Підвищена потреба в енергії Екзокринна недостатність підшлункової залози Муковісцидоз e
Харчовий статус тісно пов'язаний з перебігом захворювання. Багато факторів, які особливо важливі при муковісцидозі, впливають на енергетичний баланс. Хронічне запалення, посилена робота дихання та побічні ефекти наркотиків, з одного боку, а також втрати енергії через порушення травлення жиру та втрати білка через мокротиння, з іншого боку, надзвичайно збільшують потребу в енергії.
У багатьох випадках загальна потреба в енергії на 20-50% перевищує норму. Як наслідок цього дисбалансу слід назвати неможливість процвітання та затримку розвитку в дитячому віці, а також збільшення кількості респіраторних інфекцій, зниження функції печінки та нижчу тривалість життя.
Основною причиною втрати енергії при муковісцидозі є екзокринна недостатність підшлункової залози, тобто знижена здатність або зростаюча нездатність підшлункової залози виробляти травні ферменти, що вражає близько 85% людей з муковісцидозом передутробно. Це проявляється у серйозних шлунково-кишкових проблемах, таких як жирний стілець, спазми в животі, погано роздутий шлунок та гази. Залучення печінки, яке супроводжується жорсткою жовчною кислотою, сприяє подальшому погіршенню травлення жиру.
Під час дієтотерапії постраждалі та їх родичі вчаться замінювати відсутні ферменти підшлункової залози. На відміну від дозування антибіотиків на основі маси тіла, дозування ферментних препаратів залежить від вмісту жиру в їжі. За допомогою тренінгу постраждалі можуть навчитися оцінювати свою дозу ферменту. Мета - правильне травлення, щоб уникнути зайвих втрат енергії та поживних речовин.
Подальші навчальні курси служать для поінформованості постраждалих та їхніх родичів до здорової та збалансованої, але високоенергетичної дієти на тлі «допомоги людям допомогти собі». Для цього Робоча група з питань харчування компанії Mukoviszidose e.V. розробила куб CF, за допомогою якого можна самостійно перевірити, як можна оптимізувати власне харчування з точки зору вимог муковісцидозу.
Якщо підбору висококалорійних закусок та збагачення страв їстівними жирами та оліями недостатньо, на наступних етапах харчування можна доповнити енергетичними добавками або пізніше висококалорійною питною їжею. Дієтолог у центрі МВ допомагає постраждалим щодо дозування та включення добавок до меню. На останньому етапі, якщо попередній приріст ваги за допомогою усіх вищезазначених заходів буде недостатнім, буде зроблена рекомендація щодо додаткового допоміжного годування зондом (інформаційний аркуш про розміщення зонда, який буде передано пацієнтам (PDF)). У багатьох випадках це означає велике полегшення для сім'ї та повсякденного життя відповідної особи з точки зору постачання енергії. Для цього разом із лікарем-дієтологом із відділення МВ складається індивідуальний та повсякденний план.