Пухлини тимусу
тимус він знаходиться в передній частині середостіння і може розвивати різні пухлини, кісти та інші супутні патології. Найпоширеніші пухлини та маси в передньому відділі - це вилочкова залоза, лімфатична або гримінальна. Рідше маси пов'язані з аберрантними тканинами паращитовидної або щитовидної залози. Також можуть виникати новоутворення та інші пухлинні маси, що походять із судинних або мезенхімальних тканин.
Хоча новоутворення середнього середостіння в основному мають лімфатичне походження, в цій області іноді можуть виникати неврологічні пухлини. Іншою групою пухлинних мас, виявлених у цьому відділі, є кістозні структури, пов’язані з аномаліями розвитку примітивного кишечника або попередником перикарда або плеври. До них належать бронхогенні, стравохідні, шлункові, плевроперикардіальні кісти.
У дорослих пухлини тимусу були описані як другий тип пухлини середостіння, виявлений після нейрогенних пухлин. У дітей нейрогенні пухлини є найпоширенішими виявленими пухлинними масами. У пацієнтів віком до 20 років і старше близько третини пухлин середостіння є злоякісними, тоді як у пацієнтів у віці від 20 до 40 років половина є злоякісними. тимома є найпоширенішою пухлиною середостіння у дорослих. У дітей це рідко.
Близько двох третин пухлин та кіст середостіння є безсимптомними у педіатричного населення, тоді як лише одна третина викликає симптоми у дорослих. Високий рівень захворюваності серед дитячого населення пов’язаний із ефектом компресії пухлинної маси на гнучкі дихальні шляхи у дитини.
Оскільки повна хірургічна резекція є критичним фактором довготривалого виживання пацієнта, усі новоутворення тимусу повинні бути резековані. До них належать:
- тимома
- карцинома тимусу
- тимоліпоамеле
- нейроендокринні пухлини тимусу.
прогноз після резекції середостінної пухлини варіюється в широких межах залежно від типу резектованого ураження. Після резекції кісти середостіння та доброякісних пухлин прогноз, як правило, чудовий. Новоутворення тимусу, що входять до цієї групи, є тимоліпомами. Прогноз після лікування залежить від типу ураження, біологічної поведінки та ступеня захворювання.
Тимоми не вважаються доброякісними пухлинами. Рівень виживання, пов'язаний з інкапсульованими пухлинами або стадією I, становить 97% через 5 років.
Патогенез
Функції тимусу:
Тимус необхідний для розвитку клітинного імунітету, і хоча тимоцити мають позатимічне походження, взаємодія між Т-типом та В-клітинами також допомагає виробляти імуноглобуліни. Правильна функціональність імунної системи залежить від нормального розвитку клітинних та гуморальних компонентів. Тимусозалежна система складається головним чином з участі тимусу та циркулюючого об’єму Т-лімфоцитів у клітинних імунних реакціях. Друга система складається з лімфоїдних фолікулів і плазматичних клітин, ймовірно, в кишкових бляшках Пейєра, і відповідає за продукцію імуноглобулінів IgA, M, G та специфічних антитіл. Будь-який розлад у розвитку систем може призвести до виникнення одного з різних синдромів імунодефіциту.
Пухлини тимусу:
Всі тимоми походять від клітин епітелію тимусу, епітеліальний компонент ідентифікується за допомогою імуногістохімічних методів. Пухлини та кісти, виявлені в середостінні, виникають через різні причини. Деякі ураження походять від тимусу:
- тимоамеле
- карциноми тимусу
- нейроендокринні пухлини тимусу
- гіперплазія тимусу
- кісти тимусу
- тимоліпоамеле.
Карциноми тимусу мають епітеліальне походження. Всі ці травми рідкісні. Вони включають деякі із злоякісним потенціалом, а деякі із агресивними злоякісними характеристиками.
Нейроендокринні карциноми тимусу вони не є окремим новоутворенням, але описані, оскільки представляють аномальний ріст тимусу. Лімфоїдна та фолікулярна гіперплазія тимусу виявлена у зв'язку з аутоімунними захворюваннями, виявленими у дітей, що характеризуються рівномірним збільшенням тимусу внаслідок доброякісної клітинної проліферації.
Кісти тимусу вони можуть бути вродженими або здобутими. Отримані кісти мають тонкі стінки і мають характерну вилочкову тканину. Вони вважаються реліктами тимофарингеальної протоки і можуть бути знайдені в будь-який момент під час міграції тимусу з горла до середостіння протягом ембріологічного періоду. Інші кісти можуть виникати в тимусі в поєднанні з тимомами або іншими новоутвореними процесами переднього середостіння.
Макроскопічно кісти можуть бути окреслені різними епітеліями, включаючи плоский, кубоподібний, перехідний типи. Вогнищеві кальцифікати зустрічаються рідше.
Тимоліпоамеле є доброякісними новоутвореннями тимусу, утвореними з добре диференційованої тканини тимусу. Через високу частку жирової тканини в цих пухлинах їх іноді описують як мезенхімальні пухлини.
Ектопічні пухлини тимусного походження можна виявити в горлі, перикарді, плеврі та легенях. Три додаткові пухлини виявляються поза середостінням можливого тимусного походження. Ці пухлини - це позаматкові гамартоми, тимоми та карциноми.
Місцева патофізіологія:
Завдяки податливості та малим розмірам дихальних шляхів та інших нормальних структур середостіння доброякісні пухлини та кісти можуть мати місцеві наслідки. Це явище є більш очевидним у дітей, ніж у дорослих. Здавлення або закупорка дихальних шляхів, стравоходу або правого серця, а також великі вени великої пухлини або кісти можуть з’явитися легко і спричинити симптоми. Інфекція може траплятися особливо при кістозних ураженнях, або, в другу чергу, в сусідніх структурах.
Злоякісні пухлини середостіння можуть спричиняти місцеві ефекти, подібні доброякісним, але особливо симптоми шляхом вторгнення в місцеві структури:
- трахеобронхіальне дерево
- стравохід
- верхня порожниста вена
- плевра
- грудна стінка
- грудні нерви.
- параліч голосових зв’язок
- Синдром Горнера
- параплегія
- параліч діафрагми
- біль при розподілі сенсорних нервів.
Системна патофізіологія:
Новоутворення тимусу:
Найбільш поширеним системним проявом тимоми є міастенія. Це трапляється у 10-50% пацієнтів і вважається аутоімунним явищем. Інший системні прояви пов'язані з тимомою включають:
- нервово-м’язові синдроми
- гематологічні синдроми
- аутоімунні синдроми
- ендокринної
- міотонічний
- дерматологічні захворювання.
один аномалія кістки повідомляється про гіпертрофічну остеоартропатію. Колагенові захворювання та аутоімунні розлади включають:
- вовчак
- ревматоїдний артрит
- поліміозит
- міокардит
- склеродермія.
- гіперпаратиреоз
- щитовидної залози Хашимото
- Хвороба Аддісона.
Механізм цих розладів ще не зрозумілий і розглядається аутоімунна природа.
Ознаки та симптоми
Багато пухлин та кіст середостіння не викликають симптомів і випадково виявляються після рентгенографії грудної клітки або іншого візуального дослідження. Симптоми є у третини дорослих пацієнтів з будь-яким типом пухлини або кісти середостіння, але спостерігаються особливо у педіатричного населення, де дві третини мають симптоми. У дорослих безсимптомні маси зазвичай доброякісні.
Приблизно 50% пацієнтів з тимомами мають симптоматичний характер, коли симптоми при цих новоутвореннях можуть проявлятися як місцеві, так і системні, або в поєднанні обох. Погано виражений біль у грудях, кашель та задишка найчастіше пов’язані з пухлинами. Більш важкі симптоми, такі як верхня порожниста вена, параліч діафрагмального нерва або повторне пошкодження гортанного нерва, що викликає хриплий голос зустрічаються рідше і свідчить про злоякісність. Інвазія грудної стінки або плеври може виникати при злоякісному новоутворенні. Цей процес виробляє стійкий плеврит і значний місцевий біль. Інші конституційні симптоми, пов'язані з тимомою у 20% людей, включають втрата ваги, лихоманка, втома і нічне потовиділення.
Асоційовані клінічні синдроми-паратимічні синдроми
Близько 40% пацієнтів з тимомами мають паратимічний синдром і одна третина цієї групи мала два або більше асоційованих синдромів. Здається, більшість асоціацій пов’язані з деякими аутоімунні захворювання, а присутність інших може бути випадковістю.
Лікування
Лікувальна терапія
променева терапія
Хоча хірургічна резекція є найкращим методом лікування тимоми, пацієнтам із клінічно нерезектабельною екстраторакальною хворобою потрібна променева терапія, хіміотерапія або те й інше. Променева терапія є важливою частиною будь-якого лікування тимус з інвазивними характеристиками. Існує суперечка щодо використання променевої терапії для пацієнтів з пухлиною I стадії. Одностайно рекомендується для пацієнтів з більш запущеними стадіями пухлин. променева терапія може також використовуватися до операції для полегшення резекції.
хіміотерапія
Хіміотерапевтичні схеми на основі цисплатин часто рекомендуються для пацієнти з нерезектабельною III стадією або поширений етап IV. Хіміотерапія також корисна як стимулюючий засіб для місцево поширених тимом для полегшення резекції. Ці режими покращує виживання та резектабельність пухлини.
Хірургічна терапія
Хірургічна резекція є лікування за вибором для більшості новоутворень, що виникають у середостінні. У доброякісних випадках, як правило, достатньо повного видалення уражень. Тимома є одним із винятків з цього принципу, оскільки тотальна тимектомія показана при всіх тимомах. Всі інкапсульовані новоутворення слід резекувати, не розриваючи капсули.
У разі злоякісних новоутворень слід включити повну резекцію, включаючи місцеве розширення, як зазначено. Перикард, брахіоцефальна вена, верхня порожниста вена, легені, плевра, грудина, ребра, нерви та діафрагма резецируються при великих пухлинах.
Підхід може бути серединна стернотомія, заднолатеральна торакотомія при великих ураженнях та поперечна стернотомія з бічним розширенням в просторі IV ic для дуже великих середніх уражень. Застосування торакоскопії з відеосистемою не приймається навіть при захворюванні I стадії.
Пацієнти, яким проводиться резекція доброякісних пухлин, вимагають короткочасного спостереження протягом 3-6 місяців після операції. Після резекції тимусу пацієнт буде спостерігатися за допомогою гемолейкограми, рентгенографії грудної клітки та КТ грудної клітки через встановлені проміжки часу.
Терапія кістозної пухлини
Післяопераційні ускладнення
Розкриття стернальних трапляється дуже рідко після стернотомія, що проводиться для несерцевих процедур. Якщо вона з’являється без інфікування, грудина вимагає дебридації. Якщо інфекція присутня, dагресивна гібридизація деваскуляризованих кісток і хрящів необхідна при інтенсивному зрошенні ділянки. Випадки, коли показано значне зараження, найкраще лікувати, застосовуючи м’язові клапті з грудної клітки або правої частини живота. Також можна використовувати сальник.
Раневі інфекції після торакотомії це рідко. Стінка грудної клітини дуже добре васкуляризована, і за невеликим винятком загоєння відбувається швидко.
Ушкодження діафрагмального нерва може виявитися визначальним постійний або тимчасовий параліч діафрагми. Визначте симптоматична задишка та ателектаз на ураженій стороні.
Ушкодження діафрагмального нерва може також виникати під час операцій на середостінні. Зазвичай пошкоджується лише один блукаючий нерв, другий підтримує парасимпатичний рефлекс. Якщо вони поранені, можуть з’явитися обидві неясні речі порушення спорожнення стравоходу через переривання іннервації пілоруса.
У випадках зараження показана внутрішньовенна антибіотикотерапія широкого спектру дії.
прогноз
Рівень оперативної смертності низький і частіше трапляється у пацієнтів з міастенією внаслідок міастенії. Факторами, що впливають на віддалене виживання, є повна інкапсуляція пухлини, повна ексцизія, невеликий розмір пухлини та непереважаючий тип епітеліальних клітин. Прогноз несприятливий з появою місцевих рецидивів та метастазів після терапії. Він стає похмурим при поширеному захворюванні місцево, за наявності асоційованого ендокринного синдрому.
Діагностичний
Лабораторні дослідження
- гемоглобін, гематокрит і лейкоцити підвищені
- можна виявити аплазію еритроцитів
- нейтропенія, хоча і рідкісна, може бути виявлена у поєднанні з тимомами
- Рівень гаммаглобуліну низький
- грудну клітку завжди слід оцінювати як джерело ектопічної продукції АКТГ
- Рівень антидіуретичного гормону може бути підвищений у деяких нейроендокринних пухлинах тимусу.
Візуалізація
Рентген грудної клітки - це спосіб виявлення тимоми. Більшість новоутворень тимусу візуалізується на стандартній рентгенографії грудної клітки. Бічна рентгенографія грудної клітки корисна для визначення залученого відділу середостіння. Ця інформація у поєднанні з віком, статтю та супутніми клінічними елементами допомагає у виборі відповідної середньої освіти.
Сканування комп’ютерної томографії є рутиною для діагностики пухлин середостіння, кіст та інших мас. КТ може допомогти визначити точне розташування пухлини середостіння та взаємозв'язок із структурами середостіння. Ці дослідження також допомагають диференціювати маси, що походять із середостіння, від тих, що виступають із легенів або інших структур. Це хороше дослідження для диференціації щільності тканин. Він може розрізнити кістозні або судинні структури від твердих.
Магнітно-резонансне сканування це корисно при первинній діагностиці медіастинальної маси та при оцінці після лікування. Це може допомогти розрізнити можливу масу середостіння та судинну патологію, таку як аневризма аорти. Його можна застосовувати там, де не можна вводити йодований контраст.
Сканування сканування радіоактивним йодом він специфічний для тканин щитовидної залози і може ідентифікувати інші пухлини тимусу. Допомагає виявити позаматкову тканину щитовидної залози в грудях. Сканування октреотидів корисно для виявлення різних нейроендокринних новоутворень, включаючи карциноїдні пухлини, феохромоцитому та парагангліоми.
Ехокардіографія та УЗД використовуються для диференціації кістозних пухлин від твердих та встановлення зв’язків між пухлиною та сусідніми структурами. Вони корисні для оцінки серцевих аномалій.
Виконані процедури
Трансторакальна біопсія КТ є керованою і може диференціювати тимоми, лімфоми та зародкові пухлини.
Медіастиноскопія шийки матки він часто використовується як хірургічний діагноз для оцінки претрахеальної ретро-судинної області середостіння. Він використовується для встановлення бронхогенної карциноми та оцінки паратрахеальної та гомілкової лімфаденопатії. Тимус і будь-яка пухлина, знайдена в цій області, а також лімфатичні вузли в аортолегеневій області доступні для біопсії цим методом.
Передня медіастінотомія є парастернальним підходом в середостінні і застосовується особливо в ситуаціях, коли медіастиноскопія шийки матки є недостатньою.
Торакоскопія з відеодопомогою - це методика, яка успішно застосовується для біопсії різних мас у всіх ділянках середостіння. Це корисно для взяття проб з перихілярних лімфатичних вузлів або маси, які є доступними. Дозволяє резекцію пухлини.