Синдром Рапунцеля - коли волосся закупорює кишечник SpringerLink
Деякі люди мають сильне бажання їсти власне волосся. Це може накопичуватися в шлунку та кишечнику та спричинити кишкову непрохідність із різкими наслідками.
«Рапунцель, Рапунцель, розпусти волосся - але, будь ласка, не горло!», Хотілося б додати пацієнтам із синдромом Рапунцель. Постраждалі не тільки витягують волосся зі шкіри голови (трихотиломанія), але й ковтають їх (трихофагія).
Якщо основна маса залишається в шлунку у вигляді безоару, з пасмами волосся, що простягаються в тонку кишку, або, в крайньому випадку, через всю товсту кишку, схожі на кучері казкової краси від підземелля башти до рук принца, тоді говориться про синдром Рапунцеля. Але в синдромі для постраждалих немає нічого романтичного - як ілюструє випадок пацієнтки з особливо великим апетитом до власного волосся.
Виражена гіпопротеїнемія
Лікарі, що працюють з Dr. Вакас Улла з Університетської лікарні Тусона. Раніше у неї ніколи не було психічних проблем, і у неї спостерігалося блювота, яка тривала протягом двох днів, сильний запор та сильний газ. Блювота була консистенцією фекалій і водянистою. В анамнезі жінка заперечувала жар, біль у животі, кровохаркання або гематемез. Однак помітним було зменшення ваги близько 8 кг за останні вісім місяців. Вона також описала відсутність апетиту, яка почалася роком раніше.
Жінка виглядала млявою і дуже блідою, живіт чітко роздутий, але без відчутних відхилень. По обидва боки ніг у пацієнта був чіткий, стислий набряк. Серцево-судинні та неврологічні обстеження були нормальними.
Лабораторні дослідження показали зниження рівня гемоглобіну та MCV при нормальному рівні тромбоцитів та лейкоцитів. При 6 г/дл значення білка в сироватці крові також було нижче норми, як і сироватковий альбумін (2,5 г/дл), а також рівень натрію та калію.
Рентген після сканування барієм показав збільшені петлі кишечника - двері будинку майже не видно. Лікарі запропонували паралітичний кишечник та обструкцію черевної маси.
Оскільки стан пацієнтки продовжував погіршуватися, вона врешті перенесла операцію. Лікарі виявили в шлунку кулю волосся розміром 15 х 10 см із продовженнями до дванадцятипалої кишки та додаткову кульку розміром 4 х 3 см у дистальній частині клубової кишки. Через шість днів після хірургічного видалення волосся зі шлунку та кишечника жінку виписали та скерували до психіатра.
За оцінками, 1–4% населення мають тенденцію виривати власне волосся, до 20% з них його пожирають, а у третини з них розвивається синдром Рапунцеля. Загальні симптоми включають блювоту, втрату апетиту та гази.
Синдром Рапунцеля часто асоціюється з депресією, розумовою відсталістю, булімією, розладом особистості або шизофренією. Постраждалі в основному молоді.
література
Улла У та ін. BMJ 2016, ePub 26.09.2016, doi: 10.1136/bcr-2016-216600