Рак лімфатичної хвороби Ходжкіна - NetDoktor

Лікар. мед. Джулія Шварц - позаштатна письменниця в медичному відділі NetDoktor.

Хвороба Ходжкіна (Хвороба Ходжкіна, гранулематоз лімфи) - злоякісна пухлина лімфатичної системи (лімфома). Хвороба спричинена аномальними лейкоцитами (В-лімфоцитами) у кістковому мозку. Хвороба Ходжкіна - досить рідкісний тип раку, який вражає в основному людей у віці від 30 до 60 років. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки. Набряклі, безболісні лімфатичні вузли - типові симптоми хвороби Ходжкіна. Яка терапія застосовується, залежить від стадії. Також є ймовірність лікування на пізніх стадіях захворювання. Прочитайте тут все, що вам потрібно знати про хворобу Ходжкіна.

Хвороба Ходжкіна - опис

Хвороба Ходжкіна - рідкісний тип раку, який вражає лімфатичну систему. Одним із завдань лімфатичної системи є утворення та дозрівання білих кров’яних тілець (лімфатичні клітини = лімфоцити). Хвороба названа на честь так званих клітин Ходжкіна. Ці клітини не зустрічаються у здорових людей і можуть бути виявлені лише у зразках тканин (біопсіях) у пацієнтів з хворобою Ходжкіна.

Окрім лімфатичних судин, до лімфатичної системи належать також лімфатичні органи: кістковий мозок, тимус, селезінка, лімфатичні вузли та мигдалини. Лімфатичні судини транспортують лімфатичну рідину з тканини назад у венозну систему. Лімфатичні вузли, які виконують роль фільтрів, розташовані між окремими відділами лімфатичних судин. У них також накопичуються вироджені лімфатичні клітини. Тому лімфатичні вузли при лімфомі уражаються на ранній стадії захворювання.

Існує дві групи лімфоцитів: В-лімфоцити і Т-лімфоцити. Обидва типи утворюються в кістковому мозку і дозрівають в різних лімфатичних органах. Звичайні В-лімфоцити виробляють антитіла, серед яких можна боротися з вірусами та бактеріями. Вироджений В-лімфоцити, розвивається хвороба Ходжкіна. Зміни в ядрі клітини спричиняють, серед іншого, те, що клітини діляться швидше, ніж здорові клітини. При хворобі Ходжкіна хворі клітини спочатку збираються в лімфатичні вузли, де вони розмножуються і призводять до набряку.

Хвороба, яку також називають "лімфомою Ходжкіна", представляє лише відносно невелику групу всіх лімфом із часткою близько 15 відсотків. Хвороба Ходжкіна може виникнути в будь-якому віці, але особливо страждають люди у віці від 25 до 30 і від 50 до 70 років. У чоловіків дещо частіше розвивається хвороба Ходжкіна, ніж у жінок.

Гістологічні форми хвороби Ходжкіна

Існує чотири типи хвороби Ходжкіна. Лікарі класифікують їх за типом ураженої тканини та типами клітин, які там оселилися.

Прогноз для пацієнта з хворобою Ходжкіна залежить від типу захворювання. Лікарі розрізняють:

Хвороба Ходжкіна за вузликово-склерозуючим типом (60 відсотків) має великі шанси на одужання.
Хвороба Ходжкіна змішаного типу (30 відсотків) має дещо гірший прогноз, ніж вузликовий склерозуючий тип.
Хвороба Ходжкіна за лімфоцитарним типом (п’ять відсотків) має великі шанси на одужання.
Хвороба Ходжкіна лімфоцитів бідного типу (менше одного відсотка) має несприятливий прогноз

У всіх чотирьох гістологічних типах з’являються особливі клітини, характерні для хвороби Ходжкіна. Так звані клітини Штернберга-Рідів особливо великі і мають кілька клітинних ядер. Вони виникають внаслідок злиття декількох вироджених В-лімфоцитів (клітин Ходжкіна).

Симптоми хвороби Ходжкіна

Типовими для хвороби Ходжкіна є безболісні, набряклі лімфатичні вузли в горлі та глотці. Також можуть уражатися інші лімфатичні вузли, наприклад під пахвами або в паху, але також і в грудній клітці, де лікар не може їх відчути, а бачить лише на рентгені. Тимус, апендикс і бляшки Пейєра також належать до лімфатичної системи, лімфовузли постійно збільшені при лімфомі Ходжкіна. Вони навіть продовжують збільшуватися в процесі захворювання. Ще однією типовою характеристикою є те, що їх важко пересувати під шкірою.

Збільшені лімфовузли також можуть мати нешкідливі причини. Лімфовузли також набрякають в контексті інфекцій. Однак ці вузли дещо болісно реагують на тиск, наприклад при пальпації. Вони також легко пересуваються під шкірою. Зазвичай набряк помітно зменшується через короткий час після зараження.

B симптоми хвороби Ходжкіна

На додаток до основної характеристики хвороби Ходжкіна, збільшення лімфатичних вузлів, виникають і інші характерні ракові симптоми. Лікарі називають їх "Симптоми В". Це три типові ознаки, які проявляються не тільки при хворобі Ходжкіна, а й при інших видах раку та хронічних інфекціях:

Втрата ваги: Втрата ваги понад десять відсотків маси тіла за попередні шість місяців.
Нічне потовиділення: Екстремальне потовиділення вночі означає, що постраждалі прокидаються «мокрими», і їм доводиться робити ліжко свіжим і міняти білизну.
лихоманка: Незрозуміла лихоманка понад 38 ° C

Симптоми групи В при лімфомі Ходжкіна часто виникають епізодами. Це означає, що, крім втрати ваги, симптоми можуть повністю зникнути протягом декількох днів, а потім з’явитися знову.

Багато людей із хворобою Ходжкіна повідомляють про відчуття буття Виснаження. Пацієнти з хворобою Ходжкіна швидко виснажуються і менш продуктивні, ніж раніше. Крім того, багато хто постійно відчуває втому, незважаючи на достатній сон.

Десять-25 відсотків пацієнтів з хворобою Ходжкіна також розвивають генералізований Свербіж шкіри. Точна причина цього явища поки не відома. Вважається, що вироджені клітини крові виділяють хімічні речовини поблизу чутливих шкірних нервів, що викликають свербіж.

На запущених стадіях хвороби Ходжкіна ракові клітини можуть також інфікувати різні інші органи, такі як печінка, селезінка, нервова система та кістковий мозок. Оскільки кровотворення відбувається в кістковому мозку, хвороба Ходжкіна може погіршити утворення всіх клітин крові (панцитопенія). Можливі наслідки - це анемія, відсутність тромбоцитів у крові (тромбоцитопенія) та відсутність функціональних білих захисних клітин (лейкоцитів). Недолік кровотворення викликає загальну слабкість. Крім того, пацієнти мають більшу тенденцію до кровотеч і швидшого розвитку інфекцій.

Рідкісним, але дуже специфічним симптомом хвороби Ходжкіна є т. Зв Алкогольний біль. Уражена область лімфовузлів болить після вживання алкоголю. Навіть порівняно невеликої кількості алкоголю (наприклад, келиха пива) достатньо, щоб спровокувати біль. Точний механізм цього явища поки не відомий.

Особливо при лімфомі Ходжкіна, т.зв. Лихоманка Пель-Ебштейна на. Гарячкові інтервали приблизно від трьох до семи днів чергуються з інтервалами без температури.

Хвороба Ходжкіна - причини та фактори ризику

Точні причини хвороби Ходжкіна поки чітко не визначені. Крім усього іншого, хвороба Ходжкіна пов’язана з вірусними захворюваннями. Вірус Епштейна-Барра (EBV), який викликає залізисту лихоманку Пфайффера (мононуклеоз), відіграє важливу роль у розвитку хвороби Ходжкіна відповідно до сучасних знань. Вірус можна виявити в клітинах лімфоми 50 відсотків пацієнтів з хворобою Ходжкіна.

Також вчені підозрюють зв’язок між хворобою Ходжкіна та ВІЛ-інфекцією. Віруси повинні збільшити сприйнятливість клітин до змін, що полегшує клітину дегенерації і, отже, хвороби Ходжкіна.

Попередня хіміотерапія або опромінення також суттєво збільшують ризик хвороби Ходжкіна. Отруйні речовини можуть змінювати генетичний матеріал у клітинному ядрі таким чином, що розвиваються вироджені клітини хвороби Ходжкіна. Оскільки різні речовини тютюнового диму також можуть пошкодити генетичний склад клітин, може також існувати зв'язок між хворобою Ходжкіна та курінням.

Хвороба Ходжкіна - обстеження та діагностика

Якщо ви підозрюєте хворобу Ходжкіна, потрібною особою є ваш лікар загальної практики або фахівець з внутрішньої медицини та онкології. Лікар отримує важливу інформацію про ваш стан здоров’я, описуючи симптоми. Існує безліч інших захворювань, які можуть спричинити набряк лімфатичних вузлів. До них належать різні вірусні та бактеріальні інфекції, а також захворювання імунної системи. Якщо ви підозрюєте хворобу Ходжкіна, ваш лікар зв’яжеться з вами Запитайте історію (Анамнез). Можливі запитання можуть бути, наприклад:

Ви помітили набряки на шиї?
Ви недавно прокидалися пітними вночі?
Ви втрачали вагу тіла за останні шість місяців без будь-яких змін у способі життя?
У вас нещодавно була температура?
Чи спричиняло вживання алкоголю останнім часом біль?

За першим інтерв'ю, як правило, слідує медичний огляд. Лікар в першу чергу шукає набряклі лімфатичні вузли. Оскільки збільшені лімфатичні вузли не є специфічними для хвороби Ходжкіна, а також можуть мати інші причини, тоді проводиться детальна лабораторна діагностика. Лікар також пропальпує печінку та селезінку, які також можуть бути збільшені при хворобі Ходжкіна.

Аналіз крові

Аналіз крові дозволяє визначити кількість лейкоцитів. Типовий аналіз крові при хворобі Ходжкіна часто показує підвищений рівень осідання клітин крові (ШОЕ). Це вимірює швидкість, з якою тверді компоненти крові опускаються в трубці. Наскільки швидко це відбувається, залежить від поверхні клітин крові. Коли є запалення або пухлини, більше білків виявляється в крові та на клітинних поверхнях. Це змушує клітини крові злипатися, утворюючи більші, важчі одиниці, які швидше тонуть.

На запущеній стадії хвороба Ходжкіна також може вражати кістковий мозок. Це проявляється в аналізі крові у вигляді анемії (анемії) та нестачі тромбоцитів (тромбоцитопенія) та білих імунних клітин (лейкоцитів). Типовим для аналізу крові при лімфомі Ходжкіна є також надмірне збільшення певних лейкоцитів, еозинофільних гранулоцитів (еозинофілія). Це трапляється приблизно на третину часу.

Зразок тканини кістковий мозок та лімфатичні вузли

Якщо підозра на хворобу Ходжкіна полягає в тому, що набряк лімфатичних вузлів незрозумілий і зберігається більше чотирьох тижнів, видаляється повний лімфатичний вузол (екстирпація лімфатичних вузлів) і досліджується під мікроскопом (другий патолог повинен підтвердити діагноз) для підтвердження діагнозу. При хворобі Ходжкіна В-лімфоцити перероджуються в так звані клітини Ходжкіна, які зазвичай мають ядро. Якщо кілька клітин Ходжкіна зливаються, створюється клітина Штернберга-Рід. Під мікроскопом можна побачити дуже великі клітини з декількома клітинними ядрами. Їх поява вважається свідченням наявності хвороби Ходжкіна.

Зразки тканин з кісткового мозку (біопсія) забезпечують ще один варіант діагностики. Проколювальною голкою лікар витягує зразок із довгастого мозку гребеня клубової кістки. Такий зразок тканини кісткового мозку також може містити вироджені клітини і, таким чином, свідчити про хворобу Ходжкіна. Згідно з новим керівним принципом S3 від червня 2018 року, біопсію кісткового мозку слід відмовитись, якщо при ПЕТ/КТ виключено ураження кісткового мозку.