Полікістоз нирок - причини, симптоми, діагностика та лікування
Полікістоз нирок - вроджена кістозна трансформація ниркової паренхіми, що призводить до прогресуючого зниження функції нирок. Полікістоз нирок може проявлятися артеріальною гіпертензією, болем у поперековій області та животі, гематурією, дизурією, розвитком інфекцій та каменів у нирках, нирковою недостатністю. Діагностика полікістозу нирок включає обстеження сімейної історії, лабораторні дослідження, УЗД нирок, урографію, ангіографію, МРТ та КТ. Лікування полікістозу нирок консервативне, симптоматичне.
Полікістоз нирок
Полікістозна хвороба (полікістозна ниркова хвороба) - вада розвитку ембріонального розвитку ниркових канальців, що характеризується утворенням декількох дрібних кіст в нирковій паренхімі. Полікістоз нирок завжди двосторонній. Кісти можуть відрізнятися за розміром - від голівок сірників до великих вишень та ін. Збільшення кіст з часом призводить до зменшення об’єму паренхіми та розвитку ниркової недостатності. Як правило, полікістоз не обмежується пошкодженням нирок; Формування кіст в підшлунковій залозі пов’язано з позанирковими формами полікісти, селезінки, печінки, насінних бульбашок, легенів та ін. Органів.
Полікістоз нирок
В урології розрізняють полікістоз нирок з аутосомно-рецесивним успадкуванням, що спостерігається у новонароджених, та полікістоз нирок, який є аутосомно-домінантним, який можна виявити у дітей старшого віку та дорослих. У полікістозі нирок можуть виникати як закриті, так і відкриті кісти. Закриті кісти - закриті, відзначаючи, що вони не мають повідомлення з просвітом канальців і не мають функції виділення. Такі кісти виявляються при полікістозі нирок у новонароджених та мають несприятливий прогноз.
Розкриті кісти представлені дивертикулярними канальцевими розширеннями, що мають повідомлення з чашечками і тазом. При цьому типі кісти видільна функція нирки залишається відносно інтактною протягом тривалого часу. Ця форма полікістозу нирок після прихованого перебігу відзначається у дорослих та дітей ранньої та старшої вікової групи. Полікістоз нирок у десять разів частіше зустрічається у дорослих, ніж полікістоз новонароджених.
Причини полікістозу нирок
Полікістоз нирок у більшості випадків є аутосомно-домінантним спадком. Розвиток аутосомно-домінантного полікістозу нирок може статися, якщо один із батьків має таке саме захворювання; Ця форма успадкування визначає 85-90% випадків полікістозу нирок. Ознаки захворювання в цьому випадку частіше розвиваються у віці від 30 до 40 років, рідше в дитячому віці.
Для розвитку аутосомно-рецесивної полікістозу нирок необхідна передача мутованих генів, що спричиняє помилку, від обох батьків. Це менш поширена форма захворювання, що розвивається у новонароджених. За відсутності сімейної історії успадкування полікістозу нирок, як очікується, з’явиться нова мутація в генітальній клітині будь-якого з батьків.
У патогенезі полікістозу нирок головну роль відіграє порушення злиття секреторної та видільної структур нефрону на стадії розвитку вторинної нирки. Це ускладнює виведення первинної сечі, підвищує тиск у ниркових канальцях, це призводить до деформації їх просвіту та утворення кістозно розширених порожнин. У випадку з полікістами розмір і вага нирок, які макроскопічно мають нерівну, нерівну поверхню, значно збільшуються через кілька помітних кіст.
Стінки кіст представлені сполучною тканиною, порожнина вистелена плоским або кубічним епітелієм, містить всередині жовтувату або коричневу рідину, схожу за складом на сечу. Між окремими кістами є ділянки паренхіми, які можуть дистрофічно змінюватися під тиском кіст, атрофією або ішемією. Чашка і таз при полікістозі нирок сильно деформовані і збільшені.
Симптоми полікістозу нирок
Полікістоз нирок у новонароджених зазвичай надзвичайно несприятливий і закінчується досить рано смертю дитини від уремії. У дорослих полікістоз нирок розвивається повільно, проходить компенсовану, субкомпенсовану та декомпенсовану стадії.
На стадії компенсації прояви полікістозу нирок тривалий час відсутні. З часом відчувається тиск у попереку, неясні болі в животі, дизурія через розтягнення нирок. Значна втома, головний біль, іноді - гематурія невідомого походження. Функція нирок у компенсованій полікістозі залишається незмінною.
На стадії недокомпенсації посилюються ознаки ниркової недостатності, нудота, сухість у роті, спрага, напади мігрені, стійка та висока артеріальна гіпертензія. Порушення функції нирок на цій стадії полікістії характеризується поліурією з ізостенурією, еритроцитурією, цілінурією, у разі пієлонефриту - лейкоцитурією. У разі появи гною з кісти спостерігається лихоманка, інтоксикація, озноб; Камені в нирках розвивають камені в нирках.
Хронічна уремія виникає в декомпенсованій стадії полікістозу нирок. Артеріальна гіпертензія може сприяти прогресуванню полікістозу нирок, травм, операцій, вагітності, кровотеч. Додавання вторинної інфекції (грип, ГРВІ, пневмонія тощо) може призвести до сильного погіршення стану, поки пацієнт не помре; Уросепсис часто виникає з гною кісти.
Стійке підвищення артеріального тиску при полікістозі нирок з часом може ускладнитися гіпертрофією лівого шлуночка, випаданням мітрального клапана та серцевою недостатністю, аневризмою головного мозку та геморагічним інсультом. Полікістоз нирок може спричинити розвиток токсикозу на пізніх термінах вагітності - прееклампсії та еклампсії. Особливий ризик - жінки, які страждають від високого кров'яного тиску до вагітності. У пацієнтів з полікістозом нирок частіше спостерігаються кісти печінки, дивертикулярна хвороба товстої кишки.
Діагностика полікістозу нирок
Дані історії хвороби дозволяють, в деяких випадках, ідентифікувати сімейні випадки з полікістозом нирок у родичів того самого походження. Не завжди можливо пропальпувати збільшені та кістозно модифіковані нирки, в контексті яких інструментальні методики мають вирішальне значення для діагностики (УЗД нирок, екскреторна урографія, нефросцинтиграфія, МРТ та КТ нирок, селективна ангіографія та інші).
При внутрішньовенній урографії виявляється значне двостороннє збільшення нирок, деформація тазово-тазових комплексів. Множинні кісти визначаються за допомогою УЗД у збільшених нирках. У незрозумілих випадках слід застосовувати ретроградну пієлографію, ангіографію нирок, яка також дозволяє виявити кістозну дегенерацію нирок.
Для визначення ступеня компенсації функції нирок роблять аналізи сечі (загальний аналіз, зразок Зімницького та Реберга), біохімічний аналіз крові. З розвитком пієлонефриту сечу піддають бактеріологічним щепленням. Для встановлення сімейних форм полікістозу нирок показано генетичні дослідження.
Полікістоз нирок необхідно диференціювати від хронічного гломерулонефриту та хронічного пієлонефриту, пухлин нирок. При підозрі на аневризму судин головного мозку проводять ангіографію судин головного мозку, УЗДГ, магнітно-резонансну ангіографію.
Лікування та прогноз полікістозу нирок
Проводиться симптоматична терапія при полікістозі нирок. Загальні рекомендації включають усунення надмірного та тривалого впливу, запобігання хронічним інфекціям (карієс, ГРВІ, тонзиліт, синусит та інші.), Висококалорійне дотримання, високобілкову дієту та сольову дієту. З розвитком пієлонефриту була призначена курсова терапія антибіотиками та уроантисептиками. При грубої гематурії проводять гемостатичну терапію; Діуретична терапія показана при зменшенні діурезу; при артеріальній гіпертензії - антигіпертензивні препарати.
На компенсованій стадії полікістозу нирок може бути проведено розкриття та спорожнення великих кіст. Це призводить до зменшення розмірів нирок, поліпшення їх кровообігу та функцій. На завершальних стадіях, при нирковій недостатності, порушується проблема хронічного гемодіалізу та трансплантації нирок.
При полікістозі нирок пацієнт повинен постійно спостерігатися у уролога (нефролога). Виправлення артеріальної гіпертензії та своєчасне позбавлення від інфекцій сечовивідних шляхів можуть уповільнити прогресування полікістозу нирок. Тим не менше, у більшості пацієнтів з полікістозом нирок ниркова недостатність виникає в різні часи, ніж при виявленні захворювання. Що стосується сімейних форм полікістозу нирок, слід звернутися до генетика, щоб визначити ризики народження дитини з подібною патологією нирок.