Подвійний вихід правого шлуночка
Саме тут аорта (яка зазвичай переносить багату киснем кров з лівого шлуночка в тіло) і легенева артерія (яка зазвичай переносить бідну киснем кров з правого шлуночка в легені) об’єднуються з правого шлуночка. Обидва великі судини стоять поруч.
Ця форма вади розвитку серця завжди виникає в поєднанні з дефектом шлуночкової перегородки (VSD). У особливій формі DORV, синдромі Таусіга-Бінга, дефект шлуночкової перегородки лежить нижче легеневої артерії, так що легені затоплені в результаті посиленого кровотоку. Діти виявляють ціаноз, оскільки аорта, яка відповідає за поглинання крові в організмі, знаходиться далеко від дефекту шлуночкової перегородки.
Симптоми варіюються залежно від дефекту. Якщо ураження шлуночкової перегородки велике, клінічна картина подібна до карти дефекту великої шлуночкової перегородки. Тут підвищений тиск і об'ємне навантаження на серце призводить до високого тиску в легенях
Ліва серцева недостатність та легеневі інфекції (реакція Айзенменгера). При синдромі Таусіга-Бінга виділяється низький та помірний рівень ціанозу (синя висип), коли змішується бідна та багата киснем кров.
Вибір методу - ехокардіографія та доплерівське дослідження, завдяки яким короткозамкнене з’єднання крові через дефект шлуночкової перегородки та судинна вада розвитку стає видимою та чутною. На додаток до цих обстежень буде введений серцевий катетер, щоб отримати точну картину дефекту.
Терапія полягає у перенаправленні крові з лівого шлуночка в аорту, щоб багата киснем кров могла перекачуватися назад в кровообіг організму та виправляти супутні вади розвитку, такі як закриття дефекту шлуночкової перегородки. У той же час слід забезпечити, щоб кров з правого шлуночка могла безперешкодно надходити в легеневу артерію.
Простіше кажучи, у звичайному DORV дефект шлуночкової перегородки закривається і розміщується тунель аорти; при синдромі Таусіга-Бінга дефект шлуночкової перегородки також закривається, а два великі судини (легенева артерія та аорта) відновлюються до правильного кровотоку. Операцію також слід розпочати рано, щоб легенева гіпертензія не призвела до пошкодження легенів. В іншому випадку єдиним варіантом є трансплантація серця-легені.