Синдром Гійєна Барре Моє здоров’я

Синдром Гійєна-Барре - це захворювання нервової системи. Докладніше про симптоми, причини та варіанти лікування.

Синоніми

Ідіопатичний полірадикулоневрит, синдром Ландрі-Гійєна-Баре-Штроля, ГБС, гостра/хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (AIDP та CIDP)

визначення

Синдром Гійєна-Барре також відомий як GBS або ідіопатичний полірадикулоневрит. Ідіопатична означає, що хвороба не має відомої причини. "Полі" означає множинні, кореневі ознаки, що "вражають (нервові) корінці", а закінчення "itis" позначає запалення. Підсумовуючи: Ідіопатичний полірадикулоневрит - це запалення кількох нервових корінців та нервових шляхів невідомої причини. Хвороба названа на честь першовідкривачів, французьких неврологів Жана Александра Барре (1880 - 1967) та Жоржа Шарля Гійєна (1876 - 1961).

Синдром Гійєна-Барре - це захворювання нервової системи. Типовими симптомами ідіопатичного полірадикулоневриту є параліч і параліч, які починаються в кистях і ногах. У міру збільшення тривалості симптоми продовжують поширюватися у напрямку до стовбура тіла. Можливі легкі та складні курси. Якщо перебіг легкий, ризик ускладнень, що загрожують життю, низький. Навпаки, важкі курси закінчуються смертельно приблизно в 7 відсотках випадків. Основною причиною цього є параліч дихальних або серцевих м'язів (див. Також симптоми).

Симптоми синдрому Гійєна-Барре зумовлені неправильними реакціями імунної системи. Імунні клітини атакують покрив нервових шляхів і нервових шляхів (аксонів). Причина цього багато в чому невідома. Однак відомо, що багатьом випадкам синдрому Гійєна-Барре передує зараження вірусами або бактеріями.

У 70 відсотках випадків синдром Гійєна-Барре виліковується протягом приблизно 8 тижнів без будь-яких наслідків. Лікування зазвичай проводиться в стаціонарі в лікарні, оскільки необхідний постійний контроль за диханням та серцево-судинною функцією.

частота

Синдром Гійєна-Барре - рідкісне захворювання (хвороба-сирота). Щороку в Німеччині спостерігається в середньому 1,5 нових випадків на 100 000 жителів. Це відповідає приблизно 1200 випадкам хвороби на рік. У чоловіків частіше, ніж у жінок, розвивається синдром Гійєна-Баре. Піки частоти виявляються у віці від 20 до 30 років та від 50 до 60 років.

Симптоми

Синдром Гійєна-Барре зустрічається більш ніж у десятку різних форм. Безумовно, найпоширенішою (близько 70 відсотків) є запальна демієлінізуюча полінейропатія (AIDP). Далі слідує хронічна форма.

Симптоми гострого синдрому Гійєна-Барре

Основним симптомом синдрому Гійєна-Барре є наростаюча м’язова слабкість. Перші симптоми синдрому Гійєна-Баре іноді супроводжують легкі сенсорні порушення та біль у спині або кінцівках. Сам гострий ідіопатичний полірадикулоневрит починається з нервових розладів на ногах і стопах. Це можуть бути сенсорні розлади, такі як оніміння або ненормальні відчуття та параліч. Ці нейронні симптоми поширюються по ногах у напрямку до тулуба (тулуба) і рук до голови. Це призводить до симптомів паралічу, які погіршуються протягом годин або днів. Як правило, м’язова слабкість виникає симетрично. М’язи, які вражаються першими, слабшають більше.

Як правило, наростаючий параліч супроводжується болем у спині, який, ймовірно, спричинений запаленням нервових корінців на спинному мозку. Нерідко цю променеву біль у спині плутають із симптомами грижі міжхребцевого диска.

Параліч часто поширюється на ковтальні та дихальні м’язи, а також черепно-мозкові нерви. На цьому етапі, найпізніше, стаціонарне лікування інтенсивної терапії є важливим для контролю та лікування утруднень дихання (аж до паралічу дихання), серцевих аритмій, проблем із кровообігом, дисфункції залоз та розладів сечовипускання (аж до нетримання) На цій стадії синдрому Гійєна-Барре параліч лицевих нервів, таких як лицьовий нерв, аж до лицевого паралічу не рідкість. Пацієнти з паралічем дихання, спричиненим синдромом Гійєна-Баре, дуже часто страждають від кошмарів (синдром онейроїду).

На додаток до м’язових скарг, часто виникають сенсорні проблеми та вегетативні побічні ефекти. До них належать, зокрема, гіперчутливість, сенсорні розлади та біль, швидкі коливання артеріального тиску, падіння та збільшення частоти серцевих скорочень (включаючи серцеві аритмії), посилене потовиділення та розлади сечовипускання та дефекації.

Повна картина гострого синдрому Гійєна-Барре розвивається протягом 10-16 днів. Навіть при найважчому і повному паралічі пацієнт, як правило, залишається в повній свідомості. Залежно від курсу, фаза регресії починається через кілька днів або тижнів без будь-яких змін у симптомах (фаза плато), яка зазвичай триває від 8 до 12 тижнів, але може тривати протягом декількох місяців або років. Чим сильніше виражений параліч м’язів і чим довше триває курс, тим гірший прогноз.

Інші гострі форми синдрому Гійєна-Барре орієнтовані на:

Синдром Міллера-Фішера: насамперед вражає очі у вигляді паралічу очних м’язів і пов’язаний із втратою рефлексів та серйозними порушеннями координації
Параліч Ландрі (синдром Ландрі-Куссмаула): важка форма з висшим в'ялим паралічем, паралічем дихання та легеневою емболією
Синдром Ельсберга: виражені нервові розлади в крижовій ділянці з порушеннями спорожнення сечового міхура та кишечника (включаючи нетримання) та порушення статевої функції
Пандисавтономія: важке порушення процесів управління в симпатичній та парасимпатичній нервовій системі
Гостра моторна аксональна нейропатія (АМАН): рідкісний варіант, втрата рефлексів та гострий параліч із збереженою чутливістю
Гостра моторно-сенсорна аксональна нейропатія (АМСАН): швидко прогресуюча та важка форма з паралічем, рефлекторним дефіцитом та сенсорними розладами.

Симптоми хронічного синдрому Гійєна-Барре

Найбільш поширеною хронічною формою синдрому Гійєна-Барре називають хронічну запальну демієлінізуючу полірадикулопатію (CIDP). Симптоми CIDP зазвичай розвиваються набагато повільніше і слабше, ніж при гострій формі. Крім того, ураження черепно-мозкових нервів у CIDP рідко.

причини

Точна причина синдрому Гійєна-Барре невідома. Вважається, що це аутоімунне захворювання. На даний момент не можна пояснити, чому і як імунна система детально обертається проти нервових волокон та нервових корінців.

Здається, антитіла з групи імуноглобулінів G та M атакують покрив нервових волокон та нервових корінців. Детально, мозкові оболонки кількох нервових корінців, що йдуть від спинного мозку, та їх передні нервові ділянки (спинномозкові нерви) запалюються. В результаті захисне покриття нервових волокон у запаленій ділянці втрачає свою функцію. Нервові імпульси можуть передаватися лише з труднощами або зовсім не передаватися.

Якщо уражені рухові нервові шляхи, виникають такі рухові обмеження, як параліч. Запальні зміни в сенсорних нервових шляхах призводять до сенсорних симптомів, таких як порушення тактильного та слухового розладів або розлади чутливості.

Пошук причин зриву імунної системи виявив вражаючий статистичний зв’язок між синдромом Гійєна-Барре та інфекціями. До 75 відсотків усіх пацієнтів мали інфекцію вірусами або бактеріями за тижні до початку захворювання. Найпоширенішими збудниками синдрому Гійєна-Барре є бактерія Campylobacter jejuni, яка в іншому випадку в основному викликає діарею у людей, та бактерія Mycoplasma pneumoniae, збудник пневмонії.

Зв'язок між синдромом Гійєна-Барре та інфекціями також відомий вірусами герпесу, такими як вірус вітряної віспи, вірус Епштейна-Барра (EBV) та цитомегаловірус. Віруси Borrelia, Zika та HI також можуть сприяти розвитку синдрому Гійєна-Барре. Синдром Гійєна-Барре рідко можна спостерігати після щеплень, наприклад проти грипу та правця.

експертиза

Розслідування підозри на синдром Гійєна-Барре починається з історії хвороби. У цьому випадку особливий інтерес представляє хронологічна послідовність зараження та перші симптоми захворювання.

Під час фізичного огляду перевіряють чутливість, м’язову силу, м’язовий параліч та рефлекси, а також функцію черепно-мозкових нервів. Якщо є обґрунтована підозра на синдром Гійєна-Барре, подальші розслідування будуть проведені.

Під час аспірації спинного мозку спинномозкову рідину (ліквор) беруть із спинномозкового каналу. При лабораторному медичному дослідженні ліквору, у разі позитивного результату, підвищеної концентрації білка з переважно нормальним рівнем клітин можна виявити специфічні речовини, що передають речовини (інтерлейкіни). Аналіз крові з підвищеним рівнем антитіл проти компонентів нервової оболонки вносить подальший внесок у діагностику синдрому Гійєна-Барре.

Так звані електроміографія та електронейрографія використовуються для ретельного вивчення функціональності нервових шляхів та швидкості провідності нерва. Ті чи інші електрофізіологічні тести повторюють через рівні проміжки часу під час лікування для вимірювання покращення або погіршення стану.

У рідкісних випадках магнітно-резонансна томографія необхідна для отримання дуже детального зображення спинного мозку в області вихідних спинномозкових нервів.

лікування

Причинне лікування синдрому Гійєна-Барре неможливе, оскільки точна причина невідома. Терапія обмежується полегшенням симптомів та контролем ускладнень. Однак повне лікування можливе за умови, що синдром Гійєна-Баре виявляється вчасно і лікування починається негайно.

Лікування зазвичай проводиться у відділенні інтенсивної терапії. Це необхідно для повного спостереження за пацієнтом. Такі ускладнення, як важкі порушення серцевого ритму або параліч дихання, можна швидко вилікувати лише у відділенні інтенсивної терапії.

В особливо важких випадках іноді робляться спроби нормалізувати функцію імунної системи. Наразі для цього існує три варіанти:

Ефективність плазмаферезу та імуноадсорбції виявляється порівнянною. Однак контрольовані дослідження синдрому Гійєна-Барре все ще тривають. На сьогодні широкомасштабне багатоцентрове дослідження порівнює безпеку та ефективність імуноадсорбції, плазмаферезу та лікування імуноглобулінами.

При хронічному синдромі Гійєна-Барре варто спробувати лікування кортизоном. Однак у гострій формі глюкокортикоїди не ефективні.

прогноз

Синдром Гійєна-Барре виліковується у близько 70 відсотків випадків, не залишаючи постійних пошкоджень або негативно впливає на тривалість життя. Однак постраждалим часто доводиться бути дуже терплячими. Іноді потрібно кілька місяців або рідко навіть роки, поки симптоми не проходять. Через рік після закінчення терапії третина постраждалих все ще відчуває біль хоча б тимчасово.

Хороші 20 відсотків людей із синдромом Гійєна-Баре мають інвалідність, яка часто значно знижує якість їхнього життя. Це стосується насамперед порушень дихання, серцево-судинних проблем, а також паралічу та розладів чутливості.

Рівень смертності від синдрому Гійєна-Барре становить близько 8 відсотків.

профілактика

Невідомі ефективні профілактичні заходи проти синдрому Гійєна-Баре.

Огляд болю в спині

випадання диска

Посунутий диск є загальним діагнозом болю в спині. Детальніше про симптоми, причини, терапію та профілактику грижі міжхребцевого диска.

Заморожене плече (заморожене плече)

Замерзле плече помітно через біль у плечі-руці та замерзле плече. Детальніше про симптоми, причини та лікування замерзлого плеча.

Синдром Гійєна Барре

Люмбаго (люмбаго)

При люмбаго (люмбаго) виникає раптовий стріляючий біль у спині.

Синдром крижово-клубового суглоба (синдром ISG)

Синдром крижово-клубового суглоба є причиною болю в спині, особливо в попереку. Детальніше про симптоми, причини та лікування синдрому ISG.

Синдром імпінгменту (біль у плечі)

Детальніше про симптоми, причини та лікування болю в плечі-руці, спричиненого синдромом удару.

ішіас

Ішіас - це жаргонний термін для сідничного болю або ішіасу. Детальніше про причини, симптоми та лікування

Пошкодження хряща

Пошкодження хряща може статися внаслідок нещасного випадку або може повільно прогресувати з віком. Детальніше про симптоми, причини та лікування.

хвороба Марі-Штрюмпеля

Хвороба Бехтерева - це хронічне запальне захворювання суглобів, яке є одним із ревматичних захворювань.

Хвороба Шейермана

Хвороба Шейермана - це порушення росту хребта у дітей, яке без терапії може призвести до поганої постави та болю в спині.

Біль у шиї

Біль у шиї, як правило, пов'язаний з обмеженим рухом шийного відділу хребта. Часто спостерігається також головний біль.

Біль у спині

Біль у спині - найпоширеніша причина лікарняних після простудних захворювань. Грижа міжхребцевого диска, люмбаго, ішіас, анкілозуючий спондиліт або сколіоз - найчастіші причини.

Біль у плечі-руці

Біль у плечі та біль у руці здебільшого відносяться до групи ревматичних скарг. Детальніше про причини, терапію та профілактику болю в плечі.

Синдром плеча (біль у плечі)

Синдром плеча або синдром плеча-руки узагальнює велику кількість захворювань плечей. Симптоми, причини та лікування синдрому плеча.

Сколіоз

Сколіоз - це медичний термін для бокового згинання хребта із скручуванням тіл хребців. Більше в посібнику зі сколіозу:

Стеноз хребта

Стеноз спинномозкового каналу - це часто болісне звуження спинного мозку. Детальніше про причини, симптоми та лікування стенозу хребта.

Закупорка хребців

Біль у спині має багато причин. Однією з можливостей є хребетний блок. Дізнайтеся про симптоми, причини та варіанти лікування.

Новини про болі в спині

DAK оголошує новий рекорд по лікарняних

Біль у спині та психічні захворювання довели лікарняні до найвищого рівня за останні 20 років.

Більше операцій на міжхребцевих дисках - користь сумнівна

Компанія Siemens, що займається медичною страховою компанією SBK, зафіксувала різке збільшення кількості операцій на міжхребцевих дисках у 2014 році.

Парацетамол навряд чи ефективний при болях у спині та артрозі

Згідно з новим мета-аналізом, знеболювальний парацетамол навряд чи ефективний при болях у спині та артрозі.

Біль у спині: Забагато операцій та рентгенівських знімків

Techniker Krankenkasse оцінив свої дані та типовий проект. Після цього 50 000 рентгенівських променів і понад 85 відсотків операцій на спині непотрібні.