Пухлина Вільмса (нефробластома) - причини, симптоми та лікування
A Пухлина Вільмса (нефробластома) являє собою найбільш поширене пухлинне захворювання дитячих нирок, яке вражає дівчаток дещо частіше, ніж хлопчиків. За допомогою ранньої діагностики та початку терапії пухлина Вільмса, як правило, виліковується в довгостроковій перспективі.
Зміст
Що таке пухлина Вільмса?
Коли Пухлина Вільмса або. Нефробластома є злоякісною (злоякісною) пухлиною нирки, яка в першу чергу вражає дітей, особливо у віці від 1 до 4 років.
Пухлина Вільмса, як правило, одностороння і має тенденцію до передчасних метастазів (утворення дочірніх пухлин), яка часто гематогенна (через кров) у легенях, мозку, печінці та регіональних лімфатичних вузлах. Крім того, пухлина Вільмса в деяких випадках асоціюється з вродженими супутніми вадами розвитку, які в основному вражають око (анірідії або відсутність райдужної оболонки) або уретру (урогенітальні вади розвитку).
Крім того, пухлина Вільмса насамперед характеризується безболісним набряком пухлини в ділянці черевної стінки і лише рідко пов’язана з болем, гематурією (кров у сечі) або гіпертонією (високим кров’яним тиском).
причини
Підозрюється, що так званий ген пухлини Вільмса WT-1, який відіграє важливу роль у фізіологічному розвитку нирок, і WT-2, який, як і WT-1, знаходиться в 11-й хромосомі, відповідають за прояв Пухлина Вільмса може сприяти.
Крім того, аналіз пухлинних клітин виявив втрату ДНК на короткому плечі хромосоми 11, яка, як правило, відповідає за супресію пухлини.
Симптоми, нездужання та ознаки
Пухлина Вільмса (також звана нефробластома) - це особливий тип пухлини нирок, який зустрічається особливо у дітей. У 85 відсотках випадків діти, які страждають на пухлину Вільмса, молодші п’яти років. У 11 відсотках випадків пухлина Вільмса протікає без симптомів і виявлена випадково під час профілактичного огляду.
Якщо пухлина Вільса проявляє симптоми, основним симптомом є безболісне випинання живота, тобто випинання черевної стінки. У деяких випадках діти скаржаться на біль. Часто цей опуклий, «великий» живіт не визнається симптомом, а сприймається як ознака добробуту. Рідко кров може виявлятися в сечі дитини (гематурія).
Нетиповими симптомами, які можуть бути пов'язані з нефробластомою, є лихоманка, блювота, проблеми з травною системою або високий кров'яний тиск (гіпертонія). Проблемами з травною системою можуть бути втрата апетиту або чергування діареї та запорів.
У рідкісних випадках може спостерігатися підвищений рівень кальцію в крові (гіперкальціємія). У рідкісних випадках пухлина Вільмса зустрічається також у дорослих молодого та старшого віку. Тут він може відчути себе через біль у боці, втрату ваги та раптовий спад продуктивності.
Діагностика та курс
Там a Пухлина Вільмса спочатку не викликає жодних симптомів, пухлинне захворювання діагностується у багатьох випадках в рамках звичайного обстеження пальпацією живота.
Якщо виявляється безболісний набряк, це може бути першим свідченням пухлини Вільмса. Для підтвердження діагнозу використовуються візуалізаційні процедури, такі як сонографія (ультразвукове дослідження), комп’ютерна томографія (КТ), рентгенологічне дослідження та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Вони також служать для визначення розміру, місця та поширення пухлини (визначення метастазів).
Крім того, функцію нирок можна перевірити за допомогою кліренсу креатиніну (визначення концентрації креатиніну в сечі або сироватці крові) та сцинтиграфії функції нирок (процедура ядерної медицини). Пухлина Вільмса має прогресуючий перебіг зі швидким зростанням і має тенденцію до метастазування на ранніх термінах. Однак, як правило, прогноз хороший із ранньою діагностикою та початком терапії, і приблизно в 90 відсотках випадків уражені діти можуть вилікуватися в довгостроковій перспективі.
Ускладнення
Пухлина Вільмса - найпоширеніший тип раку нирок у дітей. Якщо своєчасно виявити пухлину та провести належне лікування, існує велика ймовірність повного одужання пацієнта та серйозних ускладнень. Тим не менше, під час терапії слід очікувати кризи.
Дуже поширеним ускладненням, яке виникає при пухлині Вільмса, є високий кров'яний тиск. Гормоноподібний фермент ренін, який все більше виробляється, призводить до звуження просвіту судин, що призводить до підвищення артеріального тиску. Крім того, може статися ниркова кровотеча, оскільки пошкоджена мембрана в капсулі Боумена.
Кров часто спочатку збирається в тазі нирок, а кров’яні згустки зазвичай можна виявити в сечі. Якщо внутрішня кровотеча дуже виражена, це може призвести до падіння артеріального тиску і, як наслідок, втрати свідомості у пацієнта. Не можна виключати загрозу життю колапсу кровообігу, якщо є дуже сильна внутрішня кровотеча.
Як і при багатьох злоякісних виразках, пухлина Вільмса також має ризик поширення. Зазвичай метастази утворюються в легенях, внаслідок чого пацієнт відчуває біль у грудях, задишку та кров’янисту мокроту перед серйознішими ускладненнями.
Коли слід звертатися до лікаря?
Якщо дитина виявляє незвичну поведінку, батьки завжди повинні приділяти більше уваги поведінці дитини або змінам її здоров’я. Слід звернутися до лікаря у разі ниття, сильного неспокою або розладів сну. Якщо на тілі розвиваються неприродні зміни, набряки або опуклості, їх також слід якомога швидше з’ясувати. Дитина потребує медичної допомоги у разі появи таких симптомів, як блювота, нудота або розлади травного тракту. Втрата апетиту, запор або порушення серцевого ритму - це попереджувальні сигнали організму.
Звернутися до лікаря, оскільки в разі несприятливого перебігу хвороби можуть виникнути серйозні ускладнення. Якщо існуючі симптоми зберігаються протягом тривалого періоду часу, якщо з’являються нові симптоми або інтенсивність порушень зростає, слід негайно звернутися до лікаря. Дія необхідна у разі лихоманки, крові в сечі та порушення концентрації уваги.
Біль і зайняття фізичної пози повинні бути обстежені та ретельніше розглянуті. Якщо фізична та розумова працездатність падає, це свідчить про погіршення здоров’я. Раптові зміни особливо викликають занепокоєння. Якщо участь у соціальному житті падає, а ігровий інстинкт дитини за короткий проміжок часу знижується, слід звернутися до лікаря. Якщо ви худнете, вам також слід звернутися до лікаря.
Лікування та терапія
Терапія a Пухлина Вільмса зазвичай включає хірургічне видалення нирки, що несе пухлину (нефректомія пухлини), а також заходи хіміотерапії та променевої терапії. Індивідуальні заходи та їх послідовність пристосовуються до віку ураженої дитини, а також характеру пухлини та стадії розвитку захворювання.
Наприклад, у дітей молодше шести місяців нирку, що несе пухлину, хірургічно видаляють безпосередньо. Однак напередодні хірургічної процедури слід перевірити, чи повністю функціонує друга нирка. У пацієнтів літнього віку або при наявності нефробластоми великого розміру пухлина Вільмса спочатку зменшується в розмірі за допомогою хіміотерапевтичних заходів, перш ніж її видаляють хірургічним шляхом як частину нефректомії пухлини.
Якщо уражені обидві нирки, хірургічна процедура спрямована на збереження нирок, і після хіміотерапії з неушкодженої ниркової тканини видаляються лише залишки пухлини та метастази, що залишилися (енуклеація пухлини). У рідкісних випадках (наприклад, запущена стадія захворювання або висока злоякісність пухлини Вільмса) також потрібна променева терапія, щоб знищити залишки пухлини або метастази, які неможливо було видалити хірургічним або хіміотерапевтичним шляхом.
Крім того, після успішної терапії у постраждалих дітей слід регулярно перевіряти наявність рецидивів (рецидивів пухлини) в рамках подальших обстежень, особливо протягом перших двох років після закінчення терапії.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Оскільки причини а Пухлина Вільмса невідомі, нефробластому запобігти неможливо. Дітей, які страждають від генетично обумовлених захворювань, які, схоже, сприяють пухлинному захворюванню (включаючи синдром Беквіта-Відемана), слід обстежити у лікаря на предмет можливої пухлини Вільмса, якщо набряк виникає в області живота. В окремих випадках можуть знадобитися молекулярно-генетичні дослідження для встановлення схильності (схильності) до пухлини Вільмса.
Догляд
Після фактичного лікування пухлини Вільмса необхідна подальша допомога постраждалим дітям. Якщо тверду пухлину видалено хірургічним шляхом, фахівці з онкології та гематології в дитячій клініці подбають про подальше лікування. У більшості випадків немає необхідності в променевому лікуванні після хіміотерапії або хірургічного втручання.
Обсяг та тип допоміжного лікування залежать від стадії пухлини Вільмса. Оскільки цей час надзвичайно напружений для постраждалих дітей та їх сімей, корисна психосоціальна підтримка. Кваліфіковані психотерапевти показують хворій дитині, а також їхнім батькам та братам та сестрам, як краще впоратися зі складною ситуацією.
Огляди також є важливою частиною подальшого догляду. Вони повинні проводитися регулярно, оскільки рак може повторитися через два роки після терапії. Якщо виразка дійсно з’являється знову, її можна лікувати на ранніх термінах. Ретельні обстеження включають сонографію (ультразвукове дослідження). Також можлива магнітно-резонансна томографія. Якщо підозра на рецидив підтвердиться, з цим знову бороються хіміотерапією.
Подальший догляд також включає регулярні перевірки легенів за допомогою рентгенівських променів. Існує ризик метастазів (дочірніх пухлин) у легенях у перші два роки після терапії раку. Якщо після п’яти років не буде рецидивів або метастазів, дитина вважається вилікуваною, тому більше не потрібно проводити оглядів.
Ви можете зробити це самі
Розвиток пухлинного захворювання відбувається в більшості випадків у дітей. Тому родичі та особливо батьки несуть відповідальність за те, щоб надати пацієнтові найкращу підтримку у повсякденному житті. Заходи самодопомоги концентруються на тісній та гармонійній співпраці з лікувальною групою лікарів та на дотриманні їх вказівок.
Дослідження неодноразово показували, що психічна та психічна стабільність особливо важлива при боротьбі із захворюванням. Тому слід якомога більше уникати конфліктів та стресових ситуацій. Основна увага приділяється заходам, що сприяють життєлюбству та добробуту. У той же час дитина повинна отримувати уроки та отримувати найкращу підтримку в процесі природного навчання.
Дитину слід адекватно інформувати про хворобу та її наслідки. Поява можливих симптомів слід обговорити з дитиною, щоб ситуації страху чи паніки були зведені до мінімуму. Оскільки хвороба пов’язана з численними обмеженнями здоров’я і необхідна тривала терапія, дитина повинна бути вчасно підготовлена емоційно до подальшого курсу дій. В цей час важливий контакт з іншими дітьми, і тому його слід заохочувати. Взаємний обмін може бути корисним для подолання обставин. Близькість до членів сім'ї також надзвичайно важлива протягом усього періоду лікування.