Синдром Золлінгера-Еллісона - Лікування та прогнозування компетентного здоров’я на iLive

Фахівець статті

Цілі лікування синдрому Золлінгера-Еллісона:

Зменшення клінічних проявів та профілактика ускладнень, спричинених надмірною вегетативною секрецією гастрину пухлинними клітинами.
Запобігати розростанню самої пухлини та її метастазуванню (у разі її злоякісної природи).

Показання до госпіталізації

Пацієнти з підозрою на синдром Золлінгера-Еллісона повинні проходити обстеження та лікування в спеціалізованих гастроентерологічних або хірургічних клініках. Якщо місце розташування гастриноми доведено, показано хірургічне видалення пухлини.

При доброякісних гастриномах із синдромом Золлінгера-Еллісона неускладнені виразки шлунково-кишкового тракту лікуються консервативно. Як правило, необхідні триваліші періоди лікування та вищі дози антисекреторних препаратів порівняно з виразкою шлунка. За відсутності ефекту від тривалого лікування, а також виразки шлунково-кишкового тракту, ускладненої сильними кровотечами в ситуаціях, коли люмпектомія молочної залози неможлива (наприклад, локалізація пухлини не встановлена), необхідно вирішити питання про проведення шлунково-мозкової недостатності.

Немедикаментозне лікування синдрому Золлінгера-Еллісона

Залежить від обраної тактики ведення пацієнта. У випадку консервативного лікування виразки шлунково-кишкового тракту з доброякісною гастриномою, режим подібний до режиму виразки шлунка.

Також залежить від обраної тактики ведення пацієнта. У разі консервативного лікування виразки шлунково-кишкового тракту при доброякісної гастриномі дієта подібна до дієти при виразці шлунка.

Медикаментозна терапія синдрому Золлінгера-Еллісона

Антисекреторні препарати

Придушення секреції соляної кислоти вважається достатнім на рівні менше 10 ммоль/л перед наступним прийомом антисекреторного препарату, що визначатиме дозу препарату в кожному конкретному випадку.

Інгібітори протонної помпи (рабепразол, омепразол, езомепразол, лансопразол) з виразками на тлі синдрому Золлінгера-Еллісона можуть ефективно контролювати клінічні прояви. Застосування препаратів цієї групи порівняно із застосуванням блокаторів Н2-рецептора гістаміну часто призводить до поліпшення симптомів. Застосовують блокатори Н2-рецепторів (циметидин 1-3 г/добу і більше, ранітидин 600-900 мг/добу, фамотидин тощо). Доза коригується індивідуально шляхом аналізу шлункової секреції. Ряд пацієнтів швидко досягають полегшення симптомів. Іноді блокатори Н2-рецепторів призначають у комбінації з антихолінергічними препаратами, головним чином гастросепіном. Ефективним агентом є блокатор соляної кислоти (блокатор "кислотного насоса") омепразол (90 мг/добу). Ефективність селективної проксимальної ваготомії не перевищує ефективності блокаторів Н2-рецепторів.

Якщо пероральні ліки неможливі, наприклад, при хіміотерапії або на передопераційній фазі, можливе парентеральне введення інгібіторів протонної помпи (пантопразол, омепразол). Можливе використання більш високих доз блокаторів Н 2 -рецепторів гістаміну (ранітидин, фамотидин), але вони менш ефективні в порівнянні з інгібіторами протонної помпи.

Суто консервативне лікування має відносно сприятливий прогноз: майже 90% пацієнтів продовжують жити протягом 5 років і більше.

На додаток до діагностики гастриноми, аналог соматостатину, октреотид, може бути використаний для лікування синдрому Золлінгера-Еллісона.

Октреотид рекомендується призначати внутрішньом’язово в дозі 0,05-0,2 мг 2-3 рази на день. Позитивні зміни клінічних проявів та лабораторних показників спостерігаються у 50% пацієнтів.

У разі злоякісної пухлини з метастазами октреотид стабілізує клінічні симптоми і уповільнює прогресування процесу.

Можливості хіміотерапії при лікуванні пацієнтів зі злоякісними нейроендокринними пухлинами дуже обмежені.

Моно- та поліхіміотерапія може проводитися лише у випадках швидкого зростання раку та низького ступеня його диференціації, при метастатичній формі захворювання та у тих пацієнтів, які не вважаються кандидатами на операцію. Наступні препарати рекомендуються для хіміотерапії.

Стрептозоцин 0,5-1,0 г/м 2 щодня протягом 5 днів, повторний курс через тижні b.
Доксорубіцин внутрішньовенно по 250 мг/м 2 на день протягом 5 днів з інтервалом в 1 місяць.

Ефективність цих двох препаратів низька. Також застосовують хлорозотоцин, 5-фторурацил. Позитивний ефект хіміотерапії протягом 5 місяців спостерігається не більше як у 17% пацієнтів.

Хірургічне лікування синдрому Золлінгера-Еллісона

Хірургічне лікування - метод вибору. Використовуються три методи хірургічного лікування: видалення власне гастриноми, резекція підшлункової залози та резекція шлунка.

Радикальне видалення локалізованої гастриноми не з множинною ендокринною неоплазією та синдромом Золлінгера-Еллісона, без метастазів - найбільш сприятлива прогностична точка зору, спосіб лікування. Труднощі з визначенням місця розташування пухлини ускладнюють таке лікування. Однак, якщо оптимальним є поєднання передопераційного обстеження (рентгенологічна КТ, МРТ, ангіографія, ендосонографія, октреотидна сцинтиграфія та ін.) Та застосування спеціальних методик безпосередньо під час процедури (включаючи інтраопераційну сцинтиграфію), гастриному можна виявити понад 90%. Слід підкреслити, що коли підозра на потенціал злоякісної пухлини виявляється однією або кількома операціями на гастрині, його обсяг важко передбачити перед операцією.

З впевненістю у точному картографуванні первинних уражень показана туромектомія або резекція підшлункової залози залежно від ступеня злоякісності пухлини. Лише тоді, коли неможливо визначити локалізацію пухлини, відсутність ефекту від тривалого лікування та гастродуоденальних виразок, ускладнених сильними кровотечами, ставлять питання про резекцію шлунка.

Хірургічне лікування метастазів у печінці позитивно впливає на зменшення симптомів через гіперсекрецію гастрину та призводить до збільшення тривалості життя у деяких пацієнтів.

Як паліативний засіб при метастазах у печінку можлива селективна емболізація артерії печінки або селективна інфузія хіміотерапевтичних засобів у артерію печінки.

Подальше ведення пацієнта

Діяльність залежить від обраної тактики лікування.

Необхідно повідомити пацієнта про необхідність дотримання лікарських рекомендацій, у тому числі щодо зміни способу життя, дієти та використання антисекреторних препаратів. За необхідності слід провести хірургічне лікування з консультацією пацієнта для з’ясування доцільності процедури.

Прогноз синдрому Золлінгера-Еллісона

До появи препаратів, що пригнічували шлункову секрецію, смертність від ускладнень від синдрому Золлінгера-Еллісона була дуже високою, і резекція шлунка була єдиним методом запобігання розвитку летальних ускладнень. В даний час смертність також обумовлена важкими ускладненнями виразки шлунково-кишкового тракту. Однак первинна пухлина та метастазування є визначальними для прогнозу. Наприклад, пацієнти з локалізованою гастриномою або з метастазами лише в найближчих лімфатичних вузлах без метастазів у печінці можуть досягти п’ятирічної виживаності 90% за належного лікування. У пацієнтів з метастазами в печінку п'ятирічна виживаність становить 20-30%.

Профілактика синдрому Золлінгера-Елісона

Заходи первинної профілактики не розроблені. Вторинна профілактика полягає у своєчасній та адекватній діагностиці та лікуванні.

Скринінг на синдром Золлінгера-Еллісона не проводиться. Якщо у пацієнта є атипові виразкові ураження шлунково-кишкового тракту та неефективність стандартних доз антисекреторних препаратів, слід оцінити необхідність спеціального обстеження пацієнта для діагностики синдрому Золлінгера-Еллісона.