Причини дистонії, діагностика, лікування
Витоки дистонії
дистонія - це руховий розлад, спричинений а дисфункція центральної нервової системи. Це вражає чоловіків і жінок різного віку і може вразити навіть дітей. Ця дисфункція могла б походити із зміни глибоких структур мозку, які називаються базальними гангліями. Також може бути задіяна інша структура мозку - таламус, який контролює планування та здійснення довільних та мимовільних рухів.
Нарешті, здається, що існує дисбаланс між різними хімічними вісниками або нейромедіаторами, такими як дофамін. Тому сигнали, що передаються від однієї нервової клітини до іншої, є неправильними і впливають на координацію рухів.
Хоча хвороба найчастіше виникає без видимої причини, вона, тим не менше, може з’явитися під час стресу або травми.
Різні форми та симптоми
дистонії найпоширенішими є: дистонія шийки матки (або спазматичний тортиколіс), судоми письменника, блефароспазм, оромандібулярна дистонія та дистонія гортані.
Кожна дистонія відрізняється, але набір критеріїв можна класифікувати на три основні категорії: первинні, вторинні та генетичні форми.
Залежно від випадку та часу, дистонія може бути дуже інвалідною та болючою та порушувати повсякденні рухи.
Первинні або осередкові форми
Дистонія класифікується за анатомічними категоріями. Коли вона вражає лише одну частину тіла, це називається вогнищевою дистонією. Будь-яка область м’язів тіла може бути уражена:
Дистонія шийки матки або спазматичний тортиколіс
Дистонія шийки матки характеризується аномальним ставленням голови. Ця аномалія може бути періодичною або постійною. Він знаходиться в м’язах шиї і плечей. Його інтенсивність варіюється в залежності від стану м’язової напруги, прийнятого положення (у спокої, стоячи або рухаючись).
Блефароспазм
Він представляє другу за поширеністю форму вогнищевих дистоній у дорослих. Ця дистонія - це стан, що полягає у мимовільних скороченнях м’язів повік, що призводять до повторюваного та неконтрольованого змикання повік.
Спазматична дисфонія або дисфонія гортані
Спазматична дисфонія - це мимовільна контрактура м’яза голосових зв’язок. Ці скорочення спричиняють порушення в голосі, яке стане решіткою і стане хриплим, коли м’язи гортані підійдуть занадто близько. В інших випадках голосові зв’язки відриваються, і людина може лише перешіптуватися або навіть бути зовсім безголосною.
Судоми письменника
Судоми письменника проявляються неконтрольованим скороченням м’язів кисті, пальців або передпліччя. Це може бути вогнищева або вторинна дистонія. У простих спазмах письменника прояви виникають під час виконання певного завдання, наприклад, письма. Це призводить до поганої постави під час письма, що буде дуже складно, а то й неможливо. Коли дія припиняється, м’язи розслабляються.
Судоми музиканта
Судоми музиканта характеризуються порушенням ручної координації, яке може виникнути під час професійної, повторюваної та технічної роботи. Це спричинить порушення координації та втрату швидкості, або навіть блокування одного або декількох пальців однієї руки під час технічного жесту.
Оромандібулярна дистонія
Оромандібулярна дистонія характеризується скороченням обличчя, щелепи та/або язика, що спричиняє труднощі при відкритті та закритті рота і часто впливає на жування та розмову. Оромандибулярна дистонія може бути первинною або вторинною.
Вторинні форми дистонії
Симптоми подібні до первинних форм, але на відміну від них, причина чітко визначена. Вторинна форма може бути наслідком патології, нещасного випадку, черепно-мозкової травми (інсульт, пухлина мозку тощо) або навіть прийому наркотиків, зокрема нейролептиків.
Генетичні форми дистонії
Вони з’являються найчастіше в дитячому або юнацькому віці. Це генералізовані форми, які можуть вражати всі м’язи. Деякі гени не продукують потрібні білки в результаті мутацій. Люди з одним із цих дефектних генів мають 50% шансів передати його своїм дітям, і близько 40% цих людей можуть розвинути дистонію.
Діагностичний
Діагноз дистонія ґрунтується на точному опитуванні та клінічному обстеженні. Найчастіше це робить невролог,. Для точного визначення м’язів, які беруть участь у дистонії, a електроміограма Іноді використовується (ЕМГ). Він реєструє активність м’язів у спокої та під час руху та допомагає визначити тих, хто бере участь у дистонії. Ненормальні рухи дистонії реєструються прикріпленням електродів до шкіри. Це також дозволяє більш точно розрізнити уражені м'язи, що важливо для лікування шляхом ін'єкції ботулотоксину.
У разі дистонії гортані проводяться інші спеціалізовані обстеження для підтвердження діагнозу, такі як фіброскопія, метод візуального дослідження внутрішньої частини верхнього відділу травного тракту. Він використовує гнучку трубку, що містить оптичне волокно, щоб бачити рухи голосових зв’язок.
Лікування
Лікування різних форм дистонія допомагає зменшити симптоми, але не лікує захворювання. Дистонія вимагає консультації з фахівець-невролог ненормальні рухи. Чим раніше буде поставлений діагноз, тим більше шансів на боротьбу з дистонією та менший ризик її погіршення.
Існує безліч терапевтичних шляхів, залежно від випадку.
Медикаментозне лікування
Існує багато терапевтичних шляхів, залежно від випадку, але не конкретний препарат. Кожна людина реагує по-різному, тому потрібно вносити корективи, щоб знайти найкраще лікування.
Більшість використовуваних препаратів діють на нейромедіатори нервової системи, які виконують вказівки мозку щодо виконання рухів:
- Міорелаксанти: вони розслаблюють м’язи і знімають судоми.
- Антихолінергічні засоби: вони зменшують дію ацетилхоліну, нейромедіатора нервової системи.
- Бензодіазепіни: вони діють на тривогу і знімають хворобливі спазми.
Ін’єкції ботуліну
ботулотоксин виробляється бактерією Clostridium botulinum і є найбільш ефективним засобом для зменшення проявів захворювання.
Ботулотоксин має ефект тимчасово паралізують м’язи під впливом мимовільних скорочень. Вводиться в уражені м’язи ботулотоксин допомагає зменшити надмірне скорочення. Продукт ефективно діє на клінічні прояви рухових розладів, але не на його причину.
Ін’єкції ботулотоксину призначають у випадках вогнищеві дистонії, особливо коли стан впливає на обмежену групу м’язів. Ботулотоксин послаблює м’язи і зменшує спазм, не викликаючи паралічу. Його ефект триває близько трьох-шести місяців, необхідно регулярно повторювати ін'єкції.
Хірургічне втручання
Ми можемо розглянути a хірургічне втручання після невдачі інших терапевтичних підходів.
Кожен пацієнт унікальний, і уражені м’язи можуть відрізнятися від пацієнта до пацієнта. Саме з цієї причини передопераційне оцінювання є важливим. Хірургічне втручання слід розглядати лише в тому випадку, якщо це може зробити досвідчений нейрохірург.
Перевиховання
У випадку шийна дистоніяе або функціональна дистонія як судома письменника або музиканта, функціональна реабілітація, спрямована на фізіотерапію, доповнює ін’єкції ботулотоксину шляхом зміцнення м’язів, що не вводяться.