Синдром Кушинга - гіперкортицизм
Огляд
Синдром Кушинга - це рідкісне відхилення (хвороба), яке виникає, коли організм зазнає занадто великої кількості гормону, який називається кортизолом. Синдром Кушинга також відомий як гіперкортицизм.
Як правило, рівень кортизолу в крові підвищується в результаті функціональних гормональних реакцій. Гіпоталамус (центральна область проміжного мозку біля основи мозку, нижче таламуса і над гіпофізом, який пов’язаний з гіпофізом) виділяє кортикотропін-релізинг-гормон (CRH), який стимулює гіпофіз до секреції гормону адренокортикоту. Потім АКТГ стимулює роботу надниркових залоз, виробляючи кортизол.
Кортизол діє на весь організм і особливо втручається в регуляцію артеріального тиску та обміну речовин. Якщо організм виробляє занадто багато кортизолу - або при прийомі кортизолоподібних препаратів - виникає ряд симптомів.
Синдром Кушинга може спричинити ожиріння, зміни шкіри та стомлення (втома), а також деякі захворювання, такі як діабет, високий кров'яний тиск, депресія та остеопороз. Якщо не лікувати синдром Кушинга, це може спричинити смерть.
Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.
Зміст статті
причини
Причинами синдрому Кушинга є:
- споживання кортикостероїдних препаратів після трансплантації органів або при інших довгострокових (хронічних) станах, таких як системний червоний вовчак, астма, ревматоїдний артрит або інші захворювання, що викликають запалення; це найпоширеніші причини синдрому Кушинга;
- дрібні, неракові (доброякісні) пухлини гіпофіза (гіпофіза); це називається хворобою Кушинга і є другою за частотою причиною синдрому Кушинга;
- доброякісні та злоякісні пухлини надниркових залоз, що виділяють кортизол;
- доброякісні та злоякісні пухлини легенів і, набагато рідше, пухлини підшлункової залози, що виділяють АКТГ.
симптоми
Ознаки та симптоми синдрому Кушинга різноманітні і найчастіше розвиваються поступово. При синдромі Кушинга може спостерігатися наступне:
- збільшення ваги: симптоми включають округле опухле обличчя (фація, схожа на повний місяць), відкладення жиру на шиї та верхній міжлопатковій ділянці (шийка зубрів) та збільшення талії; Збільшення ваги - найпоширеніший симптом при синдромі Кушинга
- зміни шкіри: вони стають тоншими, тендітними і можуть легко травмуватися (часто виникають синці, синці); рани сильно загоюються; з’являються розтяжки (веретеноподібні, звивисті смуги червоно-фіолетового кольору, які з часом стають перламутрово-білими, що може з’являтися на різних ділянках тіла, особливо на животі, стегнах, грудях, сідницях); вугрі або застійні фації (червоне обличчя)
- порушення поведінки: дратівливість, занепокоєння, нездатність спати (безсоння) або наявність смутку, іноді може виникати навіть депресія;
- м’язова слабкість (зниження м’язової сили та аміотрофія) та кісткової тканини (остеопороз): симптоми можуть включати біль у спині, патологічні переломи кісток, особливо в ребрах та хребті (спричинені остеопорозом), втрату м’язового тонусу та сили, слабкість м’язів, особливо у верхніх і нижніх кінцівках, може ускладнити вставання зі стільця або підйом по сходах
- зміни статевих гормонів: можуть статися порушення менструального циклу, ріст волосся на обличчі у жінок (гірсутизм), еректильна дисфункція у чоловіків (еректильна дисфункція) або втрата статевого апетиту;
- високий кров'яний тиск і діабет: високий кров'яний тиск (високий кров'яний тиск) і діабет неможливо виявити без ретельного медичного обстеження.
Порушення очей можуть виникати при синдромі Кушинга, наприклад, глаукомі та катаракті. При хворобі Кушинга (пухлина гіпофіза) може постраждати поле зору; у пацієнта може бути втрата бічного або периферичного зору.
Якщо в легенях є пухлина, відбувається швидке зниження апетиту (анорексія) і, як наслідок, втрата ваги. На шкірі також можуть бути темні плями (гіперпігментовані).
Не всі люди, які мають класичні ознаки та симптоми синдрому Кушинга, мають це відхилення. Крім того, не у всіх людей із синдромом Кушинга спостерігаються типові зміни на загальному фізичному обстеженні; це особливо стосується дуже розумово активних людей.
Тест на придушення дексаметазону
Як дізнатися, чи є у вас дефіцит вітаміну D3?
розслідування
Синдром Кушинга може бути важко діагностувати через декілька факторів (кортизол змінюється залежно від часу доби, коли його збирають і підвищують в деяких перехідних умовах), що може спричинити більш високий рівень кортизолу, ніж середній у людей, які його не мають. Синдром Кушинга.
Також дуже важко знайти причину цього стану, що дуже важливо, оскільки лікування залежить від причини. Для діагностики та лікування синдрому Кушинга необхідна консультація ендокринолога (лікаря, що спеціалізується на захворюваннях, викликаних гормональним дисбалансом).
Щоб діагностувати синдром Кушинга, фахівець проведе загальний фізичний огляд та задасть питання щодо вашої історії хвороби. Після цих обстежень лікар зможе визначити, чи є кортикостероїдні ліки причиною симптомів.
Якщо це виявиться причиною симптомів, фахівець прийме рішення про зміну терапії. Якщо кортикостероїдні ліки не давались, і лікар підозрює іншу причину синдрому Кушинга, ніж цей препарат, необхідні лабораторні дослідження для перевірки рівня кортизолу.
Ці дослідження включають:
- тестування на рівень кортизолу, яке можна зробити або за зразком крові, або за зразком сечі, відібраним протягом 24 годин;
- тест на придушення на ніч дексаметазоном, який використовує низькі дози стероїдів (найчастіше це робиться для підтвердження результатів, отриманих при тестуванні рівня кортизолу); найчастіше цей аналіз проводиться на зразку крові, але якщо потрібен більш досконалий аналіз, будуть використані як зразок крові, так і зразок сечі;
- вимірювання рівня кортизолу в слині, але цей аналіз проводиться рідше.
Коли перелічені вище тести виявляють синдром Кушинга, спеціалісту потрібні інші аналізи крові, щоб визначити кількість адренокортикотропного гормону в організмі та дослідити наявність пухлини надниркової залози, гіпофіза або пухлини адренокортикотропної залози. інші органи.
Це:
- Тестування рівня АКТГ;
- тест на стимуляцію кортикотропін-рилізинг-гормону (CRH).
Якщо ці тести рекомендуються у випадку великої кількості, яка призвела до синдрому Кушинга, потрібні додаткові тести, щоб знайти джерело, що спричинило підвищення АКТГ. До них належать:
- Катетеризація нижньої кам’янистої пазухи (IPSS) корисна для виявлення місця синтезу АКТГ та його кількості, що виділяється гіпофізом. Під час IPSS для збору зразків крові з судин, розташованих поблизу мозку, використовується невелика трубка (катетер). Високий рівень цих зразків крові вказує на те, що гіпофіз відповідає за надлишок АКТГ в крові. IPSS, як правило, використовують разом із тестом на стимуляцію CRH.
- комп’ютерна томографія (КТ) та ядерно-магнітний резонанс (МРТ), проведені на грудній клітці або гіпофізі, можуть виявити АКТГ-продукуючу пухлину. Однак іноді пухлини настільки малі, що їх неможливо виявити за допомогою КТ або МРТ.
КТ або МРТ надниркових залоз можуть виявити наявність пухлин на цьому рівні.
Аналізи крові, які показують зміни в гомеостазі організму (константи внутрішнього середовища - всі рідини в організмі), можуть направити фахівця до діагностики синдрому Кушинга.
Ці зміни включають:
- збільшення кількості лейкоцитів (лейкоцитів) - лейкоцитоз;
- зниження рівня калію в сироватці крові - гіпокаліємія;
- підвищення рівня цукру в крові - гіперглікемія;
- підвищення рівня холестерину в плазмі - гіперхолестеринемія;
- зменшення часу згортання крові;
- зниження рівня тестостерону в крові.
Лікування
Лікування синдрому Кушинга залежить від причини цього стану.
Синдром Кушинга, спричинений тривалим лікуванням кортикостероїдами
Лікування кортикостероїдами не повинно різко припинятися пацієнтом, оскільки різке припинення лікування без поступового зменшення доз кортикостероїдів може призвести до адренергічного кризу, що загрожує життю.
При застосуванні кортикостероїдів наднирники більше не виробляють кортизол. Якщо лікування кортикостероїдами різко припинити, наднирники можуть не змогти виробляти кортизол досить швидко, щоб задовольнити потреби організму.
Така ситуація може спровокувати адренергічний криз та сильне падіння артеріального тиску. Щоб уникнути цих негативних наслідків, фахівець поступово зменшує кортикостероїдні ліки, коли вирішує припинити це лікування.
Ваш лікар може замінити кортикостероїди тривалої дії (наприклад, преднізон) кортикостероїдами короткої дії (наприклад, гідрокортизон). Іноді кортикостероїдні ліки можна давати кожні два дні. Таким чином, вироблення кортизолу в організмі поступово відновлюється.
Якщо людині потрібно продовжувати лікування кортикостероїдами для лікування інших станів, дози кортикостероїдів можуть бути зменшені, щоб зменшити симптоми та ризик ускладнень.
Якщо пацієнт почуває себе погано, слід негайно звернутися до фахівця, особливо при зменшенні доз кортикостероїдів за вказівкою лікаря. Якщо зменшення доз кортикостероїдів не призводить до зникнення синдрому Кушинга, ваш лікар порекомендує додаткові обстеження для виявлення іншої причини захворювання.
Синдром Кушинга, викликаний пухлинами гіпофіза (хвороба Кушинга)
Хірургічне видалення пухлини гіпофіза є найефективнішим методом, що викликає загоєння, рекомендується людям, клінічно та біологічно придатним до операції.
Трансфеноїдна хірургія (трансфеноїдна аденомектомія) передбачає хорошу майстерність фахівців, які виконують операцію, і це рекомендується робити у великих медичних центрах (університетських клініках) із командами професіоналів, що спеціалізуються на хірургії гіпофіза.
Трансфеноїдна аденомектомія ефективна в наступних ситуаціях:
- приблизно в 85% випадків, якщо пухлина має діаметр менше 1 см;
- приблизно в 25% випадків, якщо пухлина більше;
- Хвороба Кушинга повторюється приблизно у 2% дорослих та до 40% дітей, які вже перенесли операцію. У цих випадках операцію можна повторити, часто з дуже хорошими результатами.
Нещодавно в США запроваджено операцію гамма-випромінювання. Завдяки цій техніці багато гамма-промені фокусуються на пухлині, щоб зменшити та знищити її.
Ця операція не передбачає хірургічного методу (скальпель практично не застосовується), а руйнування здорової тканини навколо пухлини мінімальне. У той же час це втручання проводиться ззовні пацієнта, використовуючи лише місцеву анестезію. В даний час у США є лише кілька центрів, які мають необхідне обладнання для проведення цього втручання.
Медикаментозна терапія рекомендується, коли хірургічне лікування не було ефективним або було неможливим.
Синдром Кушинга, спричинений пухлинами надниркових залоз
Фахівці майже завжди рекомендують хірургічне лікування для видалення доброякісних пухлин надниркових залоз, що виробляють гормони. Якщо пухлина є раковою (злоякісна пухлина), то всі уражені наднирники видаляються.
Хоча це часто рекомендують, воно не виявилося ефективним довгостроковим лікуванням раку надниркових залоз. У рідкісних випадках видаляються обидві надниркові залози; У цій ситуації людина буде приймати замісну гормональну терапію щодня.
Якщо пухлина не є раковою (доброякісна пухлина), у більшості випадків ефективним є хірургічне лікування. Однак хірургічне лікування не є ефективним для ракової пухлини, особливо якщо воно спричинило метастази в інших частинах тіла.
Якщо хірургічне лікування неможливе, можна спробувати медикаментозну терапію, щоб зменшити надмірне утворення кортизолу пухлиною.
До цих препаратів належать кетоконазол, мітотан (Lysodren) та аміноглутетимід (Cytadren). Ці ліки іноді застосовують у людей з важким синдромом Кушинга перед операцією. Аміноглутетимід (Cytadren) рекомендується вагітним жінкам із хворобою Кушинга.
Для успішного лікування людей із синдромом Кушинга, спричиненим доброякісними (нераковими) або злоякісними (раковими) пухлинами, пухлинна тканина, яка виділяє адренокортикотропний гормон (АКТГ), повинна бути знищена або видалена.
Для лікування пухлини рекомендується хірургічне лікування, хіміотерапія, променева терапія, імунотерапія або їх поєднання.
Якщо тривалий час не лікувати синдром Кушинга, він може спричинити серйозні проблеми зі здоров’ям, включаючи ускладнення через високий кров’яний тиск (наприклад, серцеві напади, які можуть перерости в інсульт), остеопороз або діабет.
Цей стан також може спричинити смерть пацієнта. Через ці ризики лікування зазвичай починають якомога швидше.
Амбулаторне лікування (вдома)
Домашнє лікування синдрому Кушинга передбачає зміну способу життя для запобігання набору ваги, зміцнення м’язів і кісток та запобігання ускладнень.
Ми рекомендуємо низькокалорійну (низькокалорійну), але багату білком і кальцієм. Така дієта може запобігти втраті м’язової та кісткової маси через високий рівень кортизолу в організмі.
Також рекомендується доповнювати раціон кальцієм і вітаміном D, щоб уповільнити втрату кісткової маси. Необхідність медикаментозної терапії для уповільнення втрати кісткової маси слід обговорити з лікарем.
Дієтичне споживання слід обмежити, особливо якщо у людини високий кров'яний тиск, що є ускладненням синдрому Кушинга.
Рекомендуються регулярні фізичні вправи, оскільки це допомагає підтримувати м’язову та кісткову масу та запобігати набору ваги. Для підтримки м’язової маси та зміцнення кісткової системи рекомендуються такі фізичні вправи, як важка атлетика, віджимання та витягування.
Для запобігання набору ваги можна практикувати аеробну гімнастику, щоб почастішати пульс. Приклади аеробних вправ: швидка ходьба, біг, їзда на велосипеді або плавання. Перед початком будь-якої програми вправ необхідно проконсультуватися з лікарем.
Рекомендується уникати можливих падінь, видаляючи килими, які легко ковзають, або інші можливі джерела небезпеки в будинку. Падіння може спричинити перелом кісток або інші серйозні травми.
Будь-яку рану потрібно обробляти з великою обережністю, оскільки занадто високий рівень кортизолу в організмі затримує загоєння. Усі рани слід негайно очистити антибактеріальним милом, нанести мазь з антибіотиками та забинтувати, щоб запобігти зараженню.
Якщо пацієнт має проблеми зі зміною зовнішнього вигляду тіла або може звернутися за консультацією до фахівця.
Періодично рекомендується проводити очний огляд для виявлення глаукоми та катаракти.
Слід регулярно консультуватися з лікуючим лікарем, щоб він вчасно міг виявити та лікувати діабет, високий кров’яний тиск та інші можливі ускладнення.
Якщо людина не страждає синдромом Кушинга, але лікується кортикостероїдами з-за інших захворювань, слід проконсультуватися з лікуючим лікарем щодо ризику розвитку синдрому Кушинга чи ні.
Лікар може зменшити дозу кортикостероїдів, лікувати захворювання пацієнта іншими ліками або призначити кортикостероїди короткої дії (гідрокортизон).