ПРИМІТИВНИЙ СКЛЕРОЗАНТИЙ ХОЛАНГІТ ГЕПАТИЧНА БІОПСІЯ ERCP
Він належить до особливої групи захворювань, з різних причин, які впливає на внутрішньопечінкові жовчні протоки (з печінки), але також позапечінковий (зовні печінки: правий і лівий печінковий проток, загальний, кіста, а також холедох або головний жовчний проток) шляхом їх фіброзу, в результаті чого ділянки їх шляху (стенози) звужуються, що з часом призводить до гепатоцитів, що розвиваються до цироз (званий вторинним біліарним цирозом), але також холангіокарцинома (рак жовчних проток) або печінкова недостатність.
Причини: Термін примітивний склерозуючий холангіт визначає це цей стан не є вторинним для чітко визначеної причини, у його появі є підозра на те, що різні інфекції, ішемічні ураження, токсини, імунологічні фактори можуть зіграти свою роль, і всі вони діють на схильний генетичний фон.
Залучення імунних факторів також підтверджується досить частою, але необов'язковою асоціацією з іншими імунологічними захворюваннями: виразковий коліт (особливо), хвороба Крона (приблизно 80% примітивного склерозуючого холангіту пов'язано з одним із запальних захворювань товстої кишки, що розвивається в певний момент, але відсоток набагато нижчий), саркоїдозом, вовчаком, целіакією, діабетом 1 типу, аутоімунною гемолітичною анемією тощо.
З клінічних випробувань було зазначено, що цей стан частіше зустрічається у чоловіків у віці до 40 років.
Найпоширенішим станом є як внутрішньопечінкові жовчні протоки (ураження починаються з тих самих, що пошкоджуються при примітивному біліарному цирозі, але поширюються на великі внутрішньопечінкові протоки, на відміну від CBP), так і позапечінковий або навіть жовчний міхур, стінки якого потовщується, потім фібрози (рубці) утворюють ділянки стенозу з розширенням між ними.
симптоми не характерні для примітивного склерозуючого холангіту: жовтяниця (див. симптоми та ознаки) з сверблячкою (свербіж шкіри), біль праворуч, іноді періоди лихоманки та ознобу при інфікуванні жовчі зі стенотичних каналів. Згодом, коли ураження переростають у цироз, з’являються всі характерні для нього зміни (див. Цироз печінки).
В принципі, коли пацієнт звертається до лікаря з жовтяницею невизначеної причини (крім цирозу, жовчнокам’яної хвороби, гепатиту, хвороби підшлункової залози, раку печінки або холангіокарциноми, первинного біліарного цирозу), ми можемо думати про первинного або вторинного склерозуючого холангіту та рекомендують їх конкретні дослідження.
Конкретна картина - це молодий чоловік близько 40 років, відомий із запальним захворюванням товстої кишки і у якого розвивається холестаз без ознак обструкції жовчних проток (тоді підозрюється склерозуючий холангіт і проводяться конкретні дослідження).
Аналізи крові при примітивному склерозуючому холангіті він не виявляє нічого конкретного. Загальний білірубін з’являється при збільшенні прямої фракції, підвищеному рівні трансаміназ, ферментах з високим рівнем холестазу (FAL, GGT), лейкоцитозі при інфекції жовчних проток, а для імунної частини можуть бути дозовані IgM та IgG, які будуть високими, антитіла до ANCA (можуть бути +), ANA (може бути +), антикардіоліпін (може бути +), AECA (може бути +), AMA (-, частково виключаючи примітивний біліарний цироз). Аутоантитіла не є специфічними для примітивного склерозуючого холангіту, тому діагноз не можна ставити лише за їх існуванням.
Пункція біопсії печінки можуть виявляти специфічні зміни (ураження великих внутрішньопечінкових жовчних проток із смужками фіброзу, які під мікроскопом виглядають як концентричний фіброз "у листі цибулі"), але спочатку вони виділяються в паренхімі печінки, що, в свою чергу, показує ділянки гепатиту, згодом і ділянки фіброзу, який з часом прогресує до циротичного вигляду вузликів, оточених смужками фіброзу. Пункція діагностує лише на початкових стадіях захворювання і лише в тому випадку, якщо область зі специфічними ураженнями буде «зачеплена», пізніше появою стане цироз.
діагностика таким чином підозрюється примітивний склерозуючий холангіт на основі симптомів, аналізів крові та зовнішнього вигляду біопсії печінки, що забезпечується типовим виглядом жовчної протоки на colangioRMN (див. методи діагностики). вводячи контрастну речовину в жовчні протоки, вони виявляться рентгенологічно як «безлисте дерево» (багато шляхів демонструють стеноз, який неможливо подолати контрастною речовиною, в результаті вони не стають непрозорими і тому не з’являються на рентгенологічній плівці ). ColangioRM замінив перший метод діагностики ERCP (див. Методи діагностики), оскільки останній є інвазивним і має кілька побічних ефектів. В даний час ERCP показаний для випадків, коли рентгенологічний вигляд холангіоРМ неспецифічний. Також в даний час біопсія печінки не є обов’язковою, але зарезервована для випадків з неспецифічним холангіоРМ та нормальним ЕРХП.
Звичайно, спочатку буде зроблено УЗД черевної порожнини або КТ живота, щоб виключити причини вторинного склерозуючого холангіту.
класифікація примітивного склерозуючого холангіту - 4 визнані в даний час типи:
-холангіт малих проток (при якому поява ЕРХПГ буде нормальним і, отже, вимагатиме біопсії печінки)
-перекриття холангіту з аутоімунним гепатитом (при якому є поєднання ознак, характерних для двох станів: трансамінази, вищі, ніж при класичному холангіті, наявність антитіл до ANA або ASMA, біопсія печінки із сугестивним виглядом для аутоімунного гепатиту, але з характерним виглядом для ХСН при ERCP).
-аутоімунний холангіт, пов’язаний з аутоімунним панкреатитом чи не, форма з IgG4 - найновіший тип - особливо вражає термінальний холедох, як правило, не має асоційованого запального захворювання товстої кишки, рівень IgG4 у крові> 140 мг%, але в деяких випадках може бути нормальним, добре підходить для кортикостероїдів або імунодепресивного лікування, часто пов’язаного з аутоімунним панкреатитом
ускладнення що може з’явитися в процесі розвитку хвороби:
1. шляхом застою жовчі в жовчних протоках та її викиду в дванадцятипалу кишку в меншій кількості, ніж це необхідно (жовч, що відіграє роль у всмоктуванні ліпідів та жиророзчинних вітамінів: A, D, E, K, кишечника) діарея типу стеатореї та вітамін А (роль у нічному баченні), D (відсутність призводить до остеопорозу), E, K (порушення згортання крові).
2. застій жовчі в жовчній протоці сприяє її рецидивуючим інфекціям (ангіоколіт, клінічно перекладений як сильний біль у правому підребер'ї, лихоманка, озноб, загострення жовтяниці), розвиток жовчнокам’яної хвороби або холедоху, пошкодження паренхіми печінки, що переростає у вторинний біліарний цироз трансплантація холангіокарциноми в зонах стенозу.
3. Ризик розвитку холангіокарциноми при примітивному склерозуючому холангіті становить близько 35%, і його можна запідозрити, коли пацієнт із холангітом без поважних обставин втрачає вагу. Зазвичай рак локалізується на місці з’єднання правого та лівого печінкових проток у загальній печінковій протоці - ділянці, яка називається пухлиною Клацкіна (але також може бути розташована у внутрішньопечінкових жовчних протоках або холедоху). Для раннього виявлення у цих пацієнтів періодично дозують онкомаркер CA 19-9 (коли він має високі значення> 100 МО/мл, підозра на холангіокарциному висока), а поява ERCP порівнюється в часі (клітини всередині жовчної протоки можна взяти з за допомогою цитологічної зубної щітки). Середня тривалість життя при постановці діагнозу становить 12 років, вища у випадку примітивного склерозуючого холангіту, пов’язаного із запальним захворюванням товстої кишки. У разі розвитку холангіокарциноми час виживання скорочується приблизно до 5 місяців, при цьому рак є надзвичайно інвазивним.
4. трансплантація гепатоцелюлярної карциноми, набагато рідше, ніж холангіокарцинома, і з більшою тривалістю життя, будучи особливим видом раку печінки (фіброламеллярний)
5. у випадку холангіту, пов’язаного із запальним захворюванням товстої кишки, на останній впливатиме холангіт, ризик розвитку раку товстої кишки буде досить високим (навіть після проведення трансплантації печінки при холангіті, що призводить до участі аутоімунітету в цих захворюваннях) . а також ризик розвитку пухіту після тотальної колектомії. Запальний коліт має особливі характеристики в порівнянні з класичним: це, скоріше, правильний коліт із зворотним промиванням ілеїтом (вражає кінцеву клубову кишку), але без ураження прямої кишки (щадить пряму кишку) і з легким розвитком.
6. У разі пошкодження головного протоку підшлункової залози (Вірсунг), він може мати стенози та послідовні розширення, але його функції відносно добре збереглися.
Лікування Примітивний склерозуючий холангіт включає:
1. трансплантація печінки - єдиний спосіб вилікувати захворювання печінки. Це показано, як у випадку з примітивним біліарним цирозом, коли захворювання печінки є запущеним, коли у пацієнта спостерігається свербіж, стійкий до будь-яких ліків, коли у нього сильний остеопороз або коли є стриктури, які неможливо розширити ендоскопічно. Також при цьому захворюванні існує ризик повторного холангіту на трансплантаті (тобто рецидиву захворювання на трансплантованій печінці), але прогноз через 5 років обнадійливий: 75-100% виживання.
2. ліки - До недавнього часу Урсофальк застосовували для зменшення жовтяниці у більшій дозі, ніж при первинному біліарному цирозі, 25-30 мг/кг маси тіла/добу, але нещодавні дослідження показали, що він не робить на нього сприятливого впливу, натомість дози 15-20 мг? кг маси тіла/добу знижують значення тансаміназ та холестазу та покращують гістопатологічну стадію; Холестирамін або рифампіцин при свербінні; антибіотик (ципрофлоксацин), особливо при проведенні ендоскопічних маневрів на жовчних протоках; добавка авітамінозу
3. ERCP - може розширювати щільні (домінантні) стенози, доступні за допомогою цього методу, вводяться перед процедурою антибіотиків для зменшення ризику зараження після ERCP. Якщо стеноз недоступний за допомогою ендоскопічного підходу, він може розширитися рентгенологічно
4. хірургічний - у разі герметичних стенозів, недоступних ендоскопічно/рентгенологічно або коли неможливо виконати ЕРХП
-у разі супутнього запального захворювання кишечника