Ризомелічний псевдополіартрит - Wikimedica

Ризомелічний псевдополіартрит (ПМР) ХарактеристикаОзнаки Симптоми Диференціальна діагностика ІнформаціяІнші імена Ідентифікатор Вікіданих Спеціальність
Захворювання
Синдром зап’ястного каналу, М’язова слабкість, М’язовий біль, Біль у плечі, Зниження активної амплітуди, Зниження пасивної амплітуди, Набряк суглобів, Теносиновіт, Лихоманка
Втрата ваги, скутість суглобів, лихоманка, артралгія
Скроневий артеріїт, Рак, Гіпотиреоз, ВІЛ, Гепатит, Характеризується депресивним розладом, Септичний артрит, Подагра, Артроз, Шийна радикулопатія, Ревматоїдний артрит, Міхаель Сен-Желе/​​Проект/Адгезивний плечовий капсуліт, Міхаел Ст-Желе/​​Проект/Сон/Абное Фіброміалгія, васкуліт, пов’язаний з ANCA, запальний міозит, індукована статинами міопатія, розрив ротаторної манжети, шийний спондильоз, синдром коронованого притону, EBV, парвовірус B19, тендинопатія ротаторної манжети
Поліміалгія ревматична, поліміалгія ревматична
Q1752891
Ревматологія
Сторінку не розглянув редакційний комітет [Classe (v3)]

ризомелічний псевдополіартрит (ПМР) - це ревматичний розлад, що характеризується болем і скутістю навколо шиї, плечей і стегон [1] .

ризомелічний

Резюме

  • 1 Епідеміологія
  • 2 Етіології
  • 3 Патофізіологія
  • 4 Клінічна презентація
    • 4.1 Фактори ризику
    • 4.2 Анкета
    • 4.3 Клінічне обстеження
  • 5 Параклінічні обстеження
  • 6 Діагностика
  • 7 Диференціальна діагностика
  • 8 Лікування
  • 9 Моніторинг
  • 10 Ускладнення
    • 10.1 ПМР та гігантоклітинний артеріїт
  • 11 Еволюція
  • 12 Примітки
  • 13 Список літератури

1 Епідеміологія [редагувати | w]

Щорічна захворюваність на псевдополіартрит ризомелікою на 100 000 людей у ​​віці 50 років і старше становила від 58 до 96 у переважно білих популяціях. Рівень захворюваності зростає з віком до 80 років. [2] [3] ПМР повідомляється як друге за поширеністю запальне аутоімунне ревматичне захворювання після ревматоїдного артриту серед переважно білої популяції. ПМР набагато рідше зустрічається в афроамериканських, азіатських та латиноамериканських популяціях. [1]

2 Етіології [редагувати | w]

Етіологія ризомелічного псевдополіартриту недостатньо вивчена. [1]

Сімейна агрегація ПМР припускає генетичну схильність. [4] Алелі класу HLA II асоційовані з ПМР, і серед них алель HLA-DRB1 * 04 є найбільш корельованим, що спостерігається у 67% випадків. [5] Генетичні поліморфізми для рецепторів ICAM-1, RANTES та IL-1 також відіграють роль у патогенезі ПМР у деяких популяціях. [6] [1]

Повідомлялося про випадки збільшення захворюваності на ПМР та гігантоклітинний артеріїт під час спалахів мікоплазмової пневмонії та парвовірусу В19 у Данії, що свідчить про можливу роль інфекції у захворюванні. Етіопатогенез. Однак кілька інших досліджень не підтвердили гіпотезу про інфекційну етіологію. [7] [8] [1]

Є також повідомлення про зв'язок між ПМР та дивертикулітом, що може свідчити про роль зміни мікробіоти та хронічного запалення кишечника в імунопатогенезі захворювання. [9] [1]

Існує також низка випадків, коли раніше здорові суб’єкти розвивали ПВС/ПМР після вакцинації проти грипу [10]. Ад'юванти вакцини можуть спровокувати аутоімунітет, викликаючи синдром "АЗІЯ", який може мати клінічні особливості, подібні до ПМР. [1]

3 Патофізіологія [редагувати | w]

Ризомелічний псевдополіартрит є імунно-опосередкованим розладом, і підвищені маркери запалення є однією з найпоширеніших ознак. Здається, ІЛ-6 відіграє центральну роль у опосередкуванні запалення. [11] ІФН може бути присутнім у біопсії скроневої артерії у пацієнтів з гігантоклітинним артеріїтом (ГКА), але не у пацієнтів з ПМР, що свідчить про його роль у розвитку артеріїту. [12] Підвищений рівень IgG4 був виявлений при ПМР, але рідше у пацієнтів із ПГС. [13] В тому ж дослідженні було виявлено збільшення кількості пацієнтів з особливостями ПМР та відсутністю підвищення рівня IgG4 одночасно із ГКА. [1]

Пацієнти з ПМР мають меншу кількість циркулюючих В-клітин порівняно зі здоровими дорослими. Кількість циркулюючих В-клітин обернено корелює з SV і CRP. Цей змінений розподіл В-клітин може сприяти відповіді на IL-6 при ПМР. [14] Аутоантитіла зі значною роллю в патогенезі не є особливістю ПМР. У пацієнтів з ПМР спостерігається зменшення клітин Treg та клітин Th1 та збільшення клітин Th17. [15] Підвищення експресії митоподібних рецепторів 7 і 9 в моноцитах периферичної крові також свідчить про роль вродженого імунітету в патогенезі. [16] [1]

4 Клінічна презентація [редагувати | w]

4.1 Фактори ризику [редагувати] w]

Факторами ризику є:

4.2 Анкета [редагувати | w]

Симптомами є [17] [18] [1]:

  • Біль і скутість у суглобах: симетричні в плечах, на шиї та в поясному поясі та навколо них, посилюються вранці, у стані спокою та під час тривалої бездіяльності. [примітка 1]
    • Симптоми проявляються швидко, як правило, від одного дня до двох тижнів.
    • Це впливає на якість життя, оскільки біль може впливати на сон під час звичайних нічних та денних занять, таких як вставання з ліжка або стільця, прийняття душу, розчісування волосся, водіння автомобіля тощо.
    • Ураження периферії також часто зустрічається при артриті у чверті пацієнтів.
  • Втрата ваги
  • Легка лихоманка: стійка висока температура рідко зустрічається у ЛМР і повинна попереджати про підозру на гігантоклітинний артеріїт.

4.3 Клінічне обстеження [редагувати] w]

Клінічне обстеження покаже [17] [1]:

  • Життєво важливі ознаки: легка температура
  • Обстеження плечей, огляд шийного відділу хребта та стегна:
    • Дифузний біль у плечі, без локалізації в конкретних структурах
    • Можливі болі в м’язах в області шиї, рук і стегон
    • Зниження активного діапазону плечей, шиї та стегон
    • При ретельному обстеженні відсутність зменшення пасивної амплітуди
  • Інші периферійні знаки [примітка 2] [19]
    • Зап’ястково-тунельний синдром
    • Набряк суглоба (відро)
    • Дистальний теносиновіт
  • Неврологічне обстеження: відсутність явної м’язової слабкості (але може бути суб’єктивною)

5 параклінічних обстежень [редагувати] w]

  • Лабораторії
    • Збільшена швидкість осідання (VS)
      • Більшість авторів вважали СВ більше 40 мм значущим [20] [21] [22]. .
      • ШОЕ менше 40 мм/год присутній у 7% - 20% пацієнтів.
      • Пацієнти з низьким ШОЕ, як правило, мають нижчу частоту системних ознак, таких як лихоманка, втрата ваги та анемія.
      • Відповідь на лікування, частота рецидивів та ризик розвитку скроневого артеріїту у цих пацієнтів виявляються порівнянними з реакціями у пацієнтів з високим ШОЕ [23] [24]. .
    • Збільшення CRP [примітка 3] [25]
    • FSC: знижений гемоглобін + нормальний MCV (нормоцитарна анемія), тромбоцитоз
    • Тести функції печінки: АЛТ, АСТ, ГГТ, лужна фосфатаза іноді висока
    • Нормальний CK
    • Серологічні тести, такі як ANA, RF та Anti-CCP Ab, є негативними.
    • Нормальні: ANA, RF та Anti-CCP
  • Візуалізація
    • УЗД: корисне для діагностики та моніторингу лікування шляхом оцінки ступеня субакроміального/субдельтоїдного бурситу, теносиновіту довгих біцепсів та гленогумерального синовіту [26] .
    • МРТ: Використовується для характеристики бурситу, синовіту та теносиновіту так само, як і ультразвукове дослідження, проте він є більш чутливим для виявлення кульшового та тазового поясу. [27]
      • МРТ малого таза часто виявляє двостороннє та перитендинове посилення сухожиль тазового поясу та іноді синовіт стегна стегна.
      • Посилення проксимального походження прямої стегнової кістки здається дуже специфічною та чутливою знахідкою. [28]
    • ПЕТ: показує всмоктування FDG в плечі, бульбоподібні клубочки, великі вертлюжні суглоби, суглобові та грудно-ключичні суглоби у пацієнтів. [29]

6 Діагностика [редагувати | w]

Європейська ліга ревматизму та Американський коледж ревматології опублікували в 2012 році проміжні критерії класифікації ризомелічного псевдополіартриту. Ці критерії не призначені для діагностичних цілей [26] [1]:

  • Пацієнти віком від 50 років із двостороннім болем у плечі та аномальними концентраціями ПЛР або підвищеною ШОЕ, плюс щонайменше чотири бали (без УЗД) або п’ять і більше балів (при УЗД):
    • Ранкова скутість триває більше 45 хвилин (2 бали)
    • Біль у тазостегновому суглобі або обмежений обсяг рухів (1 бал)
    • Відсутність ревматоїдного фактора або антицитрулінованих білкових антитіл (2 бали)
    • Відсутність інших пошкоджень суглобів (1 бал)
    • Якщо доступне УЗД, принаймні одне плече із субдельтоподібним бурситом, біцепсовим теносиновітитом або гленогумеральним синовітом (задній або пахвовий); і принаймні одне стегно з синовітом або трохантерним бурситом (1 бал)
    • Якщо доступне УЗД, обидва плечі мають субдельтоподібний бурсит, біцепс-теносиновіт або гленогумеральний синовіт (1 бал)
  • Оцінка = 4 мала чутливість 68% та специфічність 78% щодо дискримінації всіх суб'єктів порівняння з ПМР. Специфічність була вищою (88%) для розрізнення стану плеча від ПМР і нижчою (65%) для розрізнення ПАР від ПМР.
  • Додавання ультразвуку, бал = 5, підвищена чутливість до 66% та специфічність до 81%.

7 Диференціальна діагностика [редагувати | w]

PMR має неспецифічні характеристики, на які могли б наслідувати багато інших організацій [1]:

8 Обробка [редагувати | w]

Лікування здійснюється наступним чином (відповідно до рекомендацій EULAR-ACR 2015) [30] [1]:

9 Моніторинг [редагувати | w]

Рекомендується ретельне подальше спостереження. Британські настанови рекомендують проводити подальші спостереження на 0, 1 - 3 і 6 тижнях, потім на 3, 6, 9 і 12 місяців у перший рік (з додатковими візитами у разі рецидивів або несприятливих явищ) [34]. Слід спостерігати за пацієнтом кожні 3 місяці до ремісії, а потім кожні 6 місяців - один раз на рік для моніторингу рецидивів. Рецидиви часто призводять до збільшення ШОЕ та СРБ та повернення симптомів. Підвищений ризик рецидивів корелює з вищою початковою дозою використовуваних стероїдів, швидким зменшенням стероїдів, фенотипом HLA-DRB1 * 0401 та підвищеними стійкими маркерами запалення [1] .

10 ускладнень [редагувати | w]

Основними ускладненнями є [1]:

  • Гігантсько-клітинний артеріїт: ПМК та гігантсько-клітинний артеріїт часто перекриваються, і 20% пацієнтів з ПМК згодом діагностують гігантсько-клітинний артеріїт
  • MCAS [RR: 1.15 - 2.70]: Передчасний атеросклероз, що виникає внаслідок хронічного запалення, є найбільш вірогідною причиною
  • Макроглобулія Вальденстрема [RC: 2,9: 1] [35]
  • Лімфплазмоцитарна лімфома [RC: 2,9: 1] [35]
  • Запальний артрит: синовіт малих суглобів, молодий вік та позитивний анти-КПК збільшують ризик розвитку запального артриту у пацієнтів з ПМР

10.1 ПМР та гігантсько-клітинний артеріїт [редагувати] w]

ПМР та гігантсько-клітинний артеріїт (ГКА) часто збігаються, і 20% пацієнтів з ПМР діагностують ПГС пізніше. У перевірених на біопсію ПКА, ознаки ПМР присутні приблизно в 50% випадків. [17] [1]

В одному дослідженні серед пацієнтів з ПМР із стійкими класичними симптомами, але відсутніми краніальними GCA-подібними симптомами, ПЕТ/КТ був позитивним для васкуліту великих судин у 60,7%. Запальний біль у попереку, тазовий пояс та дифузний біль у нижніх кінцівках також були предикторами позитивного ПЕТ/КТ у цих пацієнтів. [36] В іншому дослідженні пацієнтів, яким потрібні більші дози стероїдів або з атиповими ознаками, такими як лихоманка та зниження ваги низького ступеня ваги, 48% мали васкуліт великих судин на ПЕТ/КТ. Показано, що підвищені значення СРБ корелюють з васкулітом великих судин. [37] [1]

У дослідженні, в якому випадкова вибірка з 68 пацієнтів із «чистим» ПМР, гістологічні дослідження зразків біопсії скроневої артерії виявили запальні зміни лише у трьох пацієнтів (4,4%). [38] [1]

Під час кожного візиту пацієнтів з ПМР слід оцінювати на наявність ознак, що свідчать про ПГС. Звичайна біопсія скроневої артерії не є рекомендацією. Такі особливості, як розвиток нового головного болю, симптоми зору та щелепи, болючість та відсутність кровообігу в скроневій артерії, стійкість запальних маркерів, висока ступінь лихоманки та рефрактерність класичних симптомів - це червоні прапори, які повинні негайно оцінити ПГС . [1]

11 Еволюція [редагувати | w]

Смертність у людей із кореневищем псевдополіартриту не суттєво зросла порівняно із загальною популяцією. [1]