Синдром гіпермобільності зв’язок

Синдром гіпермобільності зв’язок - це генетичний синдром, що характеризується суглобами з а ступінь рухливості набагато вищі за норму, пов’язані з конкретними станами.

Багато з так званих "конторціоністів" мають гіпермобільність зв'язок, що є досить поширеним станом серед населення. Цей синдром може бути пов'язаний із захворюванням (синдром Дауна, Марфана, Елерса-Данлоса), але часто це особливий стан, присутній у населення.

Гіпермобільність зв’язок може бути спричинена значна захворюваність (хронічний біль у суглобах) або часто без проявів, людина вважається незвичайною, особливою, з надзвичайними навичками.

Люди, які мають проблеми з суглобами (біль, деформації) або інші проблеми, пов'язані з важкою в'ялістю суглобів і на які впливає щоденна активність, медично класифікуються як люди, які страждають синдромом гіпермобільності зв'язок.
Відомо, що a значна частина людей у популяції має гіпермобільність зв’язок. Будучи доброякісним станом, це насправді не стан, це скоріше додаткова здатність людини бути набагато гнучкішим. Приблизно 10% у населення протягом життя (особливо в дитинстві та підлітковому віці) спостерігається гіпермобільність суглобів. Здається, що дівчаток вони мають вищу частку, до трьох разів більше, ніж чоловіки (1). Слід зазначити, що зі старінням рухливість зменшується, а потім може виникнути характерний біль у суглобах, особливо у людей, які зловживають цією надмірною рухливістю, але найчастіше біль характеризується як вікові стани.

Іноді біль досить сильний, і пацієнти стають залежними від наркотиків; в інший час їх вважають ледачими, іпохондричними, оскільки їх активність знижується, а біль ще сильніший.

причини

Бути умовою генетика, запобіжних причин або запобіжних заходів не існує. Хвороба передається аутосомно-рецесивно, бувають сімейні випадки, більшість випадків уражається колагеном, і пацієнти можуть мати інші типи проявів: дуже еластична шкіра (дуже велика шкірна складка), дефіцит руху.

Ген COL1A1 з хромосом 7 і 17, що кодують утворення альфа-1 колагену (основної складової частини хряща), зазнає мутацій і може бути причиною дисфункціонального або погано функціонуючого колагену. Генетичні відхилення від синдрому Дауна, Марфана, Елера-Данлоса також включають вплив на експресію генів, що кодують колаген, але також мають інші прояви, характерні для кожного.

Ознаки та симптоми

Як зазначалося, стан у багатьох людей може бути безсимптомним. Вони мають нормальне життя і більшу частину часу, якщо виявляють свої вміння, використовують їх для шоу (у цирку, шоу, та ін.), завдяки здатності бути дуже гнучкими, їх іноді називають "подвійними суглобами". Іноді, якщо є прояви, характерні для захворювання, це діагностується як артроз, артрит, спондильоз, біль у спині або фіброміалгія. Хворобливі суглоби особливо це стосується коліна і лікті, яка підкреслюється в стані спокою, іноді виникає біль у м’язах спини та плеча.

Діти схильні до різних травм, вивихів суглобів, здавлень нервів, схильності до легких синців і синців тощо.

Біль іноді посилюється ніч, зникають після мобілізації і збільшення інтенсивності та тривалості с похилого віку. Часто через тривалий період пошкодження дрібні суглоби (кулак, пальці) вони можуть деформуватися, мають різні аспекти, подібні до аспектів ревматоїдного артриту.

Багато людей, бо надмірне розтягування або інтенсивні вправи на розтяжку, мають додаткові проблеми, такі як:

опущення матки (у жінок);
грижі (пахові, черевні);
гастроезофагеальний рефлюкс;
пролапс мітрального клапана.

Також іншими супутніми проблемами, спричиненими нестабільністю суглобів, можуть бути:

ригідність м'язів шиї;
біль у попереку;
грижа диска;
тендиніт (інтенсивний біль на рівні введення сухожилля);
костохондрит (біль на рівні вставки ребра на грудині);
кіфоз, сколіоз.

Все це є важливою причиною рухової інвалідності, яка часто стає дуже важкою, у багатьох пацієнтів виникає депресія, стурбованість, оскільки від дуже хорошого стану рухливості вони стають нерухомими.

Діагностичний

Діагноз клінічний, без суперечливих лабораторних даних. Однак генетичне тестування може бути проведене для виключення інших синдромів, таких як Марфан, Елерс-Данлос, Даун тощо.

Клінічне обстеження передбачає перевірку гіпермобільності, присудження одного бала за кожну з наступних ситуацій (оцінка Бейтон):

торкання землі долонями, розгинання ніг (у людей без попередніх вправ на розтяжку);
лікті виходять понад норму вище 190 °;
коліна розгинаються на 180 °;
великий палець легко торкається передпліччя;
мізинці можуть легко стати перпендикулярними до площини верхньої кінцівки.

Щоб з’ясувати наявність синдрому гіпермобільності зв’язок, запитайте, чи є біль у суглобах чи інші прояви. Вони для цього використовуються Критерії Бейтона:

Основні критерії:

Оцінка Бейтона не менше 4 балів;
пошкодження ≥ 4 суглобів, більше 3 місяців.

болі в спині або спондильоз;
розтягнення зв’язок;
тендиніт;
дуже еластична шкіра;
випадання мітрального клапана, опущення матки, грижа.

Діагноз синдрому гіпермобільності зв’язок ставиться, якщо:

два основних критерії;
основний та другорядний критерій;
чотири другорядні критерії. (1)

Необхідно робити рентгенограми суглобів у разі тривалої еволюції та серології на інші ревматологічні захворювання, необхідні для диференціальної діагностики (ревматоїдний артрит, хвороба Бехтерева та ін.).

Диференціальна діагностика виготовляється з іншими ревматичними захворюваннями, такими як остеоартроз, фіброміалгія, спондиліт, спондильоз, ревматоїдний артрит.
Багато авторів вважають, що синдром гіпермобільності зв'язок є частиною синдрому Елерса-Данлоса - стану, який визначається надзвичайною еластичністю тканин тіла як суглобів, так і шкіри.

Слід також зазначити, що не всі з гіпермобільністю зв’язок страждають синдромом гіпермобільності зв’язок, але можуть просто протікати безсимптомно до кінця життя.

Лікування

Людям, у яких діагностовано синдром гіпермобільності зв’язок (гіпермобільність та біль або інші специфічні прояви), слід якомога більше уникати:

види спорту, що включають біг (біг), стрибки, фізичний контакт;
вправи на розтяжку, що передбачають витягування, відштовхування, скручування суглобів;
вправи на підвішування (тяга), підйом (гантелі);
фізичні перевантаження або виснажливі тренування (опір слід збільшувати поступово).

підтримання правильної постави;
плавання;
Пілатес;
легкий біг із опором поступово набувається;
їзда на велосипеді.

Важливо, щоб, коли ви практикуєте вправи, щоб стабілізувати найбільш необхідні суглоби (коліна, гомілковостопний суглоб, лікті, плече) з різними гумками, ортезами тощо.

Лікування ліки рекомендується, коли вони виникають болі в суглобах. Переважними є нестероїдні протизапальні препарати, такі як диклофенак, ібупрофен, індометацин та нове покоління (колекоксиб, аркоксія). Лікування може бути місцевий, тема з кремами, гелями, і якщо полегшення не спостерігається або біль сильний і вражає кілька суглобів, рекомендується пероральне лікування. Лікування повинно проводитися за рекомендацією фахівця (ревматолог, ортопед).

Місцево їх можна зробити інфільтрація з кортикостероїдами або пролотерапіє (нещодавно виявлений суперечливий метод, який складається з інфільтрацій декстрозою; застосовується у випадку часткового розриву зв’язок/сухожиль і особливо у людей, які займаються виконавськими видами спорту). Фізіотерапія може бути ефективним, особливо у поєднанні з медикаментозним лікуванням, особливо у тих, хто не отримує лікування.

Хірургічне лікування це робиться при вивихах, грижах дисків, деформаціях кісток, розривах зв’язок тощо.