Саркома Юінга - причини, симптоми та лікування
Болі, що наростають, зазвичай не викликають занепокоєння у дітей, однак, якщо біль повторюється не тільки після занять, але й у стані спокою, слід проконсультуватися з лікарем. саркома Юінга може спричинити цей дискомфорт.
Зміст
Що таке саркома Юінга?
Вперше саркома Юінга була описана Джеймсом Юінгом і є формою раку кісток, який зазвичай розвивається в стегнових кістках або в малому тазу.
Рідше уражаються ребра. Однак саркома може вразити всі інші кістки скелета людини. Надзвичайно злоякісна пухлина зустрічається переважно у дітей та підлітків у віці від 10 до 25 років, причому хлопчики страждають набагато частіше, ніж дівчата.
Основною характеристикою саркоми Юінга є її швидке зростання і, отже, ризик безперешкодного поширення на інші кістки та легені. Якщо його не лікувати, саркома Юінга призводить до смерті протягом декількох місяців.
причини
Наразі жодної причини розвитку саркоми Юінга не знайдено. Припущення про те, що спадкові фактори або попереднє опромінення променевою терапією, що спричинило виникнення пухлини, не можуть бути підтверджені.
Однак певні періодичні зміни генів на 22-й хромосомі можуть бути пов'язані з пухлиною. Однак успадкування цієї генної мутації не доведено, тому залишається незрозумілим, що призводить до зростання злоякісної саркоми Юінга.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Симптоми саркоми Юінга неспецифічні, оскільки вони також можуть виникати при інших захворюваннях або при порушеннях росту. На початку постраждалі часто скаржаться на періодичний біль, який зазвичай посилюється при фізичному навантаженні. Однак вони зберігаються і вночі. Біль може з’явитися вперше після незначної травми.
Оскільки захворювання вражає підлітків, часто спочатку припускають, що це наростаючий біль або біль від травм. На ураженій ділянці з’являється набряк і почервоніння. Іноді симптоми відмови можуть навіть виникати, якщо хребет або периферичні нерви залучені в процес захворювання. Чим більше пухлина, тим частіше виникають функціональні порушення.
На цій стадії часто відсутні метастази. Однак якщо додати такі загальні симптоми, як лихоманка, втрата ваги або втома, це може свідчити про наявні метастази. Якщо лікувати на ранніх термінах до розвитку метастазів, існує 65 відсотків шансів на одужання.
Однак навіть через кілька років існує ризик рецидиву, якщо рак не вдалося повністю усунути терапією. Тим не менш, навіть повністю вільні від пухлини пацієнти часто довго страждають від наслідків терапії під різними симптомами. Прогноз гірший у пацієнтів з метастазами. Симптоми, які вони відчувають, залежать від органів, уражених метастазами.
Діагностика та курс
Саркома Юінга викликає біль і набряки в ураженій ділянці тіла пацієнта. Біль зберігається навіть у стані спокою і зазвичай виникає нерегулярно. Як результат, їх часто трактують неправильно і не пов’язують із серйозним захворюванням.
Коли пухлина досягає певного розміру, пацієнт відчуває обмежену рухливість, а іноді і почервоніння ураженої ділянки, що в кінцевому підсумку призводить його до лікаря. Чверть постраждалих метастазували на цій стадії, і рак зміг поширитися в інші ділянки тіла.
Діагноз саркоми Юінга спочатку ставиться на основі аналізів крові, що може бути підтверджено методами візуалізації, такими як рентген та комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ). Для точного визначення саркоми використовують біопсію. Це передбачає взяття зразка тканини з пухлини.
Можливі метастази в легенях шукають за допомогою методів візуалізації. Для того, щоб визначити, чи вже уражений кістковий мозок саркомою Юінга, необхідна аспірація кісткового мозку.
Ускладнення
Пухлина саркоми Юінга швидко росте і часто вражає легені. Якщо його не лікувати, смерть можна очікувати протягом декількох місяців. Однак той, хто рано приймає рішення про лікування та лікування наркотиків, має дуже великі шанси на швидке і повне одужання.
У більшості випадків саркома Юінга виникає у дітей, які перебувають у фазі росту. Пацієнти страждають від болю в стані спокою, який виникає навіть без руху. Часто спостерігається лихоманка та біль у кістках та суглобах, навіть якщо вони не рухаються. Там також може розвинутися набряк і почервоніння. На вираженій стадії саркома Юінга призводить до обмеження в рухах і, отже, у повсякденному житті.
Людина відчуває втому і нездатність займатися фізичними навантаженнями. Якщо саркому Юінга не лікувати, це може призвести до смерті. Тому лікування завжди ґрунтується на видаленні пухлини, після чого рекомендується хіміотерапія. На жаль, немає гарантії, що пухлина не повториться. Нерідкі випадки, коли пацієнту доводиться повторювати лікування.
При повторній хворобі шанси на лікування набагато нижчі, ніж при першій хворобі. Якщо саркому Юінга неможливо вилікувати, біль полегшується, щоб пацієнт міг нормально проживати своє повсякденне життя. Тривалість життя різко скорочується через хворобу.
Коли слід звертатися до лікаря?
Саркома Юінга є явним видом раку кісток, який здебільшого вражає молодих чоловіків у віці від 10 до 25 років. Уражені люди зазвичай скаржаться на біль у кінцівках, тому колючий біль може виникати навіть у стані спокою. Слід звернутися до лікаря, якщо певні частини тіла болячі без видимих причин.
Визначити саркому Юінга можна лише шляхом ретельного медичного обстеження. Рання діагностика також дуже важлива для подальшого перебігу хвороби, оскільки лише тоді може відбутися повне одужання. Якщо візит до лікаря відкладено, рак кістки може атакувати життєво важливі органи і, таким чином, призвести до смерті.
Лікування та терапія
При лікуванні саркоми Юінга спочатку робиться спроба хірургічного видалення пухлини. Потім пацієнт отримує променеву терапію та хіміотерапію.
Через швидке зростання пухлинних клітин метастази часто виникають навіть після видалення вихідної пухлини, чого можна уникнути за допомогою цієї процедури. Променева терапія застосовується під час або між двома фазами хіміотерапії. Загальна тривалість лікування саркоми Юінга становить 10-12 місяців. Незважаючи на сучасні та постійно вдосконалювані методи терапії, рецидиви трапляються у 30-40 відсотків пацієнтів.
При цих так званих рецидивах шанси вилікуватися набагато нижчі, ніж при першій хворобі, оскільки в даний час не існує стандартизованого лікування. Робляться спроби знову хірургічним шляхом видалити пухлину або зменшити її за допомогою комбінованої хіміо- та променевої терапії. Часто застосовується особливо висока доза хіміотерапії.
Якщо всі терапевтичні заходи залишаються безуспішними, паліативна медицина намагається полегшити біль пацієнта. Глобальний аналіз протоколів лікування спрямований на оптимізацію можливих в даний час терапевтичних заходів та покращення шансів на виживання пацієнтів, які страждають на саркому Юінга в довгостроковій перспективі.
Перспективи та прогноз
Прогноз саркоми Юінга залежить від локалізації пухлини, початку лікування та його реакції на застосовувані хіміотерапевтичні засоби. Хороша реакція на хіміотерапевтичні засоби, коли залишкова маса пухлини містить менше десяти відсотків живих пухлинних клітин. Якщо залишається більше десяти відсотків живих пухлинних клітин, це свідчить про погану реакцію на хіміотерапію.
Крім того, прогноз захворювання набагато кращий, якщо на початку лікування немає метастазів. Крім того, було помічено, що 5-річна виживаність вища для кісток кінцівок (60-70 відсотків), ніж для тазових кісток (40 відсотків). Можливість повного хірургічного видалення пухлини також грає роль у прогнозі. Якщо пухлина ще не поширилася і в той же час є дуже доступною для операції, звичайно, існує дуже великий шанс на повне лікування.
Неопераційні пухлини опромінюються. Статистичні дані не можуть бути використані для прогнозування того, чи можна вилікувати постраждалого. Це стосується навіть пацієнтів, які вже метастазували. Статистичні дані дають лише ймовірність.
Крім того, постійно проводяться дослідження з оптимізації терапії з метою покращення прогнозу навіть на запущених стадіях захворювання. Однак слід також зазначити, що навіть повністю вільні від пухлини пацієнти часто не позбавлені симптомів через небажані побічні ефекти терапії.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Прямих профілактичних заходів проти саркоми Юінга не існує. Однак періодичний біль завжди слід сприймати серйозно у дітей та підлітків, оскільки ця пухлина надзвичайно швидко розростається і може поширюватися через метастази в організмі. Чим раніше буде виявлена саркома Юінга, тим швидше може відбуватися цілеспрямоване лікування.
Догляд
Після успішного лікування саркоми Юінга регулярні подальші обстеження забезпечують можливість виявлення та лікування нових пухлин або метастазів в інших органах на ранній стадії. Також можна вчасно зафіксувати довгострокові наслідки хіміо- або променевої терапії. Кожне наступне призначення включає детальний фізичний огляд, під час якого, зокрема, ретельно оглядається область навколо загоєної пухлини.
За необхідності також проводяться рентгенологічні дослідження, комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) або ультразвукове дослідження. Іноді може також знадобитися сцинтиграфія скелета. Як правило, пацієнтам із саркомою Юінга протягом перших двох років рекомендується робити рентген легенів кожні два місяці та рентгенологічне або МРТ-дослідження первинної пухлинної області кожні чотири місяці.
На третьому році інтервали подовжуються до трьох-шести місяців, на четвертому році корисна шестимісячна рентгенографія легенів, щоб виключити метастази в легенях. З п'ятого курсу це потрібно лише раз на рік.
Оскільки хіміотерапія може тривалий час впливати на серце, функцію серця слід перевіряти раз на рік протягом десяти років за допомогою електрокардіограми (ЕКГ) та ультразвукового дослідження серця (ехокардіографії). Якщо симптомів немає, достатньо планового огляду кожні два роки. Також протягом перших трьох років рекомендується проводити щорічний аналіз крові та сечі для перевірки функції нирок.
Ви можете зробити це самі
Саркома Юінга є формою раку кісток, який особливо вражає дітей та підлітків. Чим раніше виявлено захворювання і розпочато терапію, тим більше шансів на одужання. Тому батькам слід якомога швидше проконсультуватися з лікарем, якщо їхні діти скаржаться на певні симптоми, а не загрожують їм.
Пухлина кістки зазвичай помітна через біль у зоні ураження. Часто шкіра і тканини над хворою кістковою ділянкою також набрякають або запалюються. Якщо батьки спостерігають такі симптоми у своїх дітей, слід завжди звернутися до лікаря в якості запобіжного заходу, навіть якщо причини в більшості випадків нешкідливі.
Не кожен синяк приховує смертельну хворобу, але все ж доцільні профілактичні заходи. Навіть якщо діти та підлітки постійно скаржаться на хворобливі руки або ноги, це не просто не слід сприймати як "проблеми росту", а слід сприймати серйозно і уточнювати у лікаря.
Якщо насправді діагностується рак кісток, молоді пацієнти, як правило, дуже страждають від побічних ефектів хіміотерапії. Батьки та хворі діти повинні шукати контактів з іншими постраждалими людьми, щоб краще справлятися з психологічними стресами, пов'язаними з хворобою. Групи самодопомоги більше не активні лише на місцях, а й в Інтернеті. При необхідності також вказується психологічна підтримка.