Первинний біліарний холангіт (ПБК); Німецька допомога на печінку e

Що це?

Первинний біліарний холангіт (РВС) - рідкісне аутоімунне захворювання печінки, яке вражає жінок у 90% випадків. Спочатку жовчні протоки в печінці атакуються і руйнуються при запаленні. У довгостроковій перспективі запалення поширюється на всю тканину печінки і в кінцевій стадії може призвести до цирозу.

допомога

Назва "первинний біліарний цироз", яка спочатку використовувалася, вводила в оману, оскільки ПБЦ тепер можна діагностувати на дуже ранній стадії, задовго до розвитку цирозу. Завдяки раннім діагностикам та терапіям у двох третин пацієнтів з РВС цироз більше не розвивається. Слово цироз часто призводило до невизначеності пацієнта, коли його вперше діагностували.

Навесні 2014 року Deutsche Leberhilfe e.V. розпочав ініціативу спільно з британським фондом PBC UK щодо адаптації назви PBC. Наприкінці 2014 року та навесні 2015 року міжнародні торгові асоціації вирішили виконати цю ініціативу: зараз хвороба носить нову назву "Первинний жовчний холангіт (ПБК)" керований.

Яка тривалість життя?

PBC сильно варіюється від пацієнта до пацієнта. Підгрупа з особливо легким перебігом має лише кілька змін у печінці протягом 20 років після їх початкового діагнозу. У інших пацієнтів з РВС хвороба прогресує швидше протягом декількох років.

Відповідно до сучасних знань, у двох з трьох пацієнтів з РВС протягом життя вже не розвивається цироз, тому цілком можливо жити з ПБЦ десятки років і старіти. Медикаментозна терапія може сприятливо впливати на перебіг PBC (див. Нижче).

Які симптоми?

Найпоширенішими симптомами PBC є втома, свербіж та біль у суглобах.

Досі не існує специфічної терапії стомленості, пов’язаної з РВС, лише непрямі підходи: Сюди входять, наприклад, вправи на розслаблення, спортивна активність та гігієна сну, а також пошук факторів, що руйнують, які можуть збільшити втому (наприклад, дефіцит рідини або вітамінів, розлади сну, побічні ефекти препарату або т.зв. вегетативна дисфункція).

Для боротьби зі свербінням можна використовувати різні ліки, такі як холестирамін, рифампіцин або антагоністи опіоїдів налтрексон/налмефен; ефективність залежить від людини, і слід враховувати побічні ефекти.

Остеопороз також спостерігається дещо частіше у РВС, ніж у загальної популяції. Також частіше повідомляється про сухість слизових оболонок очей, рота та статевих органів, а також неспокійні ноги в положенні лежачи. Типові ускладнення цирозу можуть виникнути на пізній стадії цирозу.

Як можна діагностувати PBC?

З PBC вони в основному антимітохондріальні антитіла (АМА) підвищений у крові. Це найсильніший показник цього захворювання. Часто існує також лабораторне значення лужна фосфатаза (AP) явно збільшився. Якщо ці дві аномалії поєднуються (збільшення AMA + збільшення AP), лікарі припускають діагноз PBC з дуже високим ступенем достовірності.

Інші показники печінки, такі як Gamma-GT, білірубін, GOT та GPT, також можуть бути збільшені, але не є визначальними.

Пункція печінки часто не потрібна для діагностики, але вона може допомогти з поясненням у менш чітких випадках: При дослідженні тканин під мікроскопом часто можна побачити пошкодження, характерні для PBC.

Які причини PBC?

Ваша власна імунна система спочатку атакує жовчні протоки, а потім і всю печінку. Чому це відбувається, невідомо. Поширеною теорією є те, що деякі люди генетично схильні до РВС. Якщо додати інший - часто випадковий - тригер, наприклад токсини або інфекції, це може призвести до того, що РВС вибухне вперше.

PBC не спричинений алкоголем. Як і будь-якого хронічного захворювання печінки, слід також уникати вживання алкоголю при РВС, оскільки це створює додаткове навантаження на орган. Є також дані, що куріння може прискорити перебіг РВС.

Як лікується PBC?

Сьогоднішня стандартна терапія складається з Урсодезоксихолева кислота (UDCA), який приймається у вигляді таблетки на все життя. На ранніх стадіях це може уповільнити або зупинити хворобу, на пізніх стадіях користь UDCA чітко не зрозуміла. Якщо одна лише UDCA не працює, раніше в минулому іноді застосовували імунодепресивні препарати; Тим часом, суперечливо, чи приносять імунодепресанти додаткову користь лише за допомогою РВС. Імунодепресанти здаються корисними лише в тому випадку, якщо крім РВС існує ще і аутоімунний гепатит (так званий синдром перекриття).

У грудні 2016 р. Обетихолова кислота (OCA) інша таблетка, схвалена для терапії РВС. Обетихолова кислота може поєднуватися з урсодезоксихолевою кислотою, якщо однієї останньої недостатньо. Якщо пацієнти не можуть переносити УДХК, обетихолова кислота також може бути використана в якості єдиної терапії. Поширеними побічними ефектами ОСА є свербіж та високий рівень холестерину. Примітка: При запущеному цирозі печінки ОСА погано метаболізується, і його слід дозувати значно нижче, оскільки в іншому випадку можуть виникнути передозування та ускладнення, такі як печінкова недостатність.

Фібрати такі як безафібрат вже давно затверджені як зменшувачі жиру, але не для PBC. Дослідження показали, що фібрати також можуть покращити ефективність УДХК, а також ефективно проти свербежу. Можливі побічні ефекти фібратів включають підвищення рівня печінки або порушення функції нирок.

Різні нові речовини як Seladelpar для PBC досліджували в дослідженнях. Дослідження на людях із Seladelpar спочатку були призупинені в листопаді 2019 року для розгляду проблем безпеки: однак підозра на токсичні для печінки побічні ефекти не підтвердилася, тому дослідження були відновлені в кінці літа 2020.

Коли a Пересадка печінки стає необхідним, антитіла до АМА залишаються в крові. Приблизно в трьох чвертях випадків хвороба печінки зупиняється назавжди. Приблизно у чверті-третини пацієнтів пошкодження, характерні для PBC, також виникають у новому органі.

Наскільки широко поширений PBC?

Нові діагнози PBC збільшуються з невідомих причин. Оцінки поширеності різняться: згідно з німецьким керівництвом щодо аутоімунних захворювань печінки (2017), РВС вражає майже 2-40 із 100 000 людей, залежно від розслідування.

Чи є пацієнти з РВС групою ризику для Covid-19?

В даний час невідомо, чи початкове захворювання РВС (без серйозних уражень печінки) вже збільшує ризик тяжких курсів Covid-19. Торгові асоціації EASL та ESCMID заявили в серпні 2020 року, що недостатньо вагомих даних з цього питання.

Однак відомо, що пацієнти з цирозом печінки - незалежно від причини - частіше страждають важкими перебігами Ковіда-19.

Поточну інформацію про новий коронавірус Sars-CoV-2 у хворих на печінку можна знайти на нашому веб-сайті за адресою https://www.leberhilfe.org/coronavirus/

Хто піддається ризику від PBC?

Жінки страждають набагато частіше, ніж чоловіки (співвідношення близько 9: 1). Родичі першого ступеня пацієнтів з РВС (діти/батьки/брати та сестри), здається, дедалі частіше страждають від РВС. Навіть якщо РВС не є класичним "спадковим захворюванням", передбачається генетичний компонент. Наскільки інші фактори сприяють розвитку або спалаху РВС, такі як куріння, повторювані інфекції сечовивідних шляхів, фарби для волосся або токсини навколишнього середовища, обговорюється серед експертів.

Німецький реєстр PBC

Страждаючі РВС, які хотіли б внести більше знань про цю хворобу, можуть брати участь у німецькому реєстрі РВС. Це було створено у 2019 році, і в даний час у реєстрі беруть участь понад 40 навчальних центрів у Німеччині. Ви можете знайти більше інформації на нашому веб-сайті за таким посиланням: https://www.leberhilfe.org/deutsches-pbc-register/

Інформаційний матеріал на PBC

Більш детальну інформацію про PBC можна знайти в нашій 44-сторінковій брошурі "Первинний біліарний холангіт (PBC)", яку ви можете замовити в нашому магазині:
Посилання на брошуру КПБ

З квітня 2019 року європейська настанова EASL щодо PBC також публікується як версія для пацієнтів німецькою мовою, яка надає детальну інформацію про діагностику, терапію та лікування симптомів. Настанова була створена спільно Європейським печінковим товариством EASL та мережею PBC; німецьку версію координував Leberhilfe Projekt gUG та переклав Deutsche Leberhilfe e.V. З цим посиланням можна ознайомитись з німецькомовними рекомендаціями щодо пацієнтів PBC.

PBC також є частою темою нашого журналу "Lebenszeichen - das Lebermagazin". Ви можете або замовити цей буклет індивідуально, або отримати його чотири рази на рік в рамках членства або передплати:
Посилання на ознаки життя (огляд)
Посилання з інформацією про членство

У 2017 році було опубліковано німецьке керівництво з діагностики та терапії аутоімунних захворювань печінки (включаючи РВС), в якому брали участь різні спеціалізовані товариства, а також представники пацієнтів з Лебергільфе та інших асоціацій:
Посилання на німецьку настанову щодо аутоімунних захворювань печінки (AILE)

Кельн | 10/2020 | Редакція Лебергільфе