Серцево-судинна система Гемофілія - Гемофілія DocMedicus Gesundheitslexikon
При гемофілії (ICD-10-GM D66: Спадковий дефіцит фактора VIII; ICD-10-GM D67: Спадковий дефіцит фактора IX; ICD-10-GM D68.-: Інші коагулопатії) це гемофілія.
Після "синдрому Віллебранда-Юргенса" гемофілія є найбільш поширеною спадковою тенденцією до кровотеч (геморагічний діатез; коагулопатія).
Відповідно до МКБ-10-ГМ можна розрізнити такі форми:
- Гемофілія A (ICD-10-GM D66: спадковий дефіцит фактора VIII) - близько 85% випадків
- Гемофілія A-: Фактор VIII відсутній (приблизно 90%)
- Гемофілія A +: фактор VIII неактивний (приблизно 10%)
- Гемофілія B (ICD-10-GM D67: Спадковий дефіцит фактора IX) - приблизно 15% випадків; Фактор IX неактивний або відсутній
- Ангіогемофілія (ICD-10-GM D68.0-: синдром Віллебранда-Юргенса) - найпоширеніша форма спадкової тромбофілії (спадкова тенденція до кровотеч)
Крім того, будь-який фактор згортання може бути знижений або відсутній у своїй діяльності і, таким чином, викликати тенденцію до кровотечі .
Співвідношення статей: Захворювання успадковується Х-зв’язаним рецесивним способом, тому гемофілія зазвичай є тільки у чоловіків знайти. Жінки - провідники (носії).
Поширеність (Частота захворювань) включена відповідно до Світової організації охорони здоров’я (ВООЗ) 400 000 Страждають по всьому світу. У Німеччині постраждало близько 10 000 людей.
Випадковість (Частота нових випадків) для гемофілії А становить 1 пацієнта r на 10000 народжень чоловіків та для гемофілії B 1 пацієнта r на 3 000 народжень чоловіків.
Хід і прогноз: Перебіг захворювання не змінюється. Хвороба поки що не виліковна. Замісна терапія факторними концентратами (факторами згортання крові) може призвести до нормального життя.
90% кровотеч при гемофілії відбувається в суглобах і м’язах. Можливі вторинні захворювання - пошкодження суглобів і скорочення м’язів.