Рідкісні лімфоми

Деякі форми лімфоми фенотипу В.

СПЛЕНІЧНА ЛІМФОМА

рідкісні

Він вражає, як випливає з назви, селезінку, а також дуже часто кістковий мозок та лімфатичні вузли навколо селезінки. Саме збільшення селезінки (спленомегалія) виявляє захворювання. Це часто супроводжується падінням еритроцитів (анемія) або тромбоцитів (тромбоцитопенія).

Коли селезінка стає проблемною або коли діагноз не визначений, пропонується видалення селезінки (спленектомія).

Це повільно розвивається хвороба. Можлива трансформація у великоклітинну лімфому.

ПОЗАГАЛЬНІ ФОРМИ (СОЛОД)

Це лімфоми, що розвинулися за рахунок лімфоїдної тканини, пов’язаної зі слизовими оболонками, або MALT (Mucosa Associated Lymphoid Tissue). Вони не дуже часті. Вони представляють близько 8% лімфом
В основному вони вражають травний тракт, зокрема шлунок, легені або залози, такі як слізні залози, щитовидна залоза або молочна залоза.

МАЛТОВОЙ лімфомі шлунка передує тривалий період хронічного запалення шлунка (гастрит), часто пов’язаний із зараженням певним мікробом, Helicobacter Pylori .
Коли з’являється лімфома, вона може бути причиною загальних симптомів: печії, болю в животі. Саме фіброскопія шлунка дасть змогу побачити лімфому та зробити біопсію.

Коли захворювання залишається локалізованим у шлунку, лікування інфекції хелікобактер пілорі часто допомагає лімфомі регресувати. В інших випадках буде необхідна хіміотерапія.

ЛІМФОМА БЕРКІТТА/ЛЕВКЕМІЯ

Загалом.

Це лімфома дуже агресивної еволюції, яка починається з клону пухлинних клітин із зародкового центру (CD5-, CD20 + і CD10 +).

Так звана ендемічна форма пов'язана з вірусом Епштейна-Барра (EBV) і поширена в Африці. У маленьких дітей він проявляється пухлиною щелепи

Спорадична форма представляє від 1 до 2% лімфом в Європі. Потім це може вплинути на дитину або дорослого, що часто проявляється масою живота, що швидко збільшується в розмірах. Пошкодження кісткового мозку та нервової системи - не рідкість.

Починати його потрібно швидко, але це може відзначатися нирковими ускладненнями, спричиненими швидким лізисом пухлини.
Це лікування складається з особливо інтенсивної, але досить короткої хіміотерапії.

У дітей шанси на одужання особливо високі.

ІНШІ ФОРМИ

Первинні церебральні лімфоми

Вони збільшуються в частоті.
Їх прогноз залишається несприятливим, але покращується завдяки сучасним радіохімічним асоціаціям

Серозні лімфоми

Вони трапляються у людей із ослабленим імунітетом і пов’язані з вірусом HHV8.

Т-фенотип лімфоми

Т-лімфоми набагато рідше, ніж В-лімфоми.
Периферичні Т-лімфоми - це лімфоїдні гемопатії, отримані з пост-тимових Т-лімфоцитів, на частку яких припадає приблизно 15-20% неходжкинських лімфом (НХЛ) і 5-10% усіх злоякісних лімфом у дорослих.
Деякі форми спостерігаються в основному в певних регіонах світу і можуть характеризуватися залученням певного органу.
Т-лімфоми, як правило, прогресують агресивно, і, крім анапластичних лімфом, їх реакція на лікування часто погана.


РІЗНІ ФОРМИ

Т-лімфобластний лейкоз/лімфома

Це захворювання, яким страждають зазвичай підлітки та молоді дорослі чоловіки. Це проявляється у вигляді великої маси між легенями (середостіння).
Вплив кісткового мозку та крові є загальним, ми говоримо про гострий лімфобластний лейкоз "Т".
Лікування цього захворювання подібне до лікування гострого лейкозу.

Зрілі лімфоїдні гемопатії Т

  • Т-клітинний лейкоз і пролімфоцитарна Т-лімфома
  • Зерноклітинна лейкемія та лімфома (LGL): Т-клітинний лейкоз та NK-клітинна лімфома
  • Mycosis fungoides та синдром Сезарі спочатку представляються як шкірні захворювання (див. Конкретну главу).
  • Т-клітинний лейкоз і лімфома для дорослих (HTLV1 +)
  • Анапластична великоклітинна лімфома з транслокацією (2; 5) та експресією білка ALK, іноді шкірного, часто системного
  • Периферичні Т-клітинні лімфоми
    • Ангіоімунобластічні Т-лімфоми, що характеризуються значними загальними ознаками з часто стриманим пухлинним синдромом, клінічними (висип, артралгія та ін.) Та біологічними (Кумбс +; гіпергаммаглобулінемія та ін.) Проявами аутоімунітету.
    • Екстранодальна Т/NK-лімфома
    • Т-лімфома з ентеропатією
    • Гепатоспленічна гамма-дельта-Т-клітинна лімфома
    • Підшкірна Т-лімфома типу паннікуліту