Синдром Кушинга • Симптоми, причини та лікування

Синдром Кушинга викликаний підвищеною концентрацією гормонів надниркових залоз в організмі. Якщо гіперкортицизм зберігається протягом більш тривалого періоду часу, відбуваються типові зміни, такі як ожиріння тулуба, обличчя повного місяця та високий кров'яний тиск.

Весь зміст статті з першого погляду:

Що таке синдром Кушинга?

Синдром Кушинга - це гормональний розлад; підвищена концентрація гормонів надниркових залоз. Результат - безліч симптомів. Симптоми синдрому Кушинга включають:

Обличчя повного місяця
Ожиріння тулуба з товстим тулубом і тонкими руками і ногами
Бичача шия
Цукровий діабет
остеопороз
М'язова слабкість
червонуваті розтяжки на шкірі
Порушення загоєння ран
Сприйнятливість до інфекції
психічні проблеми

Інші симптоми синдрому Кушинга включають:

Підвищення артеріального тиску
стійка спрага
зниження рівня калію в крові
збільшення волосся на тілі (гірсутизм)
Порушення менструального циклу
Зниження чоловічих статевих ознак
Надмірна пігментація шкіри

Вони викликані підвищеною концентрацією гормонів альдостерону та андрогенів.

Причини, які можуть спровокувати синдром Кушинга

Синдром Кушинга може бути спричинений зовні (екзогенний синдром Кушинга) або спровокований внутрішніми захворюваннями або порушеннями роботи (ендогенний синдром Кушинга). Жінки значно частіше уражаються ендогенним варіантом синдрому Кушинга, але він може траплятися і у чоловіків, і в рідкісних випадках у дітей.

Наркотики як пусковий механізм: синдром екзогенного Кушинга

Індукований наркотиками (екзогенний) синдром Кушинга зустрічається набагато частіше. Це викликано занадто високою дозою кортизону в контексті медикаментозної терапії або тривалого лікування. Глюкокортикоїдний кортизон є похідним власного гормону стресу кортизолу в організмі. У медицині глюкокортикоїди використовуються дуже часто через їх протизапальну та імунодепресивну дію - при астмі, алергії, екземі, хворобі Крона, розсіяному склерозі, ревматичних та аутоімунних захворюваннях.

Передозування кортизону призводить безпосередньо до синдрому Кушинга, оскільки природний регулюючий цикл гіпоталамуса, гіпофіза та кори надниркових залоз порушується високою дозою.

Ендогенний синдром Кушинга

Вироблення гормонів кори надниркових залоз піддається комплексному регулюванню гіпофізом (гіпофізом), який виробляє гормон АКТГ у своїй передній частці. Чим більше АКТГ виробляється гіпофізом, тим більше гормонів виробляє кора надниркових залоз. Гіпоталамус, життєво важлива частина проміжного мозку, передує гіпофізу як подальший механізм контролю. Там вимірюється рівень кортизолу в крові, і при необхідності вивільняється ХРН. Гормон, у свою чергу, збільшує вироблення АКТГ в гіпофізі.

Ця схема управління гормонами гіпоталамуса, гіпофіза та кори надниркових залоз гарантує відсутність надлишку гормону у здорових людей. Якщо порушується кровообіг, вироблення гормонів може вийти з-під контролю.

Лікарі розрізняють дві форми:

Синдром Центрального Кушинга: Цільове значення концентрації кортизолу в гіпоталамусі встановлено занадто високо для незрозумілої причини. Коли вироблення кори надниркових залоз насправді є нормальним, гіпоталамус вивільняє занадто багато CRH і, таким чином, збільшує вироблення АКТГ і згодом вироблення гормонів кори надниркових залоз.

Синдром Кушинга (хвороба Кушинга), викликаний пухлинами: Це найчастіша причина ендогенного синдрому Кушинга. Найпоширенішими є пухлини гіпофіза та надниркових залоз. Приблизно 70 відсотків людей із синдромом Кушинга мають хворобу Кушинга. Тут часто буває плутанина через подібність імен. На відміну від синдрому Кушинга, при якому причина високого рівня кортизолу не визначена, у пацієнтів із хворобою Кушинга завжди є пухлина гіпофіза. Зазвичай це доброякісно, але призводить до збільшення вироблення АКТГ.

Так лікар діагностує синдром Кушинга

Якщо симптоми свідчать про підозру на синдром Кушинга, цю підозру можна підтвердити детальним медичним опитуванням (анамнезом) та фізичним оглядом. Таким чином можна з’ясувати інші причини тимчасово підвищеного рівня кортизолу, такі як стрес або прийом ліків.

Гормональна лабораторія: Ці обстеження завжди є першими кроками в діагностиці Кушинга. Кількість кортизолу в сечі вимірюється 24 години на добу, як і рівень кортизолу в крові або слині в різний час доби. Тест на дексаметазон перевіряє, чи вживання сильного синтетичного глюкокортикоїду впливає на власне вироблення кортизолу в організмі. Це дозволяє зробити висновки щодо функціональності контуру управління.

Подальша диференціальна діагностика: Помітні показники лабораторії гормонів доповнюються тестами, які включають добовий ритм гормонів, а також зовнішні впливи, такі як стрес або втома. Сюди входять визначення АКТГ, тест шляхом штучного надходження CRH (CRH-тест), визначення кількості АКТГ в шийній вені або довготривалий тест на реакцію на велику кількість синтетичного кортизону (довготривалий тест на дексаметазон).

Процедури візуалізації: Якщо на сьогодні є впевненість у наявності синдрому Кушинга, проводяться візуалізаційні процедури, такі як УЗД, комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) та ангіографія в області черевної порожнини та голови. Це використовується для спроби зобразити гормонопродукуючі пухлини.

Як можна лікувати синдром Кушинга?

Для лікування синдрому Кушинга вирішальне значення має точне визначення причин.

Якщо є екзогенний синдром Кушинга, терапія полягає у зменшенні надходження кортизону. Це зменшення дози кортизону повинно здійснюватися повільно і поступово, оскільки організм спочатку повинен адаптуватися до зниженого рівня кортизону.

Якщо пухлина викликає синдром Кушинга, лікуванням є хірургічне видалення ураженої надниркової залози. До цього лікар відрегулює надмірне вироблення кортизолу до нормального рівня за допомогою ліків. Поки організм знову не виробляє достатньо кортизолу самостійно, пацієнтам після операції доводиться приймати глюкокортикоїди у формі, як правило, гідрокортизону. Якщо пухлина не може бути повністю видалена або якщо сформувався рецидив, існують різні підходи: відновлена хірургічна операція або цілеспрямоване опромінення. В обох випадках медикаментозне лікування може застосовуватися заздалегідь.

Екзогенний синдром Кушинга можна попередити

Хоча ендогенний синдром Кушинга не дає можливості запобігти, екзогенну форму захворювання можна запобігти або, принаймні, зменшити її тяжкість за допомогою різних заходів.

Ризик перевищення так званого порогу Кушинга (кількість прийнятого кортизолу, при якому виникає синдром Кушинга) дуже залежить від типу використовуваного кортизону. Якщо кортизон використовується як мазь або інгаляція, ризик розвитку синдрому Кушинга значно нижчий, ніж при прийомі таблеток або ін’єкцій та інфузій.

Порогова доза Кушинга відрізняється від людини до людини залежно від того, як людина реагує на різні препарати кортизону. Існують також значні відмінності між самими препаратами. Наприклад, бетаметазон і дексаметазон мають поріг Кушинга лише 1,5 мг/добу, для звичайного кортизону це 40 мг/добу. З цієї причини терапію кортизоном завжди повинен призначати і контролювати лікар. Таким чином, необхідну дозу можна регулярно перевіряти і за необхідності зменшувати.

Чи можна вилікувати синдром Кушинга?

Якщо синдром Кушинга своєчасно розпізнати і лікувати, прогноз, як правило, хороший. Після припинення або зменшення терапії кортизоном синдром Кушинга може повністю зажити. У разі поглиблених фізичних змін, таких як остеопороз або наслідки високого кров'яного тиску та цукрового діабету, можна запобігти принаймні прогресуванню симптомів.

При ендогенному синдромі Кушинга тип пухлини є визначальним для можливого перебігу захворювання. Існуючі супутні захворювання також визначають, наскільки синдром Кушинга доступний для лікування. Але навіть тут лікування можна досягти за допомогою своєчасної терапії.

Однак без лікування синдром Кушинга призводить до передчасної смерті в довгостроковій перспективі. Підвищений артеріальний тиск та зміни обміну речовин суттєво збільшують ризик серцевих нападів та інсультів.