Sora aoi9a Нейронна дисплазія кишечника - Вікіпедія
Чт Сау, 15 січня 2, 2019
Нейронна дисплазія кишечника - Вікіпедія
Невральна дисплазія кишечника (або нервова дисплазія кишечника або NID ) - спадкове захворювання кишечника, яким страждає кожне 3 000 дітей та дорослих. Кишечник використовує перистальтику для проштовхування свого вмісту до заднього проходу; У пацієнтів з ІНД виникають проблеми з руховими нейронами, що ведуть до кишечника, інгібуючи цей процес і тим самим перешкоджаючи травленню.
Його часто можна сплутати з хворобою Гіршпрунга, оскільки обидва мають схожі симптоми. [1]
Класифікація
IND можна згрупувати за формою NID A та NID B "A", яка впливає на симпатичну іннервацію, та версією "B", яка впливає на парасимпатичну іннервацію. [2] [3]
У 2002 році Martucciello G et al. опублікував перший аналіз асоційованих відхилень у популяції IND є важливим клінічним підходом для дослідження можливих патогенетичних кореляцій. Виявлено два рецесивні синдроми (3 сім’ї). Перший характеризувався NID B, мальротацією кишечника та вродженою короткою кишкою, другий NID B, низьким зростом, розумовою відсталістю та дисморфізмом обличчя. У цьому дослідженні шлунково-кишкові відхилення становили 67,4% всіх супутніх захворювань. Ці дані свідчать про сильну кореляцію між ІНД та розвитком кишечника. [4]
Діагностика [редагувати]
Лікування [редагувати]
Консервативне лікування передбачає тривале застосування проносних та клізм і має обмежений успіх. Зміни в дієті неефективні для лікування захворювання, і дієти з високим вмістом клітковини часто погіршують симптоми у дітей. В крайньому випадку застосовується хірургічне лікування (мієктомія внутрішнього сфінктера або резекція кишечника). [5] В крайніх випадках єдиним ефективним ліками є повна трансплантація уражених частин.
Помітні випадки [редагувати]
Відомий випадок ІНД - це Адель Чапман, якій потрійно пересадили тонкий кишечник, підшлункову залозу та печінку, перший у своєму роді у Великобританії; Отже, офіційною благодійною організацією IND є Фонд Адель Чепмен.