Системний склероз SpringerLink

Резюме

Системний склероз - рідкісне аутоімунне захворювання - один із колагенозів. Васкулопатія, фіброз шкіри та ураження внутрішніх органів надзвичайно неоднорідні, і генезис цих захворювань ще не вивчений. За останні кілька десятиліть було досягнуто певного прогресу в лікуванні та терапії, завдяки чому стабілізація та уникнення симптомів захворювання все ще можуть бути досягнуті, а не покращення та досягнення ремісії. У цьому огляді ми хотіли б поглянути на найновіші клінічні та терапевтичні варіанти.

Анотація

Системний склероз - рідкісне аутоімунне захворювання, яке належить до групи захворювань сполучної тканини. Васкулопатія, фіброз шкіри та фіброз внутрішніх органів гетерогенно виражені, а генез захворювання до кінця не вивчений. За останні десятиліття було досягнуто певного прогресу в лікуванні та лікуванні захворювань, тоді як терапевтичною метою все ще є стабілізація захворювання та контроль симптомів, а не поліпшення або ремісія захворювання. Ця оглядова стаття представляє сучасний погляд на важливі клінічні та терапевтичні варіанти.

Це попередній перегляд вмісту передплати, увійдіть, щоб перевірити доступ.

Параметри доступу

Придбайте одну статтю

Миттєвий доступ до повної статті PDF.

Розрахунок податку буде завершено під час оформлення замовлення.

література

Габріеллі А, Авведіменто Є.В., Війна Т.Склеродермія. N Engl J Med. 7 травня 2009 р .; 360 (19): 1989-2003.

Віглі Ф.М., Флавахан Н.А. Феномен Рейно. Campion EW, редактор. N Engl J Med. 11 серпня 2016 р .; 375 (6): 556-65.

Coghlan JG, Denton CP, Grünig E, Bonderman D, Distler O, Khanna D et al (2014) Доказове виявлення легеневої артеріальної гіпертензії при системному склерозі: дослідження DETECT. Ann Rheum Dis 73 (7): 1340-1349

Jaeger VK, Wirz EG, Allanore Y, Rossbach P, Riemekasten G, Hachulla E et al (2016) Випадки та фактори ризику проявів органів у ранньому перебігу системного склерозу: Поздовжнє дослідження EUSTAR. PLoS ONE 11 (10): e163894

Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, Böhm M. Sildenafil у лікуванні феномена Рейно, стійкого до судинорозширювальної терапії. Тираж. 8 листопада 2005 р .; 112 (19): 2980-5.

Shenoy PD, Kumar S, Jha LK, Choudhary SK, Singh U, Misra R et al (2010) Ефективність тадалафілу при вторинному явищі Рейно, стійкому до судинорозширювальної терапії: подвійне сліпе рандомізоване перехресне дослідження. Ревматол Oxf Engl 49 (12): 2420-2428

Папа Дж., Фенлон Д, Томпсон А, Ши В, Фурст Д, Уеллс Г та ін (2000) Ілопрост та цизапрост за явище Рейно при прогресуючому системному склерозі. Кокранівська база даних Syst Rev 2: CD953

Wigley FM, Wise RA, Seibold JR, McCloskey DA, Kujala G, Medsger TA та ін. Внутрішньовенна інфузія ілопросту у пацієнтів із явищем Рейно, вторинним до системного склерозу. Багатоцентрове плацебо-контрольоване подвійне сліпе дослідження. Ann Intern Med. 1 лютого 1994 р .; 120 (3): 199-206.

Scorza R, Caronni M, Mascagni B, Berruti V, Bazzi S, Micallef E et al (2001) Ефекти тривалої циклічної терапії ілопростом при системному склерозі з феноменом Рейно. Рандомізоване, контрольоване дослідження. Clin Exp Rheumatol 19 (5): 503-508

Matucci-Cerinic M, Denton CP, Furst DE, Mayes MD, Hsu VM, Carpentier P et al (2011) Бозентан лікування цифрових виразок, пов'язаних із системним склерозом: результати RAPIDS - 2 рандомізоване, подвійне сліпе, плацебо-контрольоване дослідження . Ann Rheum Dis 70 (1): 32-38

Kuhn A, Haust M, Ruland V, Weber R, Verde P, Felder G та ін. Вплив бозентану на фіброз шкіри у пацієнтів із системним склерозом: перспективне, відкрите, непорівняльне дослідження. Ревматологія. 1 липня 2010 р .; 49 (7): 1336-45.

Del Papa N, Di Luca G, Andracco R, Zaccara E, Maglione W, Pignataro F та ін. Регіональне прищеплення аутологічної жирової тканини ефективно сприяє швидкому загоєнню нерольових виразок пальців у пацієнтів із системним склерозом: результати моноцентричного рандомізованого контрольованого дослідження. Arthritis Res Ther [Інтернет]. Грудень 2019 р. [Цитовано 12 жовтня 2019 р.]; 21 (1). Доступно за адресою: https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-018-1792-8

Jaafar S, Visovatti S, Young A, Huang S, Cronin P, Vummidi D et al (2019) Вплив переглянутого гемодинамічного визначення на діагностику легеневої гіпертензії у пацієнтів із системним склерозом. Eur Respir J 2019, 22 серпня; 54 (2). https://doi.org/10.1183/13993003.00586-2019

Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, Becker M, Kulak A, Allanore Y et al (2017) Оновлення рекомендацій EULAR щодо лікування системного склерозу. Ann Rheum Dis 76 (8): 1327-1339

Kuzuya K, Tsuji S, Matsushita M, Ohshima S, Saeki Y. Системний склероз та системний синдром червоного вовчака, що перекриваються легеневою артеріальною гіпертензією, успішно лікується імуносупресивною терапією та Riociguat Кюреус. 26 березня 2019 р .; 11 (3): e4327.

Humbert M, Coghlan JG, Ghofrani H - A, Grimminger F, He J - G, Riemekasten G et al (2017) Riociguat для лікування легеневої артеріальної гіпертензії, асоційованої із захворюваннями сполучної тканини: результати PATENT - 1 і PATENT - 2. Ann Rheum Dis 76 (2): 422-426

Ngian G - S, Stevens W, Prior D, Gabbay E, Roddy J, Tran A та інші. Провісники смертності при легеневій артеріальній гіпертензії, пов’язаній із захворюваннями сполучної тканини: когортне дослідження. Артрит Res Ther. 5 жовтня 2012 р .; 14 (5): R213.

Morrisroe K, Stevens W, Huq M, Prior D, Sahhar J, Ngian G - S et al (2017) Виживання та якість життя при легеневій артеріальній гіпертензії, пов'язаній із системним склерозом Артрит Res Ther 19 (1: 122

Galiè N, Barberà JA, Frost AE, Ghofrani H - A, Hoeper MM, McLaughlin VV та ін. Первинне застосування амбрізентану та тадалафілу при легеневій артеріальній гіпертензії. N Engl J Med. 27 серпня 2015 р .; 373 (9): 834-44.

Хассун П.М., Заманський Р.Т., Даміко Р, Лехцін Н, Хаїр Р, Колб ТМ та ін. Попередня комбінована терапія амбрізентаном та тадалафілом при легеневій артеріальній гіпертензії, пов’язаній зі склеродермією. Am J Respir Crit Care Med. 1 листопада 2015 р .; 192 (9): 1102-10.

Willems LM, Vriezekolk JE, Schouffoer AA, Poole JL, Stamm TA, Boström C et al (2015) Ефективність нефармакологічних втручань при системному склерозі: систематичний огляд. Догляд за артритом Res 67 (10): 1426-1439

Pope JE, Bellamy N, Seibold JR, Baron M, Ellman M, Carette S et al (2001) Рандомізоване контрольоване дослідження метотрексату проти плацебо при ранній дифузній склеродермії. Ревматизм артриту 44 (6): 1351-1358

Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, Maher TM. Сучасні та майбутні перспективи управління системним склерозом, асоційованим інтерстиціальним захворюванням легенів. Експерт Rev Clin Immunol. 2019 жовтень; 15 (10): 1009-1017. https://doi.org/10.1080/1744666X.2020.1668269

Ташкін Д.П., доктор Рот, Клементс П.Дж., Фурст Д.Е., Ханна Д., Клеруп Є.С. та ін (2016) Мофетил мікофенолату проти перорального циклофосфаміду при інтерстиціальній хворобі легенів, пов'язаній зі склеродермією (SLS II): рандомізоване контрольоване, подвійне сліпе, паралельне групове дослідження . Lancet Respir Med 4 (9): 708-719

Moazedi-Fuerst F, Kielhauser S, Brickmann K, Hermann J, Lutfi A, Meilinger M et al (2014) Ритуксимаб при системному склерозі: зупинка прогресування легеневої хвороби у п’яти випадках Результати меншої дози та коротшого інтервального режиму. Scand J Rheumatol 43 (3): 257-258

ван Лаар JM, Farge D, Sont JK, Naraghi K, Marjanovic Z, Larghero J та інші. Аутологічна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин проти внутрішньовенного пульсу циклофосфаміду при дифузному шкірному системному склерозі: рандомізоване клінічне дослідження. ДЖАМА. 25 червня 2014 р .; 311 (24): 2490-8.

Аутологічна трансплантація стовбурових клітин при важкій склеродермії. N Engl J Med. 15 березня 2018 р .; 378 (11): 1066-7.

Poormoghim H, Rezaei N, Sheidaie Z, Almasi AR, Moradi-Lakeh M, Almasi S et al (2014) Системний склероз: порівняння ефективності перорального прийому циклофосфаміду та азатіоприну на шкірній шкалі та ураження легенів - ретроспективне дослідження. Ревматол Int 34 (12): 1691-1699

Distler O, Highland KB, Gahlemann M, Azuma A, Fischer A, Mayes MD та ін. Нінтеданіб при системному склерозі - асоційована інтерстиціальна хвороба легенів. N Engl J Med. 27 червня 2019 р .; 380 (26): 2518-28.

Rice LM, Padilla CM, McLaughlin SR, Mathes A, Ziemek J, Goummih S та ін. Лікування фрезолімумабом зменшує біомаркери та покращує клінічні симптоми у пацієнтів із системним склерозом. J Clin Invest. 1 липня 2015 р .; 125 (7): 2795-807.

Lee ATY, Burnet S. Нирковий криз, спричинений кортикостероїдами, склеродермія. Med J Aust. 21 жовтня 2002 р .; 177 (8): 459.

Vignaux O, Allanore Y, Meune C, Pascal O, Duboc D, Weber S et al (2005) Оцінка впливу ніфедипіну на перфузію і скоротливість міокарда за допомогою серцево-магнітно-резонансної томографії та тканинної доплерографічної ехокардіографії при системному склерозі. Ann Rheum Dis 64 (9): 1268-1273

Allanore Y, Meune C, Vignaux O, Weber S, Legmann P, Kahan A (2006) Бозентан підвищує перфузію та функції міокарда при системному склерозі: магнітно-резонансна томографія та дослідження тканинної доплерівської ехографії. J Ревматол 33 (12): 2464-2469

Valentini G, Huscher D, Riccardi A, Fasano S, Irace R, Messiniti V та ін. Судинорозширювальні препарати та низькі дози ацетилсаліцилової кислоти пов'язані з меншою частотою виражених первинних проявів захворювання міокарда при системному склерозі: результати когортного дослідження DeSScipher. Ann Rheum Dis. 2019 листопад; 78 (11): 1576–1582. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-215486

De Luca G, Bosello SL, Gabrielli FA, Berardi G, Parisi F, Rucco M et al (2016) Прогностична роль шлуночкових ектопічних ударів при системному склерозі: Проспективне когортне дослідження показує показники ЕКГ, що передбачають гірший результат. PLoS ONE 11 (4): e153012

Pieroni M, De Santis M, Zizzo G, Bosello S, Smaldone C, Campioni M et al (2014) Розпізнавання та лікування міокардиту при нещодавно розпочатому системному склерозі: потенційна корисність імуносупресивної терапії при прогресуванні серцевих пошкоджень. Рев семенного артриту 43 (4): 526-535

Fernández-Codina A, Simeón-Aznar CP, Pinal-Fernandez I, Rodríguez-Palomares J, Pizzi MN, Hidalgo CE et al (2017) Залучення серця до системного склерозу: відмінності між клінічними підгрупами та вплив на виживання. Ревматол Int 37 (1): 75-84

Фернандес-Кодіна А, Уокер К.М., Папа Є.Є., Група алгоритмів склеродермії. Алгоритми лікування системного склерозу на думку експертів. Ревматол артрит Хобокен Нью-Джерсі. (2018) 70 (11), с. 1820-1828

Furnari M, Savarino V, de Bortoli N, Savarino E (2016) Інтерстиціальна хвороба легенів у пацієнтів із системним склерозом може отримати більше користі від антирефлюксної терапії, ніж від імунодепресантів. Аутоімунний Rev 15 (12): 1208-1209

Vigone B, Caronni M, Severino A, Bellocchi C, Baldassarri AR, Fraquelli M et al (2017) Попередній профіль безпеки та ефективності прукалоприду при лікуванні ураження кишечника, пов’язаного із системним склерозом (SSc): результати відкритого перехресного над дослідженням PROGASS. Артрит Res Ther 19 (1: 145

Pittman N, Rawn SM, Wang M, Masetto A, Beattie KA, Larché M. Лікування надмірного росту бактерій тонкої кишки при системному склерозі: систематичний огляд. Ревматологія. 1 жовтня 2018 р .; 57 (10): 1802-11.

Traineau H, Aggarwal R, Monfort J-B, Senet P, Oddis CV, Chizzolini C та ін. Лікування кальцинозу кутіса при системному склерозі та дерматоміозиті: огляд літератури. J Am Acad Dermatol [Інтернет]. Липень 2019 р. [Цитовано 12 жовтня 2019 р.]; Доступно за адресою: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0190962219323187

Allanore Y, Devos-François G, Caramella C, Boumier P, Jounieaux V, Kahan A (2006) Фатальне загострення фіброзуючого альвеоліту, пов'язане із системним склерозом, у пацієнта, який отримував адалімумаб. Ann Rheum Dis 65 (6): 834-835

Валенсуела А, кальциноз CL (2015) патофізіологія та управління. Curr Opin Rheumatol 27 (6): 542-548

Coleiro B, Marshall SE, Denton CP, Howell K, Blann A, Welsh KI et al (2001) Лікування явища Рейно селективним інгібітором зворотного захоплення серотоніну флуоксетином. Ревматол Oxf Engl 40 (9): 1038-1043

Інформація про автора

Приналежності

Клініка ревматології та імунології, Університетський медичний центр Шлезвіг-Гольштейн Любек, Ratzeburger Allee 160, будинок А, 23538, Любек, Німеччина

Лікар. H. Findeisen, H. Grasshoff & Prof. Dr. Г. Поясна коробка

Ви також можете шукати цього автора в PubMed Google Scholar

Відповідний автор

Декларації про етику

Конфлікт інтересів

H. Findeisen, H. Grasshoff та G. Riemekasten заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.

Для цієї статті автори не проводили жодних досліджень на людях чи тваринах. Наведені там етичні вказівки стосуються перелічених досліджень.

Додаткова інформація

Повідомлення від видавця

Видавець залишається нейтральним щодо географічних присвоєнь та назв районів на опублікованих картах та адресах інститутів.