Саркоїдоз - асоціація легень Квебеку

Саркоїдоз характеризується утворенням дрібних, запалених прищів, званих гранульомами, які утворюються в ураженому органі. Це захворювання може вражати кілька органів в організмі (легені, очі, шкіру, кістки, печінку, селезінку, м’язи, нервову систему тощо). Повідомлялося про кілька випадків ураження залоз (щитовидної залози, паращитовидної залози, підшлункової залози та надниркових залоз), плеври (оболонки легенів) та деяких судин. Гранульоми також можуть проявлятися як ураження шкіри.

Легкі - це органи, які найчастіше уражаються, що свідчить про те, що шляхом проникнення збудника є дихальна система, і той самий агент рухається через кров і зрештою досягає інших ділянок тіла.

Найчастіше саркоїдоз безсимптомний, не має серйозних наслідків і проходить протягом декількох років. Однак іноді трапляється, що це наносить незворотні пошкодження певним органам і спричиняє ускладнення з боку дихання або серця, що серйозно обмежує якість життя постраждалої людини.

Перебіг цієї хвороби у різних осіб різний. Незважаючи на те, що в більшості випадків це не має серйозних наслідків, хвороба може перерости в легеневий фіброз або загрожувати ураженим органам.

Причини

Вони все ще невідомі, незважаючи на багато досліджень, проведених до цього часу. Вважається, що це алерген, що викликає запальну реакцію імунної системи у людей з генетичною схильністю.

Здається, він не є інфекційним агентом, проте у медичних працівників, які тісно співпрацюють з пацієнтами з цією хворобою, було зареєстровано кілька випадків саркоїдозу.

Крім того, вивчаються певні фактори навколишнього середовища, які можуть мати зв'язок, такі як берилій (що використовується у виробництві літаків), ялиця та інші алергени.

Люди ризику

Ця відносно рідкісна хвороба вражає приблизно 20 людей/100 000 у всьому світі. Найбільше постраждали молоді люди, особливо жінки. З невідомих причин найвища поширеність спостерігається у чорношкірих людей.

Ознаки та симптоми

Загальні симптоми

Загальне почуття неспокою
Хронічна втома
Втрата апетиту, а іноді і вага
Іноді наявність лихоманки
Нічне потовиділення

Симптоми, пов’язані із залученням певного регіону

Легені

Сухий кашель, який зберігається
Задишка

Шкіра

Рани на кінцівках і лускатій шкірі

Очі

Увеїт (кров’яні очі)
Проблеми із зором (якщо гранульоми поблизу зорового нерва)

Залози

Маса шиї

Серце

Аритмія серця

Діагностичний

Діагноз заснований на:

історія хвороби та клінічне обстеження
медична візуалізація (рентген та сканер грудної клітки)
лабораторні обстеження (забір та аналіз ураженої тканини біопсія)

Тест на туберкульоз часто роблять, враховуючи близьку схожість його клінічної картини із саркоїдозом.

Зазвичай ураження легенів діагностується шляхом виявлення помутнінь (густих тіней) та/або наявності лімфатичних вузлів у легені легені (області, де проходять судини та нерви органу), видної на рентгенограмі грудної клітки. Іноді потрібно взяти біопсію легенів за допомогою бронхоскопії (внутрішнього огляду бронхів), на додаток до сканера грудної клітки та провести тести дихальної функції.

На ранній стадії захворювання результати респіраторних функціональних тестів часто відображають обструктивний синдром. Однак у запущеній стадії вони більше схожі на рестриктивний синдром, враховуючи легеневий фіброз, який настає.

Тому важливо швидко оцінити пошкодження інших органів, використовуючи такі обстеження:

огляд серця та електрокардіограма (огляди серця)
офтальмологічне обстеження (очний огляд)
обробка нирок (обстеження нирок) неврологічне обстеження (обстеження нервової системи)
неврологічне обстеження (обстеження нервової системи)

Лікування

Більшість людей із саркоїдозом одужують без будь-якої форми лікування. Він призначається в залежності від перебігу захворювання та ризику для ураженого органу. Лікування саркоїдозу спрямоване на уповільнення або навіть припинення утворення гранульом та полегшення різних захворювань відповідно до симптомів.

Різні препарати, що використовуються для цієї мети, походять із декількох класів:

кортикостероїди (протизапальні препарати кортизонового типу)
цитотоксичні агенти
імуномодулятори (лікування, яке стимулює або уповільнює реакції імунної системи)
деякі антибіотики

Таблетки кортизону є первинним методом лікування. Для більш серйозних та стійких пошкоджень лікар може додати інший тип препарату до терапії кортикостероїдами. Через численні побічні ефекти цих препаратів, рішення про їх додавання до початкового лікування враховуватиме співвідношення користь/ризик. Пильний моніторинг може порадити лікар. У випадку дуже серйозного ураження легенів або серця може бути розглянута трансплантація легенів або серця.

У період вагітності терапію кортикостероїдами можна продовжувати, що стосується не всіх інших ліків. Поліпшення симптомів часто видно під час вагітності, але погіршення може статися і після пологів.

Поради та профілактика

НЕ ПАЛИТИ (щоб уникнути подальшого пошкодження дихальної системи)
уникайте хімічного пилу та інших речовин, які можуть дратувати легені
добре харчуватися
залишайтеся активними, не виснажуючись
мінімізуйте прямий вплив сонячного світла, оскільки перебування на сонці може накопичувати кальцій у крові та спричиняти пошкодження нирок.
У спекотну погоду, таку як спека, пам’ятайте про те, щоб у вашому домі було прохолодно, відкриваючи вікна лише вночі, тримаючи штори закритими або навіть отримуючи кондиціонер. Крім того, в деяких випадках придбання кондиціонера має право на федеральний податковий кредит.

Ви знали, що

Асоціація легень Квебеку надає прямі послуги населенню. Щоб дізнатись більше, відвідайте наш розділ "Ресурси для пацієнтів"

Стати учасником

Станьте членом Асоціації легень Квебеку. Ваша участь матиме значення