Саркоїдоз - RespiFIL - сектор охорони здоров’я при рідкісних респіраторних захворюваннях

Підсумовуючи

Саркоїдоз (також званий Хвороба Беньє-Бека-Шаумана) є хворобою запальний з невідома причина. Характеризується утвореннямскупчення клітин, які називаються «гранульомами», відіграє роль при запаленні. Саркоїдоз може вражати кілька органів, особливо легені та лімфатичні вузли. Насправді у понад 90% людей саркоїдоз вражає легені. Симптоми дуже різноманітні і варіюються від однієї людини до іншої, що ускладнює діагностику.

охорони

Зацікавлені особи

Саркоїдоз - це рідкісна хвороба але частота яких сильно варіюється від країни до країни. У Франції, згідно з недавнім дослідженням, страждає кожен з 2200 до 3300 людей, і щороку діагностується близько 3300 нових випадків. Середній вік при постановці діагнозу становить від 40 до 55 років, причому пік у чоловіків молодший (від 30 до 50 років) молодший, ніж у жінок (від 50 до 60 років).

Однак це захворювання дуже рідкісне у віці до 15 років і після 75 років. У дітей дуже груба оцінка вказує на показник від 0,4 до 0,8 на 100 000 особин. Люди африканського або афроамериканського походження на південь від Сахари втричі частіше хворіють на саркоїдоз 2, який також часто буває важчим. Люди з Магрібу також можуть бути під загрозою вищого ризику, ніж люди з Європи.

Причини

Точна причина саркоїдозу залишається невідомою. Деякі гіпотези говорять про те, що це надмірна або занадто тривала реакція захисної системи організму (імунна система) проти чужорідного елемента (наприклад, речовина навколишнього середовища: забруднюючі речовини, пил тощо) або збудник інфекції (наприклад, бактерії, вірус або грибок). Люди, у яких розвивається саркоїдоз, можуть бути особливо чутливими до цього зовнішнього елементу, на відміну від решти населення. Наприклад, у людей із таким захворюванням імунна система може вийти з-під контролю, надмірно реагуючи та викликаючи ділянки запалення, що призводять до аномального нарощування клітин (гранульом). Однак ми поки не знаємо точно, що порушує імунну систему людей, у яких розвивається саркоїдоз. Ймовірно, існують генетичні фактори, які змушують деяких людей частіше за інших розвивати цю хворобу, деякі з них починають розуміти дослідники.

Спосіб передавання

Саркоїдоз не заразний. Це також не спадкова хвороба, що передається безпосередньо від батьків дітям. Але відхилення імунної системи, які сприяють розвитку цієї хвороби, можуть бути пов'язані з генетичними схильностями. Таким чином, у 4% - 8% випадків 2 саркоїдоз зустрічається у різних представників одного сімейства, генетично "схильних".

Симптоми

Коли це справді викликає симптоми, вони дуже різняться залежно від ураженого органу та ступеня захворювання, що інколи ускладнює діагностику саркоїдозу.

Дійсно, можуть уражатися всі органи, але оскільки саркоїдоз дуже часто вражає легені, найпоширенішими симптомами є постійний сухий кашель (більше 15 днів) та/або аномальна задишка (задишка). Хвороба може також проявлятися ураженням шкіри, порушеннями зору (або почервонінням ока), болями в суглобах або збільшенням лімфатичних вузлів. Загальні симптоми, такі як втома, лихоманка (або нічна пітливість) і втрата ваги, є дуже поширеними (у третини людей) і навіть можуть бути єдиними ознаками захворювання.

Рідше саркоїдоз не дає жодних симптомів: він виявляється випадково під час обстежень на інші проблеми зі здоров’ям, зокрема рентгенівського знімка або КТ грудної клітки або біологічних досліджень, таких як рівень кальцію.

Еволюція

Саркоїдоз покращується або проходить самостійно у половини людей з легеневою формою. Зазвичай він проходить менш ніж за 5 років, але приблизно в 15% випадків він зберігається і/або рецидиви виникають із серйозними ускладненнями. Найбільш частим і важким ускладненням є фіброз легень, який характеризується утворенням «рубців» в легенях. Ці рубці, спричинені тривалим запаленням та злиттям гранульом, зменшують здатність легенів дихати та збагачують кров киснем. Залежно від ураженого органу можуть виникнути й інші серйозні пошкодження, такі як серцева недостатність, ниркова недостатність, серйозні проблеми із зором тощо. Однак ці дуже серйозні форми становлять лише 0,5 - 5% усіх випадків саркоїдозу.

Підтримується

Специфічних препаратів від саркоїдозу не існує. Його перебіг і ступінь тяжкості дуже різні. У більшості випадків лікування не потрібно, оскільки від 30 до 70% пацієнтів спонтанно одужують через два-три роки, однак слід забезпечити медичний контроль до повної ремісії.

Якщо призначено лікування, воно визначатиметься на основі перебігу захворювання та ризику для уражених органів. Його мета - обмежити розвиток "гранульом".

Основним методом лікування є тривала кортикостероїдна терапія. Кортикостероїди - потужні протизапальні засоби, що запобігають запальний процес при саркоїдозі. Інші методи лікування (синтетичні протималярійні засоби, імунодепресанти, виключно анти-TNF-альфа) можуть бути запропоновані у разі незадовільної реакції, поганої толерантності до кортикостероїдів або коли необхідні високі дози кортикостероїдів протягом тривалого періоду.

Нарешті, для покращення функції органів можуть бути запропоновані інші методи лікування (наприклад, у випадках дихальної недостатності, порушень серцевого ритму або гормональних порушень).

Якщо у вас саркоїдоз

медичний моніторинг надається на рівні спеціалізованих пульмонологічних та внутрішніх консультацій, контактні дані яких можна знайти на веб-сайті Orphanet (www. orphanet.fr). Хоча лікування не призначається, a необхідний регулярний моніторинг до одужання. Залежно від випадку проводиться повна оцінка (сканування грудної клітки, функціональне дослідження дихальних шляхів, електрокардіограма, офтальмологічне дослідження та аналіз крові та сечі) та пропонуються подальші консультації для моніторингу прогресу захворювання та забезпечення ефективності лікування.

Під час будь-якого тривалого лікування кортикостероїдами необхідно кілька простих гігієнічно-дієтичних заходів для запобігання можливого збільшення ваги та для забезпечення найкращої гігієни життя. У разі підвищення рівня кальцію також бажано уникати прямого впливу сонця та обмежувати продукти, багаті кальцієм, особливо якщо саркоїдоз не лікувати.