із захворюванням

Для лікування ПБЦ розробляється ряд нових методів лікування, які зазвичай поєднуються з урсодезоксихолевою кислотою (AUDC). Зараз доступний один із цих нових препаратів - обетихолова кислота (AOC). Це синтетична жовчна кислота, яка допомагає зменшити холестаз та запалення печінки у пацієнтів з недостатніми результатами при AUDC. Комбінація безафібрату (ліки, що застосовується для зниження рівня холестерину) та урсодезоксихолевої кислоти оцінюється в клінічних випробуваннях і показує обнадійливі результати у пацієнтів з РВС.
Трансплантація печінки іноді є хорошим рішенням для людей з РВС, коли інші методи лікування вже не ефективні, коли пошкодження та печінкова недостатність занадто важкі.

Крім того, вам слід знати ряд корисних кроків для полегшення симптомів:

Сухість очей і сухість у роті можна полегшити за допомогою штучних сліз, змащувальних гелів та кремів. Льодяники та цукор без цукру також можуть полегшити сухість у роті.

Дієта: Збалансоване харчування важливо для здоров’я печінки. Жодна дієта для виключення їжі не є виправданою при КПК, за винятком особливих випадків, які вам визначить ваш лікар.

Алкоголь може пошкодити вашу печінку: Якщо у вас захворювання печінки, слід уникати вживання алкоголю.

Ліки: Перш ніж приймати будь-яке лікування, включаючи безрецептурні дієтичні добавки та рослинні продукти, поговоріть зі своїм лікарем. Багато ліків мають небажані печінкові побічні ефекти або можуть бути причиною взаємодії.

Управління втомою: Важко вказати причини втоми у пацієнтів з РВС. Важливо, щоб ваш лікар виключив інші потенційні причини втоми, які не пов’язані з КПК, включаючи анемію та проблеми зі щитовидною залозою. Якщо ви відчуваєте втому і не можете продовжувати свою повсякденну діяльність, поговоріть зі своїм лікарем.

Здоров’я кісток: У міру дорослішання наші кістки стають більш крихкими. Частіше вражає жінок, особливо після менопаузи. PBC може погіршити це явище. Вправляйтеся і їжте дієту, багату кальцієм (молочні продукти). Іноді ваш лікар порекомендує ліки від цієї проблеми.