Scl; родермія - причини, симптоми, лікування, діагностика

(Системна склеродермія, Морфей)

діагностика

  1. AT
  2. B
  3. VS
  4. D
  5. Е
  6. F
  7. G
  8. H
  9. Я
  10. J
  11. К
  12. L
  13. М
  14. НЕ
  15. О
  16. P
  17. Питання
  18. Р.
  19. S
  20. Т
  21. U
  22. V
  23. W
  24. X
  25. Y
  26. Z
  1. AT
  2. B
  3. VS
  4. D
  5. Е
  6. F
  7. G
  8. H
  9. Я
  10. J
  11. К
  12. L
  13. М
  14. НЕ
  15. О
  16. P
  17. Питання
  18. Р.
  19. S
  20. Т
  21. U
  22. V
  23. W
  24. X
  25. Y
  26. Z

Опис

Коли ви поєднуєте два грецькі слова склеро (що означає важкий) і дерма (що означає шкіру), ми можемо проілюструвати стан, який називається склеродермія. Це стан, що характеризується появою товстої, твердої шкіри.

Склеродермія належить до того ж сімейства аутоімунні захворювання як вовчак та ревматоїдний артрит. Це має спільні риси з цими захворюваннями, включаючи сильну тенденцію до виникнення у дорослих жінок. Склеродермія вражає жінок частіше, ніж чоловіків.

Ще однією спільною рисою склеродермії та згаданих захворювань є те, що вона може спричинити широкий спектр різних ускладнень та симптомів. У деяких людей це дискомфорт на все життя, у інших - це дегенеративне захворювання, яке може призвести до летального результату. Це захворювання не є ні заразним, ні спадковим.

Близько 16 000 канадців страждають на склеродермію. Стан може вражати певну частину тіла, як правило, шкіру (локалізована склеродермія). Це також може вражати багато частин тіла, включаючи внутрішні органи (склеродермія системний або узагальнено).

Є дві форми локалізованої склеродермії морфея та лінійна склеродермія. Зазвичай вони впливають лише на шкіру, але можуть впливати і на м’язи та кістки.

Генералізована або системна склеродермія також буває двох форм: обмежена склеродермія (або синдром CREST) ​​та дифузна склеродермія.

У більшості людей із склеродермією захворювання розвивається у віці від 30 до 50 років, але воно також може виникати у дітей та людей похилого віку.

Причини

Точна причина склеродермії невідома. Склеродермія - рідкісне аутоімунне захворювання, стан, коли недостатня імунна система атакує власне тіло, завдаючи шкоди.

Як правило, імунна система допомагає організму переробляти інфекції та травми. У разі склеродермії занадто багато колаген виробляється, білок, який утворює сполучну тканину сухожиль та зв’язок. Залежно від типу склеродермії, надлишок колагену відкладається в шкірі або інших органах тіла або в обох, викликаючи затвердіння тканин.

Симптоми та ускладнення

Симптоми склеродермії включають:

  • оніміння і біль в кінцівках, викликані холодом або емоційним стресом;
  • потовщення або затвердіння шкіри;
  • набряки рук і ніг, особливо вранці;
  • втрата гнучкості внаслідок поступового затвердіння та жорсткості шкіри, особливо на руках, обличчі або кистях;
  • проблеми з травленням, включаючи труднощі з ковтанням, проблеми з всмоктуванням поживних речовин та втрату м’язової активності в кишечнику, що спричиняє запор або діарею;
  • скутість або біль у суглобах (лікті, пальці);
  • скручування (згинання) і жорсткість пальців.

В основному існує два типи системної склеродермії:

  • Синдром CREST (також званий обмеженим системним склерозом);
  • дифузна (або системна) склеродермія.

Назва CREST отримала за п’ятьма характеристиками:

Дифузна склеродермія - це інша форма системного склерозу. При дифузній склеродермії люди відчувають потовщення шкіри на руках, ногах, обличчі, грудях і животі. Усередині тіла можуть пошкодитись легені, нирки, серце, судини, кишечник, стравохід та суглоби. Якщо уражено більше одного з цих органів, захворювання, ймовірно, загрожує життю. Ця важливіша форма склеродермії часом смертельна і майже завжди недієздатна.

Найпоширенішими формами уражень є:

Більшість більш серйозних ускладнень склеродермії з’являються або в перші п’ять років, або взагалі не з’являються. Для людей з важкими формами склеродермії ймовірність виживання становить приблизно від 80% до 85% через 5 років після першого діагнозу.

Діагностичний

Не існує тесту, який дав би змогу встановити надійний діагноз склеродермії та виключити інші захворювання. Лікар повинен зважити всі «за» і «проти», порівнюючи симптоми, анамнез та обстеження з часто тривожними результатами аналізів крові та біоптатів для встановлення повної клінічної картини. Спочатку стан може здаватися подібним до інших аутоімунних станів, включаючи ревматоїдний артрит або вовчак.

Коли діагноз склеродермія поставлений, лікар може визначити, чи є це локалізована або генералізована форма. Наявність деяких антитіло полегшує ідентифікацію типу склеродермії.

Лікування та профілактика

В даний час не існує ліків або засобів, які могли б вилікувати склеродермію. Однак існують ліки, які полегшують симптоми або зменшують ураження органів. Наприклад, легеневу гіпертензію, як правило, можна дуже добре контролювати.

Обмежена склеродермія зазвичай лікується місцеві методи лікування (наноситься на шкіру) у вигляді зволожуючих кремів або кремів для шкіри місцеві кортикостероїди. З іншого боку, системну склеродермію (що вражає внутрішні органи) можна лікувати препаратами, що покращують кровообіг, розвивають роботу стравоходу та кишечника, зберігають функції печінки та контролюють артеріальний тиск. Високий кров'яний тиск.

Ось декілька рекомендацій щодо запобігання таким проблемам, як синдром Рейно:

  • Зберігайте тепло в холодну погоду, одягаючи відповідний одяг (наприклад, рукавички).
  • Намагайтеся уникати стресових ситуацій, які можуть спровокувати напад.
  • Уникайте або киньте палити, оскільки нікотин, що міститься в сигаретах, може знизити температуру шкіри і спричинити звуження судин.
  • Займіться спортом, щоб зберегти гнучкість тіла та поліпшити кровообіг. Серія рухів може допомогти зберегти гнучкість шкіри та суглобів. Фізична та трудотерапія також можуть допомогти.

Можна призначити медикаментозне лікування на основі блокаторів кальцієвих каналів для лікування явища Рейно. Ці препарати діють шляхом розширення судин, що покращує приплив крові до шкіри. Такі симптоми, як скутість і біль у суглобах, можна зняти за допомогою протизапальних препаратів, таких як ASA *, НПЗЗ (нестероїдні протизапальні препарати) або кортикостероїдів. Деякі препарати, які називаються DMARD (антиревматичні препарати, що модифікують захворювання), часто призначаються з НПЗЗ. Ці два препарати допомагають зменшити запалення суглобів. Інший вид медицини називається імунодепресанти, може використовуватися для придушення імунних реакцій та запобігання запалення.

Для проблем травлення, пов’язаних зі склеродермією, прийом антацидів та антибіотиків, призначених лікарем, може допомогти. Види ліків, відомі якінгібітори гістамінових рецепторів Н2 і D 'інгібітори протонної помпи може допомогти зменшити шкоду від гастроезофагеальної рефлюксної хвороби. У стравоході можуть розвинутися звуження, і його можна час від часу розслабити за допомогою надувного циліндричного пристрою, який називається катетер балон.

Антибіотики можуть запобігти бактеріальному зараженню пошкоджених частин кишечника. Проблеми з нирками були основною причиною смерті від склеродермії, але Інгібітори АПФ Сучасні (інгібітори АПФ) можуть запобігти загрозі летальної гіпертензії, спричиненої помірним ураженням нирок. У разі повної ниркової недостатності може знадобитися діаліз.

* Усі препарати мають як загальну назву (загальна назва), так і торгову марку чи торгову марку. Бренд - це назва, яку виробник вибирає для свого продукту (наприклад, Tylenol ®). Загальна назва - це назва ліків у медицині (наприклад, ацетамінофен). Препарат може мати більше однієї торгової марки, але він має лише одну загальну назву. У цій статті перелічені ліки за їх загальною назвою. Щоб отримати інформацію про конкретний препарат, дивіться нашу базу даних про ліки. Щоб отримати додаткову інформацію про торгові марки, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.