Системний червоний вовчак - причини, симптоми, діагностика, лікування - BeHealthy

визначуванийтобі

Системний червоний вовчак - патологія невідомої причини, при якій сполучна тканина уражається виробленням патогенних аутоантитіл та імунних комплексів. Процес запалення вражає суглоби, шкіру, нирки, клітини крові, мозок, серце та легені.

Поширеність системної червоної вовчанки становить від 20 до 150 випадків на 100 000 населення.

Викликає системний червоний вовчак

Вовчак - це аутоімунна патологія, антитіла виробляються до власних структур організму. У цьому беруть участь генетичні та зовнішні фактори.

Продемонстровано зв'язок між системним червоним вовчаком та мутаціями генів, що кодують інформацію про імунну систему. Таким чином, відбувається розлад в імунній системі, і імунні клітини атакують власні клітини організму.

Зовнішні фактори включають ультрафіолетові промені, значна частина пацієнтів є світлочутливими. Жінки частіше хворіють на системний червоний вовчак, тому співвідношення жінок і чоловіків становить 3: 1 у до- та постменопаузальний період. Очевидно, що деякі віруси або ретровіруси інкримінуються в патогенезі захворювання. Деякі препарати з групи антигіпертензивних засобів, антиконвульсантів, антибіотиків можуть викликати вовчак у генетично сприйнятливих пацієнтів.

Симптоми системного червоного вовчака

Ознаки та симптоми залежать від уражених органів та ступеня прояву. Спочатку це може вражати один орган, а згодом кілька органів чи ні.

Американський коледж ревматизму встановив діагностичні критерії системного червоного вовчака.

До системних проявів належать: втома, лихоманка, анорексія, втрата ваги, нудота.

Артралгії та міалгії - найчастіше вражає проксимальні міжфалангові та п'ястно-фалангові суглоби кисті, кулак та колінний суглоб).
Неерозивний поліартрит
Деформації кисті (у деяких пацієнтів спостерігається деформація пальців у формі шиї лебедя)
Міопатії/міозити (м’язові судоми, ущільнення та набряк м’язової тканини).
Ішемічний остеонекроз (є частою причиною болю в стегнах, плечах і колінах у пацієнтів, які отримують глюкокортикоїди)

Висип маляри
Дискоїдна висип
світлочутливість
Виразки порожнини рота
Макулопапульозний висип, кропив'янка,
Бульозні виверження
облисіння
васкуліт
волоть
Феномен Рейно
тощо.

Маларний висип - це висип "метелик", еритематозний, плоский, що охоплює щоки та піраміду носа. Він не утворює рубців.

Дискоїдна висипка - це кругова висипка з еритематозними краями, що утворює рубці. Волосся у випадку дискоїдної червоної вовчака не відновлюються, тоді як в інших формах регенерація волосся присутня в областях облисіння. Висип при дискоїдному вовчаку виникає на ділянках, що піддаються дії сонця (шкіра голови, вуха, руки, спина, грудна клітка).

Феномен Рейно виникає в холодних або стресових ситуаціях і характеризується білим кольором шкіри пальців, пов’язаним з болем, онімінням, поколюванням.

Пошкодження дрібних судин (васкуліт) може проявлятися чистотою (червоно-фіолетові геморагічні плями), підшкірними вузликами, інфарктом нігтів, гангреною пальців, виразками тощо...

Ниркові прояви

Ниркові прояви виникають внаслідок відкладення імуноглобуліну в нирках (можливо пошкодження всіх ниркових структур) і можуть призвести до нефротичного синдрому або навіть ниркової недостатності. При аналізі сечі у цих пацієнтів виділяються гематурія, циліндрурія, протеїнурія.

Неврологічні прояви

Порушення пам’яті
Головний біль (мігрень або неспецифічний)
Рухові розлади
Психоз
судоми
Вражаючи периферичну нервову систему с
Субарахноїдальний крововилив (рідше).
тощо.

Пошкодження є судинна система при венозному та артеріальному тромбозах (спричинених антифофоліпідними антитілами) та судинних дегенеративних змінах.

порушені серцево-легенева система в основному представлений серозним запаленням - перикардитом, плевритом і плевральним випотом (при скупченні рідини в плевральній порожнині та перикарді - у разі масивного скупчення рідини може призвести до тампонади серця). Пошкодження серцевого м'яза (міокардит) може спричинити аритмії, раптову смерть або серцеву недостатність. Залучення клапанів серця може спричинити клапанну недостатність.

Можлива установка вовчакова пневмонія що проявляється лихоманкою, задишкою, кашлем і рентгенологічно втікаючими інфільтратами та ділянками ателектазів (руйнуються в частині легені). Цей етап є. Пошкодження судин у легенях може призвести до легеневого фіброзу, який є незворотним і може бути причиною легеневої гіпертензії при стражданні правого шлуночка.

Шлунково-кишкова система участь може проявлятися нудотою, діареєю, дискомфортом у животі, дисфагією, печією. Також можуть бути кишкові кровотечі, виразки прямої кишки, болі в животі, вовчаковий перитоніт з позитивними ознаками очеревини. Наведені прояви є наслідком дуже серйозного васкуліту у випадку кишкового васкуліту, який може проявлятися болем у вигляді судом, блювотою, діареєю або навіть перфорацією кишечника. Підшлункова залоза і печінка також можуть бути залучені в патологічний процес.

Пошкодження очей

Пошкодження судин сітківки може призвести до сліпоти пацієнта. Висихання слизової кон’юнктиви з утворенням кератокон’юнктивіту сикка є загальним проявом.

Не всі перераховані вище ознаки та симптоми присутні. Кожен пацієнт індивідуальний, і клінічні прояви різняться від людини до людини.

Діагностика системного червоного вовчака

Діагноз встановлюється на основі критеріїв, встановлених SLICC:

· Пальпується пурпура або уртикарний васкуліт

· Протеїнурія ≥ 3+ або 500 мг/добу

· Підтвердження біопсією нефриту, характерного для системного червоного вовчака

· Лейкоцити 3 або лімфоцити 3 ≥ 2 зразки або

· Лейкоцити 3 з лімфоцитами 3 в одному зразку

Лікування системної червоної вовчака

Лікування залежить від проявів патології та їх тяжкості. Консультація ревматолога є обов’язковою для ефективного лікування, знання ризику лікування та висвітлення ускладнень, коригування доз та прийому ліків під час загострень та періоду підтримання.

Немедикаментозне лікування складається з:

Використання сонцезахисних кремів
Уникання впливу ультрафіолетових променів (пляж, солярій)
Уникання лікування гормонами естрогену (якщо це можливо)
Відмова від куріння та вживання алкоголю
Уникнення психоемоційного стресу

Групи використовуваних препаратів включають:

прогноз

Виживання пацієнтів становить до 80% протягом 10 років і 75% протягом 20 років. Пацієнти із системним червоним вовчаком можуть жити нормальним життям, але для цього необхідно уникати факторів ризику та кращої співпраці з ревматологом. .

Бібліографія

Ірадж Салехі-Абарі (2015), 2015 Переглянуті ACR/SLICC Критерії діагностики системного червоного вовчака. Аутоімунні дискретні підходи у відкритому доступі 2: 114

Системний червоний вовчак у дорослих. Національний клінічний протокол. Кишинів, 2018 рік.