Повне керівництво щодо саркоїдозу від причин до лікування
Саркоїдоз - що це?
Саркоїдоз - це мультисистемне запальне захворювання (запалення тканин організму) невідомої етіології (причина), що проявляється у вигляді невикликаних гранульом, розташованих переважно в легенях та лімфатичних вузлах (у більшості випадків вони зникають самі по собі протягом 24- 36 місяців;
Легкий саркоїдоз
У випадку легеневого саркоїдозу у пацієнтів спостерігаються такі симптоми, як:
- сухий і стійкий кашель
- біль у грудях
- утруднене дихання
Шкірний саркоїдоз
- висип - найчастіше зустрічається на рівні шиї або щиколоток, червоного або червоного до фіолетового. Він чутливий до дотику і теплий
- травма на щоках, носі або навіть вухах
- частини шкіри темніший за кольором або навіть світліший
- вузлики який утворюється здебільшого навколо татуювань або рубців
Причини саркоїдозу
"Саркоїдоз - це стан невідомої причини, який починається найчастіше підступно (оліго або безсимптомно) з локалізації, особливо внутрішньогрудної, вражаючи збільшені лімфатичні вузли (лімфаденопатія) і який морфологічно (гістологічно) характеризується утворенням неказеозних епітеліоїдних гранульом. Випадок часто є аргументом на користь саркоїдозу шляхом усунення туберкульозу. Перебіг хвороби може полягати у спонтанній резорбції або еволюції до гіалінового фіброзу.
Симптоми саркоїдозу
Спосіб виникнення саркоїдозу різниться за ступенем та ступенем тяжкості в залежності від конкретного ураження органів (наскільки уражена тканина та чи активний ще гранулематозний процес), наступним чином:
- безсимптомний (випадково виявлений за допомогою процедур візуалізації) зустрічається у 5% випадків (статистично у 50% пацієнтів розвиваються постійні порушення в легенях, а у 5-15% прогресуючий фіброз легеневої паренхіми)
- системні проблеми такі як лихоманка та анорексія виникають у 45% випадків (але також втомлюваність та втрата ваги)
- проблеми з легенями такі як: задишка при фізичному навантаженні, кашель (зазвичай сухий, але може бути і продуктивним), біль/стискання в грудях і кровохаркання (кашель з кров'ю; рідше) у 50% випадків - синдром Лофгрена, що включає лихоманку, лімфаденопатію двосторонній (збільшення лімфатичних вузлів) та поліартралгія (біль у суглобах). Поширений у скандинавів, рідше у афроамериканців або японців
Фізичний огляд легенів, очевидно, може хрипіти, десатурація кисню при навантаженні. Дерматологічні симптоми включають: вузлувату еритему, панікуліт нижньої кінцівки з хворобливими вузликами, еритематозний, вовчак перніо (найчастіше пов’язаний з ураженням шкіри), пурпурову висип на щоках або носі (часто), макулопапульозні бляшки (рідше). Зокрема, спостерігаються невеликі, набряклі плями на обличчі (іноді вони бузкові і більші); вони також можуть з’являтися на кінцівках або сідницях. Іноді також відбувається випадання волосся .
У деяких випадках уражаються очі (особливо у дітей), що може призвести до катаракти, глаукоми або навіть сліпоти з такими проявами: передній або задній гранулематозний увеїт (найчастіше), ураження кон’юнктиви та бляшки склер. Зокрема, можуть виникати водянисті/рідкі відчуття, печіння, свербіж, біль або почервоніння, затуманення зору. .
Інші симптоми: збільшення слинних та слізних залоз (часто), набряк верхньої частини живота, носові кровотечі (носова кровотеча), рижа (закладеність носа), хриплий голос, пошкодження кісток, серцева недостатність внаслідок кардіоміопатії (рідко), гепатома, серцева блокада та раптова смерть, лімфоцитарний менінгіт (рідко), параліч черепних нервів та дисфункція гіпоталамусу/гіпофіза (рідко). Також можуть спостерігатися аменорея, галакторея або непологовий мастит у жінок або гіперкальціємія/гіперкальціурія. Іноді також страждають шлунково-кишковий тракт (симптоми, схожі на хворобу Крона) або сечостатеві шляхи (камені в нирках, нефрокальциноз; може виникнути безпліддя у чоловіків).
Саркоїдоз - аналіз
Перший фізичний огляд може включати: хрипи (ненормальні звуки дихання), збільшення печінки, збільшення лімфатичних залоз/селезінки, подразнення шкіри або запалення очей (необхідний огляд очей).
Процедури візуалізації включають: рентген грудної клітки (Ви можете побачити лімфатичні вузли, але також уражені ділянки легенів) або томографію (виявити активний альвеоліт порівняно з фіброзом; підтвердити результатами біопсії), але також УЗД головного мозку або печінки (для виявлення відхилень), але також ехокардіограма серця (виявлення пацієнтів з високим ризиком аритмії та раптової смерті; ті, хто знає про існування захворювання, повинні проводити щорічно електрокардіограма ).
Іноді використовується і сканування галію (вони корисні лише для диференціації від пневмонії); передбачає ін’єкцію галію, який знаходиться в місцях, уражених саркоїдозом - через 2 дні після цього проводиться рентгенографія. Відомий також тест Квайма, який передбачає введення саркоїдної тканини в шкіру; може мати помилково негативні результати. Тестування пошкодження очей можна провести за допомогою оглядової щілинної лампи (всередині ока можна переглянути).
Саркоїдоз - діагностика
Це передбачає виключення інших станів, оскільки їх легко сплутати (конкретного тесту немає).
Ось етапи розвитку саркоїдозу:
- Етап 0: нормальні рентгенограми
- I етап: гіларна двостороння лімфаденопатія
- II етап: hilar двостороння лімфаденопатія та інфільтрації
- III етап: лише інфільтрації
- IV етап: фіброз Оскільки легені є головним досліджуваним органом, лікарі використовують тести дихальної функції (спірометрія) та тести дифузійної здатності чадного газу. Вони можуть вказувати на ступінь ураження легенів і часто виявляти непрохідність. Ви також можете використовувати тести після серцево-легеневих вправ. У багатьох випадках для гістопатологічного лабораторного дослідження використовують біопсію (ендобрахіальну методом бронхоскопії, але також інших органів; проби, відібрані принаймні з двох органів), результати очевидні навіть у людей з нормальною рентгенограмою. Лабораторні дослідження (рівні кальцію, імуноелектрофорез, тести функції печінки, кількісні імуноглобуліни, фосфор у сироватці крові тощо) не є корисними, однак, але можуть бути наявні такі відхилення (при аналізі крові/сечі): гіперкаліємія/гіперкальцінурія, високий рівень лужної фосфатази, рівень ангіотензинперетворюючого ферменту.
Перспективною методикою, яка корисна для діагностики саркоїдозу I/II стадії, є ендосонографія з внутрішньогрудною вузловою аспірацією, яка має кращий вихід, ніж бронхоскопічна біопсія для виявлення гранульом (за даними дослідження, вона має відсоток 74% порівняно з 48%).
Лікування саркоїдозу
Якщо кальцій високий, рекомендується уникати продуктів, багатих ним, і вживати преднізон. При ураженнях шкіри це рекомендується Хлорохін або Циклоспорин (пригнічує реакцію імунної системи), Інфліксімаб. Для пацієнтів із запущеними стадіями може застосовуватися трансплантація легенів, особливо якщо вимушена життєва ємність (після спірометрії) нижче 50% від розрахункової величини та об’єм форсованого видиху через 1 секунду нижче 40% від передбачуваної. .
Пан професор д-р. Йоан Пол Стоїческу Голова комісії з пневмології Діагностичної клініки Академії медичних наук Граль телефон: 021-323.00.00:
"Оскільки причина саркоїдозу невідома, етіологічного лікування не існує. Метою лікування є запобігання розвитку легеневого фіброзу та стосується переважно протизапальних препаратів.
Якщо захворювання було діагностовано на стадії 1, ймовірність спонтанного розсмоктування досить велика, щоб рекомендувати сподівання з моніторингом еволюційної тенденції. Коли є легенева локалізація або є також пошкодження життєво важливих органів (нервової системи, серця, очей тощо), показання до лікування є певними, і кортикостероїди вводяться у відносно помірних та зменшувальних дозах, але протягом року або більше. . У випадках, стійких до кортикостероїдів, лікування імунодепресивними препаратами проводиться із застосуванням навіть цитостатиків ".
Еволюція та ускладнення саркоїдозу
Перш за все, важливо підтримувати здоровий спосіб життя, який включає здорове та збалансоване харчування, а також регулярну програму фізичних вправ та відпочинку. Обов’язково уникати вплив речовин, які можуть впливати на легені, таких як пил та хімікати, особливо не палити/уникати куріння. Багато людей можна вилікувати без будь-якого супутнього лікування (до половини пацієнтів почуваються краще протягом 3 років; дві третини помічають ремісію протягом 10 років після встановлення діагнозу).
На жаль, саркоїдоз може стати хронічним у тих, хто має пошкодження легенів (20-30% випадків). Менш сприятливим є прогноз для тих, у кого страждає серце, статистично ризик смертності становить 5%. Причини смерті включають: кровотечі з легеневої тканини, пошкодження серця, що призводять до серцевої недостатності та аритмії, фіброз легенів. Ось ускладнення що може трапитися: грибкові інфекції легенів, глаукома та сліпота, камені в нирках, остеопороз (після довготривалого прийому кортикостероїдів), гіпертонія. В результаті саркоїдозу можуть виникати такі лімфоми, як неходжкинська або навіть рак (він може виникати одночасно). Хоча зачаття та пологи часто перешкоджають лікуванню, багато молодих жінок досягли цього завдяки регулярним відвідуванням лікаря та постільному режиму, особливо в останні місяці вагітності. .
Саркоїдоз - дієта
Рекомендується вилучати каву, алкоголь, безалкогольні напої, рафіновані каші, шоколадні вироби, цукерки та оброблені продукти.
Також важливо не їсти м’ясо та молочні продукти, щоб досягти детоксикації організму.
Для детоксикації такі продукти, як:
листя полуниці
лавровий лист
гострий перець
ягоди
орегано олія
В основному рекомендується споживати зелені фрукти та овочі (салати, шпинат тощо)
Пан професор д-р. Йоан Пол Стоїческу Голова комісії з пневмології Діагностичної клініки Академії медичних наук Gral телефон: 021-323.00.00: "Оскільки причина саркоїдозу невідома, немає засобів профілактики".
Ми вдячні доктору Йоану Паулу Стоїческу за допомогу в написанні статті.