Синдром втрати жовчної кислоти - картина симптомів - FETeV
Короткий опис/визначення
У разі синдрому втрати жовчних кислот порушення реабсорбції (повторного захоплення) жовчних кислот у тонкому кишечнику призводить до функціональних розладів з діареєю хологенерів, метеоризмом та жирним стільцем, наслідком чого може бути дефіцит вітамінів та жирних кислот. Хоча діагноз часто ставлять дуже пізно (високий рівень страждань для постраждалих), синдром можна вилікувати відносно добре і швидко.
Причини та фактори ризику
Резекція тонкої кишки
Хірургічне втручання з видаленням нижньої частини тонкої кишки (кінцевої клубової кишки) з аспектів патофізіології
Жовчні кислоти піддаються ентерогепатичній циркуляції (див. Жовчний міхур і жовчний сік). Вони потрапляють у тонкий кишечник з жовчю після їжі, де більшість (приблизно 90%) реабсорбуються (реабсорбуються) після "використання", а потім знову доступні організму. Лише незначна частина виводиться зі стільцем. Ця кількість врівноважується за рахунок синтезу нових жовчних кислот у печінці.
Якщо жовчні кислоти потрапляють у товстий кишечник через відсутність реабсорбції (наприклад, через видалення або захворювання кінцевої клубової кишки), вони викликають діарею (хологенову діарею) в результаті осмотичного ефекту. Кишкові бактерії, що мешкають там, метаболізують жовчні кислоти, що може призвести до утворення канцерогенів. Слизова оболонка кишечника стає подразненою.
Дефіцит жовчної кислоти в жовчній рідині, в свою чергу, призводить до недостатнього утворення міцел в кишечнику і, отже, до порушень всмоктування жирів і жиророзчинних вітамінів. Порушення всмоктування жиру проявляється у жирному стільці (стеаторея). Крім того, результатом є втрата ваги, недостатня кількість вітаміну В12, жиророзчинних вітамінів та анальної екземи (подразнення анальної області).
Етапи
Етап 1: синдром компенсованої втрати жовчних кислот
На цій стадії печінка здатна компенсувати втрату жовчної кислоти (менше втрат, ніж новий синтез). Характеризується холодоновою діареєю.
2 етап: синдром декомпенсованої втрати жовчної кислоти
Печінка вже не здатна компенсувати втрату жовчної кислоти (втрати більші, ніж новий синтез). Характерним є жирний стілець (стеаторея) із вмістом> 7 г на добу.
діагностика
Тест на колестирамін
Якщо спостерігається підвищена екскреція жовчних кислот і вона зменшується після введення аніоніту, діагноз вважається підтвердженим.
4С глікохолатний дихальний тест
Пероральне введення 14C-глікохолату призводить до посиленого видиху радіоактивного вуглекислого газу. Це викликано посиленим бактеріальним метаболізмом жовчних кислот у товстій кишці (товстій кишці). Процедура застосовується рідко.
15 Тест SeHCAT
Абсорбцію жовчної кислоти вимірюють після перорального прийому радіоактивно міченої жовчної кислоти (15-селеногомохолева кислота-таурин). Процедура досить точна (золотий стандарт).
Визначається виведення жиру та жовчної кислоти зі стільцем. Виведення жовчної кислоти може представляти здатність до реабсорбції в кишечнику, але не секреційну здатність печінки/жовчі. Однак це може бути важливим для диференціальної діагностики.
Можливі супутні та вторинні захворювання, а також ускладнення
Камені в жовчному міхурі
Під час травлення емульгуючі жовчні кислоти в печінці/жовчі відсутні, що може призвести до посиленого утворення жовчних каменів.
Оксалатні камені
У фізіологічних умовах кальцій у кишечнику зв’язується із щавлевою кислотою, яка виводиться таким чином. Однак у жировому стільці кальцій зв’язується з жиром, а це означає, що щавлева кислота дедалі більше всмоктується в тонкому і товстому кишечнику. Оксалатні камені можуть утворюватися в області нижніх сечових шляхів.
Синдром мальабсорбції
Симптоми можуть призвести до недостатнього надходження вітамінів, білків та незамінних жирних кислот.
Варіанти терапії
Завжди слід робити спроби вилікувати причину. Якщо це неможливо, може допомогти дієтологічна та/або лікарська терапія.
Харчова терапія
Харчова терапія особливо корисна при синдромі декомпенсованої втрати жовчних кислот. Ось один дієта зі зниженим вмістом жиру з подарунком МСТ а при необхідності - жиророзчинні вітаміни та вітамін В12.
Лікувальна терапія
Оскільки лікарська терапія в даний час доступна лише Холестирамін на утилізацію. Це одна з так званих аніонообмінних смол і зв’язує жовчні кислоти в кишечнику.
Телеграма наркотиків оцінює його як препарат вибору для гострих пацієнтів хологічна діарея. Важливо: Це також знижує рівень холестерину в крові.
Поширені побічні ефекти (> 10%) є головним чином Запор. Крім того, можуть виникати гази, нудота, здуття живота, печія та втрата апетиту.