Синдром Шегрена - симптоми; Креафарма лікування

Визначення

Синдром Шегрена - це аутоімунне запальне захворювання, при якому пошкоджуються слизові залози, що призводить до зменшення кількості та якості слини та сліз.

креафарма

Вперше захворювання було виявлено шведським лікарем Генріком Шегреном у 1933 році.

Всесвітній день
Всесвітній день синдрому Шегрена - 23 липня, день народження Генріка Шегрена.

До якого лікаря звернутися ?
Як і при інших аутоімунних захворюваннях, таких як вовчак та ревматоїдний артрит, ревматолог несе головну відповідальність за лікування захворювання. Для лікування певних симптомів та ускладнень цього синдрому пацієнт також може звернутися до офтальмолога (наприклад, сухість очей), стоматолога чи інших фахівців.

Епідеміологія

- Близько 90% людей, які постраждали від синдрому Шегрена, - жінки.

- Середній вік діагнозу становить близько 40 років, однак цей синдром може проявлятися в будь-якому віці (в тому числі у дітей).

- У США приблизно 4 мільйони американців страждають на синдром Шегрена. Це одне з найбільш поширених аутоімунних захворювань. Іншим поширеним аутоімунним захворюванням, яке сильно вражає жінок, є вовчак.
Згідно з дослідженням, проведеним Клінікою Мейо між 2006 і 2015 роками та опублікованим у 2017 році в науковому журналі Mayo Clin. Proc. (PMID 28389066), частота захворювання в американській когорті становила 5,9 випадків на 100 000 населення. Крім того, у цьому дослідженні не було виявлено жодних відмінностей у рівні смертності між пацієнтами із синдромом Шегрена та пацієнтами без синдрому Шегрена (загальна популяція) в окрузі Олмстед, штат Міннесота, США.

- В Італії в статті Corriere della Serra, опублікованій у липні 2019 року, підраховано, що 16 000 італійців постраждали від синдрому Шегрена.

Причини

Вчені не знають, чому у деяких людей розвивається синдром Шегрена, як зазначає клініка Мейо на своєму веб-сайті. Деякі гени підвищують ризик розвитку хвороби, але, схоже, необхідний також механізм запуску - наприклад, зараження певним вірусом або штамом бактерій.

При синдромі Шегрена ваша імунна система спочатку націлена на залози, які виробляють сльози та слину. Але це також може пошкодити інші частини вашого тіла - щитовидку, нирки або печінку.

Падіння
Ризик захворюваності на синдром Шегрена в 1,7 рази вищий у пацієнтів літнього віку з подагрою, ніж у пацієнтів без подагри, згідно з дослідженням, опублікованим в Інтернеті 7 лютого 2019 року в науковому журналі Joint Bone Spine (DOI: 10.1016 /j.jbspin.2019.01 .022).

Інфекційні захворювання
За даними дослідження Каролінського інституту, опублікованого в березні 2019 р., Люди з історією інфекції в анамнезі мали синдром Шегрена вдвічі частіше. У дослідженні взяли участь 9048 осіб із загальної популяції Швеції та 945 пацієнтів із синдромом Шегрена. Результати підтверджують гіпотезу, згідно з якою тригери імунної системи відіграють важливу роль у розвитку синдрому Шегрена. Це дослідження було опубліковане 20 березня 2019 року в науковому журналі Journal of Internal Medicine (DOI: 10.1111/joim.12888).

Симптоми

Основними симптомами синдрому Шегрена є сухість очей (включаючи відчуття печіння в оці), сухість у роті, хронічна втома та біль у суглобах. Цей синдром також може вражати певні органи, такі як нирки, шлунково-кишкову систему, судини, легені, печінку, підшлункову залозу та нервову систему.
Іншими симптомами синдрому Шегрена можуть бути:
- труднощі з розмовою, жуванням або ковтанням
- болючий або потрісканий язик
- сухість або біль у горлі
- сухість губ
- підвищений карієс
- зміна смаку або запаху
- сухість і біль у піхві під час статевого акту
- суха шкіра
- сухість у носі
- носова кровотеча
- синусит
- розлади травлення (включаючи панкреатит, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба)
- аутоімунний гепатит
- периферична нейропатія
- очні інфекції
- бронхіт
- пневмонія
- захворювання легенів

Згідно з опитуванням майже 3000 пацієнтів, які страждають на синдром Шегрена в 2016 році в США Фондом синдрому Шегрена та Harris Interactive, 92% опитаних повідомляють, що страждають майже щотижня або частіше від сухості в роті та/або сухості очей, 80 % втома, 76% сухість шкіри, 69% скутість вранці, 67% проблеми зі сном, 64% біль у суглобах і 63% сухість у носі. З цих 3000 пацієнтів 96% були жінками. Це опитування також показало сильний зв'язок між дуже сухими очима та сильною хронічною втомою.

Усі випадки синдрому Шегрена є системними, це означає, що хвороба вражає весь організм.

Асоціація з одним або кількома іншими захворюваннями
Приблизно у половини пацієнтів хвороба проявляється сама по собі, у іншої половини цей синдром асоціюється з іншими захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит або вовчак.

Інтенсивність симптомів
Симптоми синдрому Шегрена можуть плато, погіршуватися або, навпаки, переходити до ремісії (тобто значне зменшення симптомів або навіть відсутність симптомів).
Інтенсивність симптомів залежить від пацієнта.

Діагностичний

Діагностувати синдром Шегрена непросто, тим більше, що він може проявлятися у різних формах у різних пацієнтів. Захворювання можна сплутати з іншими захворюваннями, такими як вовчак, синдром хронічної втоми, фіброміалгія, розсіяний склероз або ревматоїдний артрит. У США середній час діагностики синдрому Шегрена у пацієнта становить 3 роки, згідно з даними Фонду синдрому Шегрена. Доказ того, що це складна хвороба, для діагностики якої потрібен час.

Лікар може взяти анамнез і провести ряд обстежень.
Група міжнародних експертів розробила критерії класифікації синдрому Шегрена, які можуть допомогти лікарям поставити правильний діагноз. Ці критерії враховують симптоми сухості, зміни слинних та слізних залоз і всього тіла.

Аналіз крові
Лікар може проаналізувати концентрацію певних молекул після аналізу крові: ANA (Антиядерне антитіло) - антитіло, що присутнє приблизно у 70% людей, що страждають на синдром Шегрена та іншими аутоімунними захворюваннями, РФ (ревматоїдний фактор) - антитіло, виявлене в 60-70% людей із синдромом Шегрена та ревматоїдним артритом, SS-A (або Ro) та SS-B (або La) - маркери синдрому Шегрена, SS-A присутній у 70% пацієнтів із синдромом Шегрена та SS- B у 40% пацієнтів ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів) - високий рівень ШОЕ, фактор, що вимірює запалення, може свідчити про запальні захворювання, такі як синдром Шегрена, ІГ (імуноглобуліни) - вони досить високі у людей із синдромом Шегрена.

Очні тести
Лікар може проводити очні тести, такі як:
- тест чи іспит Ширмера для вимірювання вироблення сліз
- Тест на барвники (Rose Bengal та Lissamine Green англійською мовою), ці барвники дозволяють ідентифікувати поверхні ока із сухими плямами

Стоматологічний тест
- Слинний потік: проводиться тест для вимірювання слинного потоку протягом певного періоду часу
- Сцинтиграфія слини: тест ядерної медицини, що вимірює функціонування слинної залози
- біопсія слинних залоз (зазвичай на нижній губі): підтверджує лімфоцитарну інфільтрацію малих слинних залоз

Згадані вище тести повинні допомогти лікарю правильно діагностувати синдром Шегрена.

Ускладнення

У пацієнтів з цим синдромом підвищений ризик розвитку лімфоми.
Швидке розпочате лікування знижує ризик ускладнень.

Зазвичай синдром Шегрена не є смертельним захворюванням, якщо його вчасно діагностувати та лікувати.

Лікування

На даний момент не існує методів лікування синдрому Шегрена. Однак існують методи лікування для боротьби з симптомами.

Наприклад, при сухих очах можна використовувати очні краплі. Відкрийте наш повний файл про сухість очей
Лікар також має ліки для боротьби із сухістю у роті. Проти сухої шкіри деякі креми сприяють зволоженню шкіри.
У разі виникнення серйозних симптомів, що вражають певні органи, лікар може також призначити імунодепресанти.

Джерела та посилання:
Фонд синдрому Шегрена, Мейо Клін. Proc. (PMID 28389066), Суглобовий кістковий хребет (DOI: 10.1016/j.jbspin.2019.01.022), Клініка Майо, Журнал внутрішніх хвороб (DOI: 10.1111/joim.12888), Corriere della Serra (видання від 18 липня 2019 р.)

Написання файлу:
Ксав'є Груффат (фармацевт)

Останнє оновлення:
20 квітня 2019 р