Саркоїд - спеціаліст, який практикує легені
Саркоїд (хвороба Бека [buːk], також: хвороба Шаумана-Беньє) - це системне захворювання сполучної тканини з утворенням гранульоми, яке зазвичай виникає у віці від 20 до 40 років. Точна причина захворювання досі невідома.
Саркоїд - це глобальна хвороба, яка вражає чоловіків дещо частіше, ніж жінок, причому цифри змінюються з віком. У США та Європі питома вага постраждалих людей (поширеність) від 1 до 40 на 100 000 жителів, залежно від оцінки. Накопичення вище середнього можна виявити серед північноєвропейців та афроамериканського населення США (Newman et al.). Найвища частка нових випадків захворювання (захворюваність) спостерігається у Швеції та Ісландії, де понад 60 випадків на 100 000 жителів. У Німеччині захворюваність становить 10-12 на 100 000 жителів.
Історія саркоїдів
Джонатана Хатчінсона (1828-1913) можна вважати першою людиною, яка описала саркоїд. У 1863 році він представив хворого на подагру, який також мав зміни шкіри і помер через чотири роки від ниркової недостатності. Однак Хатчінсон пояснював це подагрою - сьогодні вважається, що зміна обміну кальцію внаслідок саркоїдозу була справжньою причиною. Французький дерматолог Ернест Анрі Беньє (1831-1909) описав симетричну зміну шкіри на кінцівках у 1889 році. Шведський дерматолог Цесар Петер Меллер Боек (1845-1917) згадував гістологічні зміни шкіри в науковій статті "множинний доброякісний саркоїд шкіри" в 1899 році і навіть тоді підозрював системне захворювання. З тих пір зміни шкіри називали саркоїдом Бека.
Саркоїд - загальне запальне захворювання, яке може вражати всі органи, і причина якого в даний час невідома.
З історичних причин у минулому використовувались різні терміни, такі як хвороба Бека/Беньє-Шаумана, синдром Лефгрена для гострої форми або хвороба Юнглінга для ураження кісток.
У саркоїді розвиваються мікроскопічні вузлики сполучної тканини, так звані гранульоми. Вони можуть утворюватися в будь-якому місці тіла, а потім призводити до порушень функцій відповідних органів. Тим самим саркоїд імітує різні інші захворювання. Це часто трапляється в молодому зрілому віці або середньому віці і дещо частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.
Зазвичай лімфатичні вузли набрякають. Легкі майже завжди задіяні. Інші органи можуть бути уражені до, після або одночасно, наприклад, очі, серце, шкіра, нирки, печінка, селезінка, м'язи, суглоби, кістки та нервова система.
Симптоми
Хвороба проявляється в неспецифічних загальних симптомах, таких як кашель, біль у суглобах та набряках, змінах шкіри, лихоманці, зниженні ваги, зниженні працездатності та постійної втоми, а також у специфічних симптомах, таких як задишка, постійний кашель, почуття грипу, серцеві аритмії, функціональні збої периферичної та центральної нервової системи з симптомами паралічу, Порушення зору та слуху або порушення функції нирок та печінки.
Такі симптоми змушують пацієнтів звертатися до лікаря, який, як правило, повинен виключити інші захворювання, щоб поставити надійний діагноз.
На жаль, ураження очей дуже поширене. Якщо своєчасно не розпізнати і не провести лікування, це може призвести до серйозного погіршення зору. Серцевий саркоїд зустрічається частіше, ніж вважалося раніше. Зараження центральної нервової системи є загрозливим.
Діагностика
Саркоїд - діагностика
Оскільки хвороба може вразити будь-який орган, діагноз грунтується на відповідних симптомах. Через часто безсимптомну набряклість лімфатичних вузлів саркоїд не рідко випадково виявляється на рентгенівських променях. Легеневий саркоїд поділяють на наступні стадії, залежно від картини інвазії та малюнка на рентгені або комп’ютерній томографії:
Стадія 0: нормальні знахідки в легенях при залученні іншого органу
I стадія: симетричне збільшення лімфовузлів без видимого залучення легеневої тканини
II стадія: двостороннє збільшення лімфатичних вузлів з дифузним утворенням гранульом в легеневій тканині
III стадія: ураження легенів з відсутністю збільшення лімфовузлів
IV стадія: фіброзне ремоделювання легеневої тканини із втратою функції легенів
Перебіг і прогноз
Залежно від стадії слід оцінити перебіг саркоїду. Зокрема, на I стадії, при гострій формі, у понад 90% випадків вона має тенденцію до самовідновлення без необхідності подальшої терапії. Навіть на II стадії все ще спостерігається високий рівень спонтанного загоєння. В іншому випадку захворювання є хронічним, як правило, рецидивуючим з сприятливим прогнозом.
На ІІІ стадії можна очікувати тривалого стаціонарного курсу, який може прогресувати до серцевої легеневої та дихальної недостатності (задишка). Це показання до медикаментозної терапії кортикостероїдами. В цілому прогноз саркоїду хороший, лише 5% випадків переходить у хронічну форму, яка закінчується летально менш ніж в 1% випадків. Як правило, чим молодший пацієнт, тим гостріший перебіг, тим кращий прогноз.
терапія
Справжньої причинно-наслідкової терапії саркоїду не існує. Намагаються якомога симптоматичніше полегшити різні скарги. Терміни початку терапії кортикостероїдами для саркоїдів не позбавлені суперечок, оскільки терапія преднізолоном лише пригнічує симптоми і дозволяє їм знову з’явитися після закінчення терапії. Він показаний при функціональних обмеженнях легенів, особливо при III стадії або гіперкальціємії. Зазвичай терапія проводиться протягом трьох місяців, потім зменшується. При довготривалій терапії для зниження дози кортикостероїдів також застосовуються імунодепресанти, такі як азатіоприн та хлорохін.