Системний склероз склеродермія самодопомога e
Окремі варіанти системного склерозу, дифузний (dSSc), обмежений (lSSc) із особливою формою CREST та синдром перекриття із особливою формою синдрому SHARP, відрізняються симптомами, що виникають. Однак це не обов'язково говорить про прогноз або тяжкість перебігу захворювання. Тут не було б особливо корисно вдаватися до окремих варіантів; симптоми, характерні для системних варіантів, набагато цікавіші.
Симптоми системного склерозу
При системному склерозі (раніше називаному pss = прогресуюча системна склеродермія), окрім шкіри, можуть уражатися і внутрішні органи. Хоча потрібно заздалегідь сказати (а це дуже важлива інформація для кожного, хто був нещодавно діагностований), що крім дуже різних варіантів, можуть існувати і дуже різні курси з дуже різними розладами та порушеннями. Не всі отримують всі симптоми, і, звичайно, не всі вони відразу.
Склеродермія невиліковна, але сьогодні існує дуже хороша симптоматична терапія, і рівень знань про це захворювання значно зріс за останні роки. Як результат, якість життя та прогноз важких перебігів були значно покращені. Не бійтеся, коли читаєте наступні сторінки чи іншу інформацію в книгах. Інформацію слід брати «професійно та об’єктивно», а емоції залишати осторонь. Тільки так у вас є всі шанси зрозуміти, що вам не потрібно носити кожну куртку, яка висить у гардеробі - особливо, якщо вона вам не належить або взагалі не підходить.
Феномен Рейно
У багатьох людей первинний синдром Рейно "просто такий", і він не може бути пов'язаний з будь-якою іншою хворобою. З іншого боку, вторинний синдром Рейно є "раннім симптомом", який зустрічається майже у всіх пацієнтів із ССС і часто спостерігався вперше багато років тому. Акра (частини тіла, найбільш віддалені від тулуба), особливо пальці, біліють або нагадують лавандові судоми від холодних подразників. Кровоносні судини скорочуються в результаті захворювання і більше не дозволяють кровотоку - подальший кровотік може бути дуже болючим. Проблема цих нападів Рейно полягає в тому, що некроз може утворитися на пальцях рук і ніг через зменшення кровотоку, що дуже болісно і навіть може призвести до ампутації. Усі ситуації, що призводять до нападів Рейно, слід уникати, наскільки це можливо. Доречні загартовані кімнати, зігріваючий не обмежуючий одяг, додаткові джерела тепла (наприклад, для кишень пальто або взуття), прогріваюче харчування та аутогенні тренування або біологічна зворотний зв'язок. Нікотин і надмірне вживання алкоголю дуже сильно впливають на судини і можуть повністю знищити будь-яку терапію (інфузії, ліки тощо).
Ми маємо більше інформації в Інформаційний аркуш явища Рейно складено.
Мікростома (звуження рота)
У процесі захворювання у дуже великої кількості постраждалих розвивається звуження рота при щільному зморщуванні, що в медицині дещо безбожно відоме як рот тютюнового пакетика. Щоденна гігієна порожнини рота та споживання їжі можуть бути порушені, а лікування зубів може бути важким. Мовленнєві вправи, гучний спів, гримаса та масаж можуть протидіяти звуженню, і їх слід регулярно проводити самостійно.
Ми маємо більше інформації в Інформаційний аркуш зубів складено.
Укорочена вузол язика/сухість у роті
Укорочений (потовщений) вузол язика також є типовою ознакою склеродермії, яка у зв'язку з сухістю в роті може призвести до проблем з мовою та ковтанням.
Оптичні зміни на обличчі та зоні декольте
На шкірі можуть з’являтися невеликі крововиливи (телеангіектазії). Ніс і вуха можуть стати більш загостреними і світлішими. При цьому ці зміни можуть бути дуже підступними і часто навіть не помітні.
Рано чи пізно шкіра більш-менш бере участь у всіх варіантах. Він відчуває себе жорстким, напруженим, сухим і чутливішим, ніж "нормальна" шкіра, і потребує дуже ретельного догляду. Подібно до того, як проблеми зі шкірою можуть бути дуже різними, і кожен сприймає їх проблеми індивідуально, догляд може бути таким же індивідуальним. Кожен повинен сам з’ясувати, який крем, мазь, лосьйон чи олія для них підходять та зручні. Однак важливо, щоб використовувались «хороші» препарати (які не обов’язково повинні бути дорогими) і щоб вони були «легкими в догляді». Руки та ноги вимагають особливого і ретельного догляду, щоб шкіра залишалася достатньо функціональною, а також на багатьох суглобах маленьких пальців і пальців ніг не було пошкоджень або відкритих ділянок.
Травний тракт
Від стравоходу до товстого кишечника може постраждати і порушити його функцію весь травний тракт або лише окремі ділянки. При «сухості в роті» вживана їжа недостатньо слиниста, що може призвести не тільки до проблем ковтання, але і до проблем травлення. Також труднощі з ковтанням можуть виникати через «жорсткий» стравохід. Якщо «воротар шлунку» більше не закривається належним чином через склеродермію, шлункова кислота може піднятися і призвести до печії - їсти пізно ввечері або лежати рівно після їжі тут недоречно. Сьогодні ми знаємо, що кишечник також може брати участь і може призвести до порушення травлення та поглинання поживних речовин. При збалансованому харчуванні (принаймні 5 порцій фруктів, салату або овочів) кожен може по-своєму індивідуально трохи вплинути на своє «травлення». Кожен також повинен сам з’ясувати, яка їжа для них «корисна», яка «зігріває», а яка просто тягар.
легеня
У легенях можуть виникати різні захворювання. Найпоширеніший, легеневий фіброз, призводить до збільшення колагенової сполучної тканини. Легкі стають «твердими» і вже не можуть розширюватися в достатній мірі при диханні. Площа газообміну стає меншою, завдяки чому поглинання кисню та виділення вугільної кислоти зменшуються. Тривалі прогулянки та легкі фізичні вправи допомагають поліпшити дихання. Слід уникати куріння, як активного, так і пасивного. При легеневій гіпертензії (рН) тиск у легеневій циркуляції зростає внаслідок змін у судинах легенів та/або ураження легенів або серця. Загальний стан погіршується, з’являється задишка і швидка фізична втома. Якщо задишка виникає все частіше і постійніше, зацікавлена людина повинна негайно звернутися до пульмонолога. Діагностика та терапія не такі легкі, але зараз дуже добре освоєні великою кількістю компетентних фахівців.
Ми маємо більше інформації в Інформаційний лист про ураження легенів складено.
нирка
Майже у половини всіх уражених зміни нирок відбуваються в процесі захворювання. Аналізи сечі можна використовувати для визначення того, чи виділяючі речовини вказують на порушення функції фільтра. Підвищений артеріальний тиск також може свідчити про ураження нирок. Якщо артеріальний тиск раптово підвищується дуже високим (200), слід негайно повідомити про це лікаря або звернутися до екстреної служби.
Ми маємо більше інформації в Інформаційний аркуш серця та нирок складено.
Збільшення сполучної тканини може послабити серцеві м’язи, а склеротерапія перикарда може обмежити насосну здатність; однак ці зміни, як правило, дуже стримані. За допомогою ехокардіографії (ультразвукове дослідження серця) дуже добре можна визначити ураження серця та можливі порушення функції.
Ми маємо більше інформації в Інформаційний аркуш серця та нирок складено.
Урогенітальні особливості
Давно відомо, що сечостатеві проблеми можуть існувати, але вони завжди були табу. Більшість з них спричинені зміною припливу крові до статевих органів, зміцненням шкіри, а також змінами у статевому самосприйнятті. Як у жінок, так і у чоловіків нетримання сечі та кишечника або склероз лишай може викликати багато питань. Якщо ви відчуваєте будь-які проблеми, вам не слід викликати помилковий сором, а поговорити про це зі своїм партнером або фахівцем. Інформаційний аркуш - це хороший інструмент для вирішення питань, про які людина не звик говорити.
Можна позитивно повідомити, що SSc не обов'язково означає, що ви не можете мати дітей або що ви не можете мати батька.
Ми маємо більше інформації в Інформаційні листки для жінок та чоловіків складено.
Вторинний синдром Шегрена
Багато хворих скаржаться на сухість у роті та сухість очей ще до того, як буде діагностована склеродермія. Це пов’язано із залученням залоз (слинних, слізних залоз). Ви можете самостійно лікувати симптоми обмежено (уникайте вітру, пилу, диму та сухих кімнат, вибирайте посуд, що провокує слину). Сухі очі необхідно регулярно зволожувати хорошими засобами (без консервантів), щоб уникнути пошкодження рогівки.