Поліцитемія - знання фахівця
Поліцитемія означає збільшення кількості клітин у крові, що впізнається за збільшенням гематокриту. Відбувається збільшення всіх трьох клітинних рядів крові через перепродукцію в кістковому мозку.
Поліцитемія - це збільшення клітин крові через неконтрольоване перевиробництво, внаслідок чого уражаються всі три ряди клітин крові (еритроцити, гранулоцити, тромбоцити), що походять з кісткового мозку. Це хвороба кісткового мозку і одне з мієлопроліферативних захворювань. Зазвичай причини не вдається знайти.
частота
Поширеність становить приблизно 1 на 100 000; віковий пік становить близько 60-70 років, співвідношення чоловіків: жінок становить 2: 1.
→ Ми повідомляємо вас про новини на нашому веб-сайті через facebook!
→ Зрозумійте свої лабораторні показники та керуйте ними за допомогою лабораторного додатку для оцінки крові PRO!
Поява
У створенні бере участь JAK2. Це тирозинкіназа, яка регулює проліферацію клітин у кістковому мозку через еритропоетин. Мутація JAK2 V617F призводить до неадекватної стимуляції стовбурових клітин у кістковому мозку. 1) Хлоя Джеймс та ін. Кров 2005 106: 2595 Розповсюдження кровотворення не регулюється. Активуються рецептори еритропоетину, тромбопоетину та гранулоцитостимулюючого фактора, що пояснює, чому всі три клітинні лінії кісткового мозку розмножуються. 2) Ann Intern Med.2010 2 березня; 152 (5): 300-6. doi: 10.7326/0003-4819-152-5-201003020-00008. Неконтрольоване утворення крові не тільки обмежується кістковим мозком, але й поширюється на селезінку, яка в результаті збільшується, а згодом здебільшого і на печінку; Потім виникає гепатоспленомегалія.
клініка
- Спостерігається збільшення селезінки (спленомегалія), пізніше збільшення печінки (гепатоспленомегалія) з ризиком розривів органів та внутрішньочеревної кровотечі (в живіт).
- У периферичній крові гематокрит збільшується; здатність крові текти зменшується; зростає ризик тромбозу, легеневої емболії, інфаркту та інсульту.
- З іншого боку, неповноцінність тромбоцитів (тромбопатія) може призвести до парадоксальної тенденції до кровотеч.
- Загальний об'єм крові збільшується, а разом з ним часто і кров'яний тиск.
- Підвищений оборот клітин призводить до збільшення утворення сечової кислоти (продукту розпаду з ДНК) з ризиком нападів подагри.
- Повторні удари можуть бути наслідком поліцитемії. 3) Справа у справі BMJ, 2015 р., 9 березня 2015 р. pii: bcr2014207625. doi: 10.1136/bcr-2014-207625.
Клінічні симптоми в основному впливають на втому, нічну пітливість, свербіж 4) Кров. 2014 12 червня; 123 (24): 3803-10. і хронічні каші для ніг. 5) J Хірургія гомілковостопного суглоба. 2013 листопад-грудень; 52 (6): 781-5
Діагностика
Поліцитемія звичайно потрапляє у фокус випадково, якщо виявляється підвищений гематокрит та тромбоцитоз, які залишаються незрозумілими.
Діагноз включає диференціальний аналіз крові та пункцію кісткового мозку. У кістковому мозку виявляється посилене розмноження всіх трьох рядів стовбурових клітин.
Молекулярно-генетичне дослідження: Мутацію JAK2 (V617F), відповідальну за поліцитемію, можна виявити вже на самих ранніх стадіях.
терапія
Терапія поліцитемії включає
- Кровопускання проти поліглобул і
- хіміотерапія гідроксисечовиною (Litalir) для зниження рівня лейкоцитів і тромбоцитів.
- Руксолітиніб (інгібітор кінази Януса, Jakafi (®)) можна розглянути, якщо реакція на гідроксисечовину погана. 6) Наркотики. 2015 жовтня; 75 (15): 1773-81. doi: 10.1007/s40265-015-0470-2. 7) N Engl J Med.2015, 29 січня; 372 (5): 426-35. doi: 10.1056/NEJMoa1409002.
Список літератури
Автор сайту - проф. Ганс-Пітер Бушер (див. Юридичне повідомлення).