Питання про дітей - обмін досвідом від гідроцефалії
Одна дитина, тисяча питань, багато батьків обов’язково роблять це твердження незабаром після того, як стикаються з діагнозом "гідроцефалія". На деякі запитання можна відповісти за допомогою додаткового плану медичного обстеження, який ми опублікували в останньому листі ASbH (1/1999, с. 21). Але, звичайно, такий контрольний список не може охопити всіх питань. Отже, група підрозділів Дусбурга ASbH протягом певного часу збирала запитання, які регулярно піднімають нещодавно постраждалі батьки.
Лікар. ван Ліндерт люб'язно погодився відповісти на цей обширний каталог питань. У деяких областях відповідь з медико-терапевтичної точки зору можлива лише обмеженою мірою, оскільки ці відповіді давались за погодженням з доктором. ван Ліндерт додав з точки зору досвідчених батьків. За нескладну допомогу доктор ван Ліндерт, щиро дякуємо.
вступ
Коли батьки чують, що у їхньої дитини гідроцефалія, у них виникає багато питань. Хотілося б знати все про цю "клінічну картину" і, перш за все, що це означає для розвитку та майбутнього вашої дитини. Однак, оскільки існує багато форм гідроцефалії і, перш за все, оскільки перебіг захворювання може бути настільки різним, загальна інформація з цього питання має обмежену цінність для вашої власної дитини. Відповіді на ваші численні запитання повинні бути адаптовані в першу чергу до вашої власної дитини. В основному це пов’язано з тим, що гідроцефалія насправді не є хворобою. Гідроцефалія - це насамперед порушення мозкового водного балансу, що призводить до збільшення об’єму мозкової води.
У кожної здорової дитини та у кожної здорової дорослої людини існує баланс між виробництвом води в мозку та поглинанням води в мозку. Якщо цей баланс порушується, відбувається збільшення об’єму води в мозку. Це збільшення цього обсягу води в мозку потім призводить до симптомів, які відрізняються залежно від віку дитини. Порушення балансу в церебральному водному балансі може бути спричинене перевиробництвом церебральної води, що може відбуватися при дуже рідкісних пухлинах мозку. Однак більшу частину часу це порушення рівноваги спричинене порушенням реабсорбції мозкової води в крові. Причинами дисбалансу, що призводить до гідроцефалії, є фактичні захворювання. Ці причини можуть бути різного роду і багато в чому визначають перебіг та прогноз гідроцефалії. Тим не менше, далеко не завжди можливо визначити основну причину дисбалансу в мозковому балансі води, що призвів до гідроцефалії. Потім говорять про так звану ідіопатичну гідроцефалію.
Цю попередню інформацію слід враховувати при відповіді на наступні запитання батьків.
Медичні аспекти
Чи є у дитини пошкодження мозку?
Які операції ще попереду у моєї дитини?
Якщо маленькій дитині забезпечити клапан (серцевий або черевний дренаж) для гідроцефалії, ріст неминуче означає, що дренажний катетер клапана з часом стане занадто коротким. Тому в якийсь момент буде необхідним встановлення нового дренажного катетера. Залежно від типу свинцю та техніки, яку застосовує хірург, може знадобитися одна або дві з цих процедур. Однак часто буває достатньо, якщо продовження проводиться у віці від 5 до 8 років. З досвіду ми знаємо, що в перший рік після першого встановлення клапана дефект у клапані або в подаючому або вивантажувальному катетері виникає приблизно в 20-40% випадків. Потім такий дефект призводить до іншої операції. У наступні роки ризик відмови шунту все ще становить близько 5% на рік. Отже, в середньому дітей, хворих на гідроцефалію, прооперують від 2 до 3 разів після того, як клапан був вперше встановлений. Діапазон варіацій дуже великий, однак, коливається від 0 до понад 50 операцій. Якщо ускладнення трапляються, на щастя дуже рідко, можуть знадобитися подальші операції. Це може бути, наприклад, із запаленням.
Які препарати повинна приймати дитина?
Гідроцефалію можна тимчасово лікувати, наприклад, Lasix і Diamox. Ці два препарати зменшують вироблення мозкової води, але їх можна використовувати лише для перехідної фази, поки кран остаточно не буде встановлений. Через саму гідроцефалію немає необхідності приймати будь-які інші ліки. Однак основне захворювання, яке призвело до гідроцефалії, може призвести до подальшого прийому ліків. Це стосується, наприклад, протиепілептичних препаратів (протисудомних препаратів).
Чи шкідливі ці препарати для печінки, нирок, шлунка тощо.?
Тимчасове використання Lasix та Diamox не є шкідливим.
Які шанси, що одного разу маневрову систему можна буде повністю видалити?
Чи буде виставлено окружність голови в перспективі чи вона завжди буде вище норми?
Це в основному залежить від віку, в якому була діагностована гідроцефалія та забезпечена шунтовою системою. Чим старша дитина, тим менше окружність голови буде розглядатися в перспективі. Особливо це стосується гідроцефалії, яка тривалий час не лікується. Однак гідроцефалія, яка спостерігається у дітей старшого віку, зазвичай призводить не до збільшення розміру черепа, а до симптомів внутрішньочерепного тиску, так що для цих дітей це, як правило, не має значення. Маленькі діти (до 2 років), у яких гідроцефалія проявляється як збільшення окружності голови вище норми, зазвичай мають нормальну окружність голови або часто навіть порівняно невелику голову. Створення шунтуючої системи часто призводить до відносного перетоку мозкової рідини, що може навіть призвести до того, що черепні шви закриваються занадто рано, а головка залишається відносно невеликою. Це може бути дуже різним залежно від використовуваного клапана, якого існує безліч різних типів і який також може мати різний рівень тиску відкриття.
Що стало причиною гідроцефалії і що сталося?
Причин гідроцефалії багато. До народження трапляються такі причини: вади розвитку мозку, утворення кісти в головному мозку, вади розвитку Арнольда-Кіарі, стеноз водопроводу, інфекції під час вагітності (наприклад, токсоплазмоз), дефіцит кисню мозку під час вагітності та кровотечі в мозку незрілої дитини. Спадкові форми гідроцефалії також дуже рідкісні. Причини гідроцефалії, які можуть виникнути після народження, включають пухлини головного мозку, кровотечі (особливо в незрілому мозку недоношеної дитини) та менінгіт. Однак в окремих випадках точно визначити причину не завжди вдається; тоді говорять про ідіопатичну гідроцефалію.
Гідроцефалія генетична?
У більшості випадків генетичної схильності немає, хоча спадкова гідроцефалія відома при деяких синдромах.
Наскільки високий ризик рецидивів у іншої дитини?
У випадку найпоширеніших неспадкових форм гідроцефалії, ризик рецидиву класифікується як дуже низький, хоча загальний відсоток тут не можна вказати.
Дитячий розвиток
Чи обмежена дитина у своїх рухах?
Хронічна гідроцефалія, яка тривалий час залишається не виявленою і не лікується належним чином, може призвести до спастичності, особливо ніг. Однак, як правило, саме основне захворювання визначає, чи є обмеження в рухах, наприклад, у дітей із роздвоєнням хребта, у яких може бути параліч на ногах. Лікована гідроцефалія не призводить до порушення послідовності руху незалежно від основного захворювання.
Але воно навчиться ходити, так?
Основне захворювання та причина гідроцефалії визначать, чи зможе дитина ходити чи ні. Гідроцефалія тут не має вирішального значення.
Навчіться говорити?
Також правда, що основне захворювання може надати інформацію про це. Гідроцефалія вибірково не впливає на мовні центри. Однак розумова відсталість від гідроцефалії може спричинити мовний розлад.
Якщо у дитини є дефект ока, йому знадобляться окуляри?
Підвищений внутрішньочерепний тиск при гідроцефалії може призвести до подвійного зору, а також до розладу зорового нерва із застійним зоровим нервом та відповідним зниженням зору. Офтальмолог може визначити, чи є на очному дні застій зорового нерва. Хронічне підвищення внутрішньочерепного тиску при хронічній закладеності зорового нерва може призвести до втрати функції зорового нерва, тому можуть знадобитися окуляри. Однак при своєчасному виявленні гідроцефалії цього можна уникнути в більшості випадків.
Це розумово відстале?
Також правда, що основне захворювання визначає, чи є психічні вади. Гідроцефалія, яка виникає до народження, має значно гірший прогноз щодо цього, ніж гідроцефалія, яка виникає після народження. Близько третини дітей з гідроцефалією, що розвинулися до народження, досягають коефіцієнта інтелекту понад 80 і, отже, мають потенціал щодо нормального психічного розвитку. Це також означає, що дві третини цих дітей мають психічні вади. Для гідроцефалії, яка набувається пізніше, головним чином основне захворювання визначає, чи є психічна вада, наприклад, ступінь мозкового крововиливу чи збиток, заподіяний менінгітом. У дітей із роздвоєною хребтом та гідроцефалією, здається, є відносно сприятливий прогноз щодо психічного розвитку, що в основному пов'язано з тим, що з цими дітьми проводиться пильна консультація з моменту народження, тому гідроцефалія виявляється у цих дітей дуже рано.
Чи є якісь психологічні порушення?
Див. Попереднє запитання.
Яка школа одного дня потребуватиме/зробить це?
Відповісти на це питання можна лише протягом перших кількох років життя. Деякі діти з гідроцефалією можуть ходити до звичайної школи.
Чи може моя дитина навчитися нормальній роботі?
Це повністю залежить від того, які порушення та інвалідність принесли із собою основне захворювання та гідроцефалія. Протягом перших двох років життя ви зможете визначити, чи переживає дитина нормальний психічний та фізичний розвиток, чи є інвалідність чи дефіцит розвитку. Якщо це не так, можна навчитися нормальній роботі з гідроцефалією і прожити нормальне життя.
Які порушення розвитку є, а які відбудуться?
Ступінь порушень розвитку стане очевидною протягом перших двох років життя. Ступінь дуже різна і варіюється від важкої відсталості до абсолютно нормального розвитку. Адекватно вилікувана гідроцефалія, як правило, не призведе до нових або додаткових порушень розвитку або інвалідності.
Якщо дитина нормально розвивається, які шанси?
Див. Попереднє запитання.
Наскільки важкою є інвалідність і як вона впливає?
Див. Попереднє запитання.
Коментар з точки зору батьків:
Звичайно, грубий напрямок можна побачити в перших відповідях. Тим не менше, існує велика небезпека припускати занадто природно, що весь подальший розвиток буде проходити так само легко, якщо про початковий розвиток оцінювати позитивно. “Стандартна” дитина в дитячому садку не стає автоматично “стандартною” дитиною в школі, стажистом чи працевлаштованою особою!
Чи зможе дитина коли-небудь вести нормальний спосіб життя або йому завжди буде потрібен опікун?
Відповісти на це запитання можна лише в окремих випадках і, перш за все, залежить від того, чи є психічна або фізична вада.
Який би був найгірший «випадок» гідроцефалії, чого слід очікувати в гіршому випадку?
Те, що вважається найгіршим «випадком», звичайно, дуже особисте. Ви дивитесь на це з точки зору дитини, з точки зору батьків чи з точки зору лікарів? Дитину з важким ураженням мозку та гідроцефалією, яка швидше померла б внаслідок гідроцефалії, але вижила б завдяки сучасним терапевтичним можливостям, але ніколи не брала участі в житті та не спілкувалася з іншими людьми через свої психічні та фізичні вади, можна було побачити з точки зору батьків а також з точки зору медичної професії як найгіршого "випадку". З іншого боку, можна розраховувати на ускладнення у дитини, яка добре розвивається, в гіршому «випадку», наприклад після гострої недостатності шунта, яка не лікується вчасно і призводить до додаткової втрати працездатності або смерті. На щастя, останнє рідко трапляється в наші дні. Оцінка найгіршого "випадку" з гідроцефалією дуже особиста і пов'язана з релігією, світоглядом та ставленням до життя.
Коментар з точки зору батьків:
На це питання насправді не можна відповісти з медичної точки зору! Для деяких сімей вже катастрофа, якщо дитина навчається у спеціальній школі або з неї. або. або, хоча батьки, чиї діти постраждали по-справжньому, часто цілком справляються з цією ситуацією.
Навіть найгірший у медичному плані діагноз не повинен бути "найгіршим випадком"! Багато "гірших випадків" перевернуло стандарти сім'ї через те, що вони такі. Це залежить від нашого досвіду та оцінки цієї ситуації.
Важливі симптоми
Що робити, якщо дитина скаржиться на головний біль?
До дітей з гідроцефалією, які скаржаться на головний біль, слід завжди ставитися серйозно. Слід подумати, чи можливі інші причини, крім підвищеного внутрішньочерепного тиску, для головного болю, такі як травма, гарячкове захворювання або просто втома. Крім того, ви повинні приділяти дитині додаткову увагу та спостерігати за ними додатково. Якщо на додаток до головного болю виникають інші ознаки внутрішньочерепного тиску, такі як нудота і блювота, скутість шиї, двоїння зору та порушення зору або посилення зміни характеру або сонливості, дитину слід показати педіатру або контролюючій нейрохірургічній клініці. У разі відносно швидкого розвитку симптомів та швидкого погіршення стану необхідно негайно звернутися до лікувальної нейрохірургічної клініки, а при необхідності - до найближчої нейрохірургічної клініки. Хронічні головні болі, які зберігаються протягом тривалого періоду часу, не супроводжуючись іншими симптомами, також є приводом для повторного візиту до лікуючого нейрохірурга. Якщо у вас є якісь сумніви або сумніви щодо своїх батьків, вам слід завжди звертатися до лікаря.
Що робити, якщо дитина часто втомлюється?
Коли вони маленькі, дітей з гідроцефалією обстежують щонайменше щоквартально, а пізніше кожні півроку або раз на рік у клініці, де вони прооперовані. Якщо ваша дитина відрізняється від інших, наприклад, вона часто демонструє втому чи млявість, це завжди є достатнім приводом для проведення регулярних оглядів. Потім нейрохірург перевірить, чи не могла бути причиною втоми відмова шунта. Також слід провести огляд педіатра для з’ясування інших причин скарги.
Що робити у разі судом?
Що станеться, якщо маленький насос вийде з ладу?
Збій клапана зазвичай означає, що через клапан може стікати недостатньо ліквору, і таким чином об'єм мозкової рідини в голові збільшується. Це збільшує тиск в голові, що супроводжується відповідними симптомами, як вже було зазначено вище. Тоді буде потрібно ще одна операція. Лише в окремих випадках може статися так, що при відмові клапана скарг не виникає, оскільки гідроцефалія зупинилася, а шунтова система стала зайвою. Однак, як правило, ви не виявите, що клапан більше не цілий, оскільки дитина все ще добре працює. Це можна визначити лише під час планової перевірки клапанів, яку можна перевірити зовні.
На які симптоми я повинен звертати особливу увагу?
У немовлят слід звертати увагу на збільшення окружності голови, випинання джерельця і, при необхідності, розширення черепних швів. Так зване явище заходу сонця з обома очима, зверненими вниз, новий косоокість і будь-яка зміна нормальної поведінки та споживання їжі також можуть бути симптомами цього. У дітей старше 2 років особливу увагу слід приділяти головним болям, блювоті на голодний шлунок, збільшенню сонливості та втоми, двоїнню зору, поганому зору та, у гіршому випадку, гіперекстензії тіла, непритомності або неправильному диханню. Якщо симптоми швидко погіршуються, дитина швидко погіршується, стає все більш сонливою або втрачає свідомість, слід негайно звернутися до найближчої нейрохірургічної клініки.
OA Dr. ван Ліндерт
Навіть після публікації цього каталогу відповідей, на питання, що виникають у батьків із діагнозом «HC», точно не знайшли відповіді. Ось чому робоча група HC тривалий час планувала подальший збір цих питань і відповісти на них експертами в листі ASbH. Однак у цьому відношенні ми залежамо від підтримки. Тому ми просимо вас переслати ці питання листівкою, листом, факсом або електронною поштою до ASbH (Робоча група Spina bifida та Hydrocephalus):
Звичайно, це є особливою допомогою для нашої роботи, якщо наслідувати приклад дуйсбурзької групи, а питання в дискусійній групі чи групі підрозділів спочатку збираються, а потім передаються нам повністю. Але лише як пропозиція для тих, хто може. Звичайно, запитання від приватних осіб також вітаються.
Магдалина Меркель
Хайке Шторсберг-Христос