Серцевий амілоїдоз Французька федерація кардіологів

Що таке амілоїдоз ?

Серцевий амілоїдоз - це хвороба, пов’язана з нашими власними білками, які утворюватимуть «фібрили» (агломерацію білків), вони проникатимуть у наші органи та спричинять їх дисфункцію. Фібрили проникають у позаклітинний матрикс, і коли вони впливають на серце, вони блокують його функцію і призводять до серцевої недостатності. Серце є одним з основних органів, уражених амілоїдозом, але це не єдиний. Це захворювання також вражає нерви, нирки.

серцевий

Відгуки пацієнтів із серцевим амілоїдозом

Симптоми

Може спостерігатися кілька типів симптомів. В основному це:

  • Набряклі ноги
  • Набагато більше задишка
  • Дуже втомлений

Також іноді бувають:

  • Синці на очах
  • Макроглосія (або великий язик), пов’язана з відкладеннями на язиці зі змінами смаку
  • Пошкодження нігтів (розтріскування нігтів)
  • Залучення зап’ястного тунелю
  • Глухота
  • Ураження поперекового каналу
  • Пощипування на кінцях
  • Навіть руховий дефіцит і труднощі з ходьбою

Існує 3 типи амілоїдозу

  • AL амілоїдоз: гематологічне захворювання, при якому білі кров’яні клітини починають виробляти надлишок антитіл. Отже, це порушення лейкоцитів, які повинні виробляти антитіла, щоб захищати нас. Тут вони виробляють певний тип антитіл, які агломеруватимуть у фібрилах та утворюватимуть відкладення.
  • Спадковий амілоїдоз: пов’язана з генетичною мутацією білка, який називається транстиретин. Це генетичне захворювання, яке з’являється у віці 60 років.
  • Дикий або старечий амілоїдоз: ми не знаємо причин, чому розвивається цей амілоїдоз. Це також амілоїдоз, пов’язаний з транстиретином, і це захворювання, яке почнеться з віком.

Лікування

Лікування різне залежно від типів амілоїдозу.

Лікування амілоїдозу AL: мета полягає у тому, щоб запобігти утворенню білими кров’яними клітинами надлишку антитіл, які злипаються у фібрилах, створюючи відкладення. Лікування - хіміотерапія. У випадку пацієнта це тривало 9 місяців, 1 ін’єкція на тиждень, 4 тижні лікування та 1 тиждень відпочинку. Підшкірне та таблетоване лікування. Це було не надто важко: відсутність випадіння волосся, відсутність симптомів, крім великої нудоти та сильної втоми (через амілоїдоз та лікування). Вона добре реагувала на лікування, її спостерігають кожні 2 місяці з гематологічної та кардіологічної точок зору. Вона відновила майже нормальне життя.

Лікування спадкового амілоїдозу: 3 види лікування, спочатку для серцевих захворювань, потім для ритмології (імплантація дефібрилятора), потім для нейропатії. У міру погіршення стану пацієнта йому пересадили серце-печінку. Через 8 місяців, без відмови, він спокійно одужує. Замінили серце, оскільки воно було пошкоджене амілоїдозом, замінили печінку, щоб заблокувати розвиток хвороби на новому серці. Встановлено неврологічний, кардіологічний та гематологічний моніторинг.

Лікування дикого (або старечого) амілоїдозу: перше лікування серця та друге більш конкретне лікування, яке є частиною протоколу тестування на наркотики. Що стосується цього протоколу, то існує 3 можливі типи лікування. Перший - для блокування утворення фібрил, другий - для стабілізації білка, щоб запобігти його утворенню фібрил, а третій складається із специфічних антитіл, щоб вони прикріплювались до тканин, де знаходяться фібрили, щоб імунні клітини очищалися антитіла та фібрили.

Джерела:
Ця стаття підготовлена ​​завдяки поясненням пр. Тібо ДЕМІ, координатора довідкового центру серцевого амілоїдозу, лікарні Анрі Мондор

Це інтерв’ю демонструє важливість пошуку хвороби, яка відповідає за серцеві симптоми, щоб мати можливість адаптувати лікування. Три опитані пацієнти мають однакові симптоми, але мають три дуже різні захворювання. Професор Тібо Дамі, довідковий центр амілоїдозу серця - Créteil

Наші дії неможливі
лише завдяки вашій щедрості. підтримайте нас !

Дайте нам силу діяти !

Після звільнення від сплати податку ваша пожертва коштуватиме вам лише: