Реснички і кісти PKDcure Німеччина
Причина утворення війок/війок має свою причину в клінічній картині ціліопатій. Причиною цього є дефектний ген. Вії зустрічаються на поверхні майже всіх клітин людини.
Поодинокі кісти часто нешкідливі (Кісти нирок), які можуть і зазвичай з’являються на багатьох органах абсолютно нешкідливий є. Поодинокі кісти - це порожнини, заповнені рідиною. Зовсім інші однак у нирках кісти, де кісти виникають частіше і викликають все більші проблеми.
Причина утворення інфузорій має свою причину в клінічній картині ціліопатій. Причиною цього є дефектний ген. Вії зустрічаються на поверхні майже всіх клітин людини.
Зростання численних менших або більших кіст призводить до збільшення нирки в розмірах. Зростання кісти продовжує призводити до все більшого зниження функції нирок. Зростання кісти можна порівняти з нешкідливими пухлинами. Терапії поки що не видно.
Що таке кісти
Кісти - це порожнини, заповнені рідиною. Їх можна знайти в багатьох органах, включаючи нирки. Поодинока кіста нирки, як правило, нешкідлива і не потребує терапії.
Окремі кісти (кісти нирок або нирок)
Це зазвичай нешкідливийі може траплятися у кожного. Кісти нирок - це окремі порожнини нирки, заповнені рідиною, оточені капсулою. Більшість випадків - це аномалії розвитку, які можуть виникати епізодично або через спадковість. Менші кісти часто залишаються непоміченими або виявляються випадково під час ультразвукового обстеження. Зазвичай вони не доставляють дискомфорту і зазвичай не потребують лікування.
Велика кількість кіст (у нирках кісти)
Кісти - це випинання з канальців у нирках. Ці опуклості можуть виникати в різних відділах сечовидільної системи. Ці опуклості/опуклості все ще можуть мати хороший зв’язок із сечовими канальцями, з яких вони виникли, але згодом вони також можуть повністю звузитися. Причина власне утворення кісти ще не з’ясована. Однак відомо, що генетичний дефект в головних генах, які відповідають за це (ПКД 1 або ПКД 2), призводить до модифікованих білків, що походять з них.
Кісти можуть призвести до того, що нирки та печінка значно збільшаться і, таким чином, погіршать їх функцію. У випадку нирок це поступово зменшує фільтруючу здатність нирки.
Кіста в нирці починається як продовження нефрона, схоже на «сечовий міхур». Кісти можуть з’являтися де завгодно по довжині нефрона. Хоча «полікістоз» означає утворення багатьох кіст, кісти утворюються не на кожному нефроні. Рідина всередині кіст часто відображає область всередині нефрона, з якої виникла кіста.
Близько 70 відсотків кіст відокремлюються від нефрону, коли вони дуже малі, діаметром близько 2 міліметрів. Потім кісти збільшуються і можуть містити рідину або рідину крові.
Діагноз вважається підтвердженим не менше 3 кісти принаймні на одній нирці (старше 15 років) та більше 2 кіст (старше 40 років). Виключення кістозних нирок за допомогою ультразвуку є певним лише з 40 років. Детально про діагноз та критерії виключення можна знайти в поточних рекомендаціях KDIGO.
Кіліопатії як причина утворення кісти
Хвороби, пов’язані з втратою функції війок, називаються ціліопатіями. Війки відповідають за формування ліво-правої осі, виявлення сенсорних подразників, контроль численних сигнальних шляхів та процеси поділу клітин.
Війки - це схожі на волосся органели довжиною в кілька мікрометрів, які є на поверхні клітин майже у всіх ссавців і виступають, як вусики. У людини війки виявляються на поверхні спеціалізованого епітелію (поверхні клітини). Функція цих війок полягає в переміщенні рідин або статевих клітин. Цей механізм порушений при ХХН. Війки діють як антени на поверхні клітини, можуть вловлювати найрізноманітніші сигнали і, у разі несправностей, погіршують фізіологічну функцію багатьох органів.
Ефекти утворення кісти
Як правило, кісти викликають проблеми через свої розміри та простір, який вони займають. Розмір нирок і печінки безпосередньо залежить від того, скільки є кіст і наскільки велика кожна кіста. Наприклад, люди з нирками більше шести дюймів частіше стикаються з певними проблемами, такими як здуття живота або зміщення інших органів, ніж люди з меншими нирками.
Кісти в інших органах
Кісти також можуть розвиватися в інших органах при ADPKD. Найчастіше уражається печінка. Сучасні дослідження показують, що цисти виникають там із системи жовчних проток, а не в першу чергу з клітин печінки (гепатоцитів). Порушення функції печінки та її функції із-за утворених кіст є незначним, навіть якщо багато цист там призводять до збільшення цілого органу.
Дослідження ЄС щодо війок
Проект EUCILIA, що фінансується ЄС, вивчав функцію вій у трансгенних моделях тварин (Xenopus, даніо, миші) та в системах клітинних культур. Основна увага приділялася рідкісним захворюванням, включаючи синдром Барде-Бідля та нефронофтиз (BBS та NPHP). Цікаво, що полікістоз нирок (ХХН) характерний для обох захворювань. Було досліджено, наскільки циліарна дисфункція сприяє розвитку кіст нирок, одного з найважливіших симптомів полікістозу нирок.
Оскільки інфузорії зустрічаються у всіх типів клітин, аномалії інфузорій також є причиною нових епідемічних захворювань, таких як діабет 1 типу, високий кров'яний тиск та ожиріння.
Робота EUCILIA дала нові уявлення про роль білків, що беруть участь у сигнальному шляху Wnt, відповідальному за тубулегенез, що може бути важливим для підтвердження нових терапевтичних підходів.
"Вії, які схожі на маленькі стрижневі антени, не тільки вловлюють хімічні та механічні сигнали з навколишнього середовища, але також функціонують як передавальні антени, які можуть випромінювати сигнали назовні", - говорить професор Крістоф Шмідт у публікації "Крістофер Бітва та ін. Внутрішньоклітинні та позаклітинні сили рухають первинний рух війок. Праць Національної академії наук (США) 2015 "
Аудіо внесок
Результати фундаментальних досліджень
Кісти можуть погіршити функцію нирок, аж до остаточної ниркової недостатності. Результати базових досліджень до цього часу визначили щонайменше три етапи, що сприяють формуванню кісти:
Аномальні зміни базальної мембрани
Так звана базальна мембрана - це тип тонкої смуги сполучної тканини, на якій прикріплюються трубчасті клітини (клітини сечових канальців). З розвитком кіст ця базальна мембрана стає товщі і якісніше змінюється.
Клітинна загибель
Невідомі процеси призводять до того, що незаражена тканина також передчасно пропадає. Ця загибель клітин (апоптоз) сприяє тому, що нирки кісти перестають функціонувати у віці 50-60 років.
Клітинна секреція
Зростання кісти підтримується виділенням рідини. Через процес секреції (виділення) рідина транспортується в інший відсік, тут кіста всередині. Щоб утворити кісту у трьох вимірах, вона повинна бути заповнена рідким вмістом. Без рідини вийшов би лише клітинний клубок або грудка. Вироблення рідини стимулюється низкою факторів рідини кісти.
Одним із факторів є антидіуретичний гормон (АДГ), який препарат "Товаптан", який був вперше затверджений в Японії в 2014 році, призначений спеціально блокувати.
Зростання клітин
Клітини стінки кісти відтворюють більше, ніж звичайні клітини нирок. Це змушує кісти збільшуватися в розмірах.
PKDCure.de Сімейні кістозні нирки е. В. Самодопомога - Профілактика - Дослідження
Соціальні мережі: Facebook You Tube Twitter Google Plus
Зв'язок
Сімейна кістозна нирка ПКЗ e. V.
Офіс
Карл-Кройцер-Вег 12
64625 Бенсхайм
Телефон: 06251 5504748
Електронна адреса: [email protected]
Понеділок, середа та четвер
з 9:00 до 13:00
Ліворуч
Громада
Область для членів
Як член або спонсор ви можете отримати доступ до нашої зони для учасників безпосередньо звідси (інтранет PKD).