Сильна лікарська жовтяниця від туберкулостатичного гідрозиду ізонікотинової кислоти (INH) в одному

Клінічний перебіг та ультраструктурні дані в печінці

туберкулостатичного

Сильна жовтяниця, спричинена наркотиками, внаслідок гідразину ізонікотинової кислоти (INH) у хлопчика з фенілкетонуриком

Клінічний перебіг та результати електронного мікроскопу в печінці

Анотація

Після лікування гідразином ізонікотинової кислоти (INH) протягом 3 місяців у 3-річного йорданського хлопчика з фенілкетонурією з’явилася важка гепатоцелюлярна жовтяниця. На додаток до INH пацієнт отримував Примідон та Осполот ® протягом 1 року та дієту ФКУ протягом 7 місяців без будь-яких побічних ефектів. Біопсія печінки через 2 тижні після піку жовтяниці не виявила ознак гепатиту при світловій мікроскопії. Дослідження за допомогою електронного мікроскопа показало дефект внутрішньоклітинної транспортної системи білірубіну; жовчний пігмент зберігався в перибіліарних лізосомах так само, як і при синдромі Дубіна-Джонсона. Гладка ендоплазматична сітка була збільшена та вакуолізована, тоді як груба ендоплазматична сітка, мітохондрії та глікоген були зменшені. У контрольній біопсії майже через 6 місяців після жовтяниці морфологічні зміни печінки нормалізувались, за винятком лізосомних змін.

Резюме

Йорданський малюк, який протягом 1 року лікувався Примідоном та Осполотом від фенілкетонурії з церебральними нападами, і протягом 7 місяців годувався дієтою з низьким вмістом фенілаланіну з додаванням амінокислотної суміші, через 3 місяці прийому препарату ІНГ. Клінічно та гістологічно це виявилося чистою формою токсичного гепатозу без будь-яких запальних симптомів. Електронно-мікроскопічне дослідження матеріалу біопсії печінки через 2 тижні після піку жовтяниці (28 мг% загального білірубіну в сироватці крові) дозволило виявити внутрішньоклітинний транспортний дефект вже кон’югованого білірубіну в епітелії печінки. Пігмент зберігався в перибіліарних лізосомах подібно до синдрому Дубіна-Джонсона. Подальші висновки, інформативні для патогенезу, були зроблені на органелах гепатоцитів: гідропічний набряк гіпертрофованого гладкого ендоплазматичного ретикулуму з одночасним зменшенням грубого ендоплазматичного ретикулуму, атрофії глікогену та дегенерації мітохондрій. У контрольній біопсії через 1/2 року всі висновки були нормалізовані, за винятком зберігання лізосом.

Це попередній перегляд вмісту передплати, увійдіть, щоб перевірити доступ.