Рекомендаційні листи Первинний біліарний холангіт (ПБК) на практиці; КРЕГГ
Діагноз первинного біліарного холангіту (PBC) часто простий і ставиться за допомогою комбінації щонайменше 2 з наступних 3 критеріїв:
- Холестаз (PAL> 1,5N, GGT> 3N) хронічний (> 6 місяців) без ультразвукових аномалій жовчних проток.
- Антимітохондрійні антитіла типу М2> 1/40. Загалом скринінг в IFI (B40) і введення в імунодот (B180).
- Гістологічні ураження, характерні (деструктивний гнійний холангіт) або сумісні (портальне запалення, гранульоми, пролиферація протоки, дуктопенія, холестаз).
Фото: доктор Софі ФЕЛІКС, кафедра патологічної анатомії, CHU Безансон
Відсутні антимітохондріальні антитіла (серонегативний PBC або аутоімунний холангіт)
- Від 5 до 15% випадків при МФІ. Менше 5%, якщо чутливі методи (Еліза, імунодот).
- У 20% випадків наявність антинуклеарної Ac gp210 або sp100 (€ 50 не відшкодовується) специфічність: 100%.
- Епідеміологічний, клінічний та еволюційний профіль, подібний до PBC з антитілами до мітохондрій М2.
Біопсія печінки
- Не є важливим для діагностики у простих випадках.
- Необхідний у разі негативних антимітохондрій Ab, за відсутності іншої етіології холестазу.
- Корисно вказати активність та стадію захворювання (особливо протоколи) та диференціальний діагноз (якщо антимітохондріальний Ab відсутній): саркоїдоз, первинний склерозуючий холангіт, аутоімунний гепатит (HAI), лімфоми, препарати ...
- Незамінний, якщо АЛТ> 5Н (+/- гіпергамаглобулінемія): синдром перекриття ?
- Обговорювати, чи супутники печінкової агресії: алкоголь, надмірна вага ...
ПРИМІТКИ
- Подумайте про пошук супутніх аутоімунних захворювань: сухий синдром (30%), синдром Рейно (20%), тиреоїдит і Базедов (25%), ревматоїдний артрит (5%), склеродермія-КРЕСТ (5%), шкірний (вітіліго, лишай, дерматоміозит) (5%), вовчак (1%), целіакія (2%). Впливає на якість життя та вимагає спеціальних процедур.
- IgM сироватки крові: часто високий показник, без конкретного або прогностичного характеру.
- Дисліпідемія: підвищений рівень холестерину, особливо ЛПВЩ, без підвищеного серцево-судинного ризику.
ЛІКУВАННЯ CBP
Довідковою терапією першого ряду є тривала урсодезоксихолева кислота (AUDC) у дозі від 13 до 15 мг/кг/добу для всіх пацієнтів з РВС, незалежно від стадії, навіть якщо вони протікають безсимптомно. AUDC уповільнює гістологічне прогресування, особливо коли він розпочатий на ранніх стадіях захворювання. Це покращує довготривале виживання та виживання без трансплантації.
ПРОЦЕДУРИ АДМІНІСТРАЦІЇ AUDC
- Введення проводиться у 2 (іноді 3) пероральні дози.
- Якщо необхідне лікування свербежу секвестрантом жовчних кислот (холестираміном), простір, який UDCA приймає, принаймні на 2-4 години, крім хелатора.
- Рекомендується поступове введення AUDC при важких або дуже симптоматичних захворюваннях (200-250 мг/добу, збільшуючи на 200-250 мг щотижня до оптимального дозування, контролюючи білірубінемію).
AUDC має мало побічних ефектів: свербіж, тимчасова діарея на початку лікування (17 мкмоль/л.
ФАКТОРИ ПОГОРОГО ПРОГНОЗУ ЗА AUDC: ОЦІНКА БІОХІМІЧНОЇ РЕАКЦІЇ НА 1 РІК
Бали за Парижем: дозволяє визначити відсутність відповіді на AUDC через 6-12 місяців.
| Париж I | ≥ 3 xN | ≥ 17 мкмоль/л | AST ≥ 2 x N |
| Париж II * | ≥ 1,5 x N | ≥ 17 мкмоль/л | AST ≥ 1,5 x N |
* Париж II призначений лише для ранніх етапів 1 і 2 Шоєра
- У разі біохімічної відповіді на AUDC: виживання не відрізняється від вибірку контрольної популяції.
- У разі біохімічної невідповіді (від 20 до 40% випадків): виживання пацієнтів значно нижче, ніж у пацієнтів, які реагують, і може бути накладене на спонтанне виживання без AUDC, передбачене оцінкою Майо.
- Збільшення значень еластометрії (> 2,1 кПа/рік, Corpechot et al, Hepatology 2012) під час захворювання пов’язане зі зниженою виживаністю без ускладнень.